Уродства носа. Врожденные уродства носа.

Пороки развития наружного носа очень разнообразны и варьируют от резко выраженных уродств до слабо заметных аномалий. К. Л. Хилов делит их на три группы: 1) отсутствие или недостаточное развитие органа, 2) избыточное развитие всего органа или части его и 3) ненормальное расположение органа или отдельных участков его. Нередко уродства носа сочетаются с пороками развития других органов, например с расщеплением верхней губы и небной расщелиной.

Из данных эмбриологии известно, что нормальное развитие носа начинается с появления так называемых носовых плакод. Последние вскоре инвагинируют, образуя носовые ямки, которые предшествуют носовым полостям.

На ранних стадиях эмбриональной жизни верхний отдел лица возникает из слияния пяти выпячиваний-отростков: медиального, латерального и верхнечелюстных. На лице образуются пять радиально расходящихся щелей: две верхние — орбито-назальные, две нижние — мандибулярные и одна интермандибулярная. Наружный нос возникает из медиального и латеральных носовых отростков, которые ограничивают соответствующие ямки.

При нарушении эмбрионального развития возникают различные аномалии в виде дефекта тканей, расщепления носа, избыточного роста в виде хобота или удвоения носа, а также образования свищей или кист.

Резко выраженные уродства носа связаны с множественными пороками развития; у таких уродов нередко отмечается недоразвитие мозга. На рисунке показаны множественные пороки развития у ребенка 2-недельного возраста: полное двустороннее незаращение верхней губы, незаращение твердого и мягкого неба, полное отсутствие наружного носа и носовых ходов, отсутствие правой ушной раковины, микроцефалия, спинномозговая грыжа и косолапость.

уродство носа

Редкой аномалией развития является отсутствие одной половины носа. У наблюдавшегося И. И. Щербатовым ребенка 6 лет, помимо уродства носа, имелся врожденный порок сердца. Была выражена только левая ноздря и кончик носа, правая половина носа отсутствовала. Отмечалось отсутствие правой хоаны и сужение левой. Рентгенограмма показала недоразвитие правой верхней челюсти, полное отсутствие правой половины полости носа при наличии выраженной левой половины носовой полости и нормально развитых придаточных пазух носа слева. Заметным косметическим дефектом сопровождаются и менее выраженные аномалии развития носа, например отсутствие крыльев носа, частичный дефект одного из них или расхождение крыльев носа с нерезко выраженным раздвоением носа.

При значительных уродствах развития лицевого скелета наблюдаются сочетания расщелин верхней губы, альвеолярного отростка и твердого неба со значительной деформацией носа в виде его раздвоения.

Резко выраженное раздвоение наружного носа описано А. А. Бекрицким. У больной расстояние между разошедшимися лобными отростками верхней челюсти составляло около 5 см. Полное расщепление наружного носа описал М. П. Шефтель. Бей (Веу) сообщил о случае расщепления носа с двойной перегородкой. Он считает, что такое нарушение развития дает указание на двустороннее происхождение носа, обе половины которого, развиваясь симметрично, сливаются вместе по средней линии уже в ранней эмбриональной жизни.

Более редкой аномалией является удвоение ноздрей. Два случая такого уродства описаны И. И. Щербатовым. У первого ребенка при рождении обнаружено три носовых отверстия; дополнительная ноздря имела нормальный вид и была расположена кнаружи и выше правой. Кроме того, в области лба, справа, имелась тератома. У второго ребенка отмечено частичное отсутствие правого крыла носа; в области левой половины имелось два носовых отверстия.

Редкую форму уродства носа — боковой хобот (proboscis lateralis) описал Н. А. Сидоров. У ребенка 1 года 3 месяцев у внутреннего угла глаза имелось образование длиной 2,5 см в виде конуса, покрытое нормальной кожей; на конце этого придатка было точечное отверстие, из которого выделялась прозрачная жидкость. Двусторонний носовой хобот с полным отсутствием наружного носа и носовой полости описали Розен и Гитлин (Rosen, Gitlin). Из сопутствующих аномалий у ребенка имелась левосторонняя анофтальмия, колобома левого верхнего века, диффузная пигментация конъюнктивы правого глаза, аномалия костей черепа и недоразвитие мозга.

Размеры и форма одностороннего хобота, так же как и форма носа, в этих случаях бывают различными. В наблюдении, описанном Н. А. Сидоровым, половина носа на стороне хобота была недоразвитой.

Возникновение подобного уродства связано с нарушением развития носовых отростков. Степень недоразвития наружного носа на стороне возникшего хобота, по-видимому, зависит от того, из каких участков латерального носового отростка возник хобот. При полном отсутствии половины носа возможно, что хобот возник из латерального и медиального отростков.

Хирургическое вмешательство при врожденных уродствах носа зависит от характера аномалии, степени дефекта ткани и сочетания уродства носа с аномалиями развитая соседних участков лицевого скелета.

Этим определяется широта и сложность пластических операций носа. Ринопластика при самых различных деформациях носа и лица подробно изложена в монографиям В. Н. Павлова-Сильвинского, С. А. Проскурякова, А. Э. Рауэра и Н. М. Михельсона, Ф. М. Хитрова.

- Читать далее "Врожденные кисты и свищи носа."

Оглавление темы "Врожденные пороки носа.":
1. Уродства носа. Врожденные уродства носа.
2. Врожденные кисты и свищи носа.
3. Атрезия хоан. Врожденная атрезия хоан.
4. Причины атрезии хоан. Тактика при атерезии хоан.
5. Техника операции Овенса, Денкера, Уффенорде, Эрснера при атерезии хоан.
6. Врожденная мембрана гортани. Особенности мембраны гортани.
7. Диагностика врожденной мембраны гортани.
8. Врожденный трахеопищеводный свищ. Диагностика трахеопищеводного свища.
9. Врожденные кисты шеи. Боковые кисты шеи.
10. Виды боковых кист шеи. Диагностика боковых кист шеи.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: