Лечение болезни Педжета вульвы. Эффективность

Интраэпителиальная болезнь Педжета — длительный, вялотекущий процесс. В ряде случаев у больных только с этой формой болезни развивается рецидив, который чаще всего представляет собой очаг внутри эпителия без подлежащей аденокарциномы. На основании нашихданных и научных публикаций мы полагаем, что сочетание экстрамамиллярной болезни Педжета с подлежащей аденокарциномой представляет два различных одновременно протекающих злокачественных процесса или, что более вероятно, вторичную инфильтрацию кожи вульвы клетками первичной аденокарциномы апокриновых желез.
Таким образом, возможно, что мы имеем дело с двумя отдельными заболеваниями.

Клиницисты чаще всего наблюдают только изолированные интраэпителиальные поражения, которые остаются местными процессами даже при наличии рецидивных очагов. Болезнь Педжета с подлежащей аденокарциномой может протекать агрессивно, давая регионарные (в лимфоузлах) и отдаленные метастазы.

В литературе встречается противоречивая информация о взаимосвязи инвазивного рака и сопутствующей интраэпителиальной болезни Педжета. Согласно публикациям, до 20 % больных с наличием клеток Педжета в коже вульвы имеют подлежащую инвазивную аденокарциному. Среди наших больных такое сочетание встречалось гораздо реже. Аналогично в более ранних исследованиях отмечено, что до 25 % пациенток имели сопутствующую опухоль в другой области, например в молочной железе, толстом кишечнике, анусе или шейке матки.

И опять-таки наш опыт не подтверждает эти литературные данные, т. к. только в очень редких случаях мы выявляли вторую злокачественную опухоль за пределами наружных половых органов. При анализе 100 случаев злокачественных новообразований вульвы, наблюдавшихся в восьми клиниках, Fanning и соавт. установили инвазивную болезнь Педжета у 12 больных.

В обзоре литературы отмечено, что аденокарцинома апокриновых желез встречается в 8 % случаев, сочетается с инвазивной болезнью Педжета — в 10 %; у 20 больных выявлено 26 злокачественных новообразований за пределами вульвы. Авторы предположили, что экстрагенитальные злокачественные новообразования, скорее всего, были обусловлены пожилым возрастом больных и необязательно связаны с болезнью Педжета.

лечение болезни Педжета вульвы

Поскольку болезнь Педжета без подлежащей аденокарциномы считается истинным интраэпителиальным новообразованием, ее следует лечить соответственно. Обычно достаточно провести широкое иссечение всей зоны поражения. Несмотря на адекватное отступление от хорошо видимых границ первичного очага при его иссечении, клетки, типичные для болезни Педжета, находят при гистологическом исследовании даже в краях резекции, т. е. они проникают в кожу, которая выглядит здоровой, на значительное расстояние.

Это наблюдается настолько часто, что срочное гистологическое исследование краев резекции — обязательное условие при выполнении операции по поводу болезни Педжета. Мы всегда отрезаем край удаленного образца и немедленно отправляем его на срочное гистологическое исследование. Если в нем обнаруживают опухолевые клетки, мы проводим дополнительное иссечение краев. Рецидивы возникают часто, если в краях резекции содержатся злокачественные клетки. Fanning наблюдал рецидивы в 31 из 84 случаев интраэпителиального рака. В качестве лечения проводили радикальную вульвэктомию, гемивульвэктомию и широкое иссечение. Рецидивы встречались одинаково часто при всех трех видах оперативного вмешательства.

К сожалению, в рамках этого ретроспективного анализа состояние краев резекции не было определено. Рецидивы нередко возникают и при отрицательных краях резекции, что для некоторых хирургов служит оправданием для отказа от срочного гистологического исследования. Рецидивы обычно лечат так же, как и первичные опухоли, т. е. широким иссечением. Наши работы показали, что удаление всей толщины кожи плюс тончайшего слоя подкожного жира приводит к тому, что толщина удаленного образца составляет 6 мм. Основания волосяных фолликулов в коже вульвы располагаются на глубине 4 мм, поэтому не следует беспокоиться о том, что злокачественные клетки в фолликулах могут остаться нерезецированными. И первичные, и рецидивные очаги могут иметь довольно большой размер, поэтому лечение должно проводиться соответственно.

Для закрытия операционной раны при необходимости используют кожный трансплантат. DiSaia описал 2 больных с рецидивом болезни Педжета, развившимся в центре расщепленного кожного лоскута. Этот странный феномен объясняют процессом ретродиссеминации, при котором клетки Педжета из периферических скрытых персистирующих очагов мигрируют в область, покрытую пересаженным кожным лоскутом.

Besa и соавт. сообщили о хороших результатах применения лучевой терапии в комбинации с операцией или в качестве самостоятельного метода у пациенток, которым невозможно провести хирургическое лечение. Доза 50—55 Гр считается достаточной. Voigt и соавт. отметили выраженный ответ рака Псджета, локализованного у мужчины вне грудных желез, на XT карбоплатином и 5-фторураци-лом с фолинатом кальция и заключили, что такой метод лечения может применяться, если операция невозможна.

Больным, у которых выявлена подлежащая аденокарцинома в сочетании с болезнью Псджета вульвы, проводят лечение так же, как при других инвазивных злокачественных новообразованиях вульвы. Стандартное лечение заключается в радикальной вульвэктомии и паховой лимфаденэктомии. Прогноз благоприятный у больных без метастазов, если же лимфоузлы поражены, то о прогнозе заболевания следует говорить осторожно.

По данным Fanning и соавт., 2 из 4 больных с аденокарциномой подлежащей апокриновой железы имели метастазы в лимфоузлах, одна умерла от прогрессирования заболевания. Роль лучевой терапии и химиотерапии в лечении данного заболевания неясна, т. к. опыт их использования ограниченный.

- Читать далее "Меланома вульвы: признаки, прогноз"

Оглавление темы "Опухоли вульвы и влагалища":
  1. Ранний рак вульвы: распространенность, прогноз
  2. Техника операции при раннем раке вульвы. Эффективность
  3. Болезнь Педжета вульвы: гистология (морфология)
  4. Лечение болезни Педжета вульвы. Эффективность
  5. Меланома вульвы: признаки, прогноз
  6. Саркома вульвы: признаки, прогноз
  7. Рак большой железы преддверия влагалища: признаки, прогноз
  8. Базальноклеточный рак вульвы: признаки, прогноз
  9. Плоскоклеточный рак влагалища: эпидемиология, скрининг
  10. Диагностика плоскоклеточного рака влагалища. Рекомендации

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: