Меланома вульвы: признаки, прогноз

Меланома вульвы: признаки, прогноз

Среди инвазивных опухолей вульвы меланома по распространенности занимает 2-е место, но встречается довольно редко. В исследовании, объединившем все клиники Швеции и включившем 198 женщин, меланома вульвы встречалась в 2,5 раза чаще, чем меланома кожи других локализаций. Это злокачественное новообразование, вероятно, исходит из пограничных или сложных невусов. На основании этих данных некоторые авторы рекомендуют профилактическое удаление всех пигментных невусов вульвы.

Факторы риска равзития меланомы:
- В семейном анамнезе случаи меланомы у кровных родственников
- Склонность к плохому загару или ее отсутствие в сочетании с солнечными ожогами в юности - Необычные родимые пятна с любым из нижеследующих признаков:
- Темный (сине-черный) цвет - Неоднородный цвет (пятнистый вид) - Неровные или нечеткие границы - Недавно произошедшее изменение размера, формы или цвета - Размер более 10-копеечной монеты

Клинические характеристики такие же, как и в других частях тела; меланомы обычно пигментированы, приподняты и могут иметь изъязвления. По данным Tasseron и соавт., медиана возраста больных составляет 65 лет. В крупном исследовании меланомы вульвы NCDB возраст больных колебался от 7 до 97 лет (медиана 66 лет). В этой работе 50 % больных были 70 лет и старше, макроскопически беспигментные опухоли выявлены у 27 % больных. Меланомы, особенно беспигментный тип, часто ошибочно принимают за недифференцированный плоскоклеточный рак.

При сомнениях в диагнозе помогает электронная микроскопия. У больной может отмечаться зуд, кровоточивость или увеличение площади пигментированного участка кожи. Большинство меланом вульвы располагается на малых половых губах или клиторе. В шведском исследовании клитор и большие половые губы представляли наиболее частые локализации первичной опухоли. Среди всех меланом 46 % выявлены на коже, не покрытой волосами, 12 % — на коже, покрытой волосами, и 35 % — на обоих типах кожи. Прогноз зависит от размера поражения и глубины инвазии.

Классификация Кларка, используемая при меланомах кожи любой локализации, служит прогностическим критерием при поражении вульвы. Она основана на гистологической оценке уровня инвазии. В 1970 г. Бреслоу установил, что выживаемость зависит от наибольшей толщины инвазивного участка меланомы, измеряемой в микрометрах. Многие специалисты пользуются методом Бреслоу в связи с его простотой.

Существуют сведения, что меланома может метастазировать в глубокие (тазовые) лимфоузлы при отсутствии поражения паховых лимфоузлов, однако мы не располагаем собственными данными по этому вопросу. В 1975 г. Чанг и соавт. описали третью систему документирования уровня инвазии меланомы вульвы.

Классификации уровня инвазии меланомы по Кларку:
I: Меланома in situ: опухоль расположена выше базальной мембраны эпидермиса
II: Меланома распространяется через базальную мембрану в сосочковый слой дермы
III: Опухоль заполняет сосочковый слой дермы и распространяется до сетчатого слоя, но не прорастает в него
IV: Опухоль прорастает в сетчатый слой дермы Опухоль прорастает в подкожную жировую клетчатку

Ранее всем больным с меланомой вульвы выполняли радикальную вульвэктомию с лимфаденэктомией паховых и тазовых лимфоузлов, но в последнее время наметилась тенденция к более консервативному лечебному подходу. Из 596 больных, вошедших в исследование NCDB, операцию провели более 90 % женщин со стадиями 0—III. Локальное иссечение применяли в основном на ранних стадиях заболевания (0 и I).

Оценку лимфоузлов выполнили более чем у 50 % больных, чаще с распространенным заболеванием. В большинстве случаев хорошо отграниченных меланом достаточно провести их широкое иссечение в пределах здоровых тканей с краями резекции от границы опухоли 2 см для тонких опухолей (до 7 мм) и 3—4 см для образований большей толщины. В связи с тем, что прогноз напрямую зависит от глубины инвазии, лечение строится с учетом этого фактора. Если опухоль интраэпителиальная, частота излечения приближается к 100 %.

Даже при меланоме I или II уровня по классификации Кларка локальное иссечение считается адекватным лечением. Если меланома прорастает глубже, вероятность метастазов в лимфоузлах возрастает, а прогноз существенно ухудшается. Podratz и соавт. сообщили, что 10-летняя выживаемость с уровнем инвазии по Кларку II, III, IV и V составила 100, 83, 65 и 23 % соответственно. Морфологические особенности роста также влияют на выживаемость: 5-летняя выживаемость при поверхностно растущей и узловой форме меланомы была 71 и 38 %, а 10-летняя — 66 и 25 % соответственно.

Из 323 больных, проанализированных в исследовании NCDB и имевших данные о глубине инвазии по Кларку, у 157 были исследованы лимфоузлы. Большинство опухолей характеризовалось уровнями II—V, и, как и ожидалось, частота метастазов возрастала с увеличением глубины инвазии. При увеличении уровня инвазии с I до IV и отсутствии метастазов в лимфоузлах выживаемость составила 88, 77, 88 и 85 % соответственно. Интересно отметить, что 4 из 7 больных с метастазами в лимфоузлах выжили. Используя метод Бреслоу, Jaramill и соавт., так же как и Day и соавт., сообщили о почти 100%-й выживаемости у пациентов с толщиной опухоли менее 1,5 мм, 65—70 % — при опухоли 1,5—4,0 мм и 25—35 % — при толщине более 4 мм. Trimble и соавт. описали 80 больных, проходивших лечение в Memorial Sloan-Kettering Cancer Center; медиана наблюдения составила 193 мес. При определении уровня инвазии по Чангу 10-летняя выживаемость составила соответственно:
I: 100 %
II: 81%
III: 87%
IV: 11%
V: 33%

Verschraegen и соавт. обобщили опыт M.D. Anderson Hospital за 1970 — 1997 гг. Рецидив наблюдали у 32 из 51 больной с меланомой вульвы. Прогностическими факторами служили оба метода оценки: по Кларку и Бреслоу. Вид операции не влиял на частоту рецидивов. Лимфаденэктомия при этом заболевании, вероятно, имеет скорее прогностическое, чем терапевтическое значение. Если распространение опухоли ограничено только вульвой и метастазы в лимфоузлах отсутствуют, то независимо от размера опухоли выживаемость высокая.

У больных с метастазами в лимфоузлах выживаемость низкая; большинство женщин с поражением тазовых лимфоузлов погибают от прогрессирования болезни.

- Читать далее "Саркома вульвы: признаки, прогноз"

Оглавление темы "Опухоли вульвы и влагалища":