Пороки развития наружного носа очень разнообразны и варьируют от резко выраженных уродств до слабо заметных аномалий. К. Л. Хилов делит их на три группы: 1) отсутствие или недостаточное развитие органа, 2) избыточное развитие всего органа или части его и 3) ненормальное расположение органа или отдельных участков его. Нередко уродства носа сочетаются с пороками развития других органов, например с расщеплением верхней губы и небной расщелиной.

Из данных эмбриологии известно, что нормальное развитие носа начинается с появления так называемых носовых плакод. Последние вскоре инвагинируют, образуя носовые ямки, которые предшествуют носовым полостям.

На ранних стадиях эмбриональной жизни верхний отдел лица возникает из слияния пяти выпячиваний-отростков: медиального, латерального и верхнечелюстных. На лице образуются пять радиально расходящихся щелей: две верхние — орбито-назальные, две нижние — мандибулярные и одна интермандибулярная. Наружный нос возникает из медиального и латеральных носовых отростков, которые ограничивают соответствующие ямки.

При нарушении эмбрионального развития возникают различные аномалии в виде дефекта тканей, расщепления носа, избыточного роста в виде хобота или удвоения носа, а также образования свищей или кист.

Резко выраженные уродства носа связаны с множественными пороками развития; у таких уродов нередко отмечается недоразвитие мозга. На рисунке показаны множественные пороки развития у ребенка 2-недельного возраста: полное двустороннее незаращение верхней губы, незаращение твердого и мягкого неба, полное отсутствие наружного носа и носовых ходов, отсутствие правой ушной раковины, микроцефалия, спинномозговая грыжа и косолапость.

Редкой аномалией развития является отсутствие одной половины носа. У наблюдавшегося И. И. Щербатовым ребенка 6 лет, помимо уродства носа, имелся врожденный порок сердца. Была выражена только левая ноздря и кончик носа, правая половина носа отсутствовала. Отмечалось отсутствие правой хоаны и сужение левой. Рентгенограмма показала недоразвитие правой верхней челюсти, полное отсутствие правой половины полости носа при наличии выраженной левой половины носовой полости и нормально развитых придаточных пазух носа слева. Заметным косметическим дефектом сопровождаются и менее выраженные аномалии развития носа, например отсутствие крыльев носа, частичный дефект одного из них или расхождение крыльев носа с нерезко выраженным раздвоением носа.

При значительных уродствах развития лицевого скелета наблюдаются сочетания расщелин верхней губы, альвеолярного отростка и твердого неба со значительной деформацией носа в виде его раздвоения.

Резко выраженное раздвоение наружного носа описано А. А. Бекрицким. У больной расстояние между разошедшимися лобными отростками верхней челюсти составляло около 5 см. Полное расщепление наружного носа описал М. П. Шефтель. Бей (Веу) сообщил о случае расщепления носа с двойной перегородкой. Он считает, что такое нарушение развития дает указание на двустороннее происхождение носа, обе половины которого, развиваясь симметрично, сливаются вместе по средней линии уже в ранней эмбриональной жизни.

Более редкой аномалией является удвоение ноздрей. Два случая такого уродства описаны И. И. Щербатовым. У первого ребенка при рождении обнаружено три носовых отверстия; дополнительная ноздря имела нормальный вид и была расположена кнаружи и выше правой. Кроме того, в области лба, справа, имелась тератома. У второго ребенка отмечено частичное отсутствие правого крыла носа; в области левой половины имелось два носовых отверстия.

Редкую форму уродства носа — боковой хобот (proboscis lateralis) описал Н. А. Сидоров. У ребенка 1 года 3 месяцев у внутреннего угла глаза имелось образование длиной 2,5 см в виде конуса, покрытое нормальной кожей; на конце этого придатка было точечное отверстие, из которого выделялась прозрачная жидкость. Двусторонний носовой хобот с полным отсутствием наружного носа и носовой полости описали Розен и Гитлин (Rosen, Gitlin). Из сопутствующих аномалий у ребенка имелась левосторонняя анофтальмия, колобома левого верхнего века, диффузная пигментация конъюнктивы правого глаза, аномалия костей черепа и недоразвитие мозга.

Размеры и форма одностороннего хобота, так же как и форма носа, в этих случаях бывают различными. В наблюдении, описанном Н. А. Сидоровым, половина носа на стороне хобота была недоразвитой.

Возникновение подобного уродства связано с нарушением развития носовых отростков. Степень недоразвития наружного носа на стороне возникшего хобота, по-видимому, зависит от того, из каких участков латерального носового отростка возник хобот. При полном отсутствии половины носа возможно, что хобот возник из латерального и медиального отростков.

Хирургическое вмешательство при врожденных уродствах носа зависит от характера аномалии, степени дефекта ткани и сочетания уродства носа с аномалиями развитая соседних участков лицевого скелета.

Этим определяется широта и сложность пластических операций носа. Ринопластика при самых различных деформациях носа и лица подробно изложена в монографиям В. Н. Павлова-Сильвинского, С. А. Проскурякова, А. Э. Рауэра и Н. М. Михельсона, Ф. М. Хитрова.

- Читать далее "Врожденные кисты и свищи носа."