Миксома сердца. Папиллярная фиброэластома эндокарда. Рабдомиома сердца. Саркома сердца, аорты и легочного ствола.

Эта статья условно включен в главу о новообразованиях мягких тканей. Он не содержит описания тех поражений сердца и крупных сосудов, которые идентичны своим аналогам при других локализациях. Такие опухоли просто перечислены. Оставшаяся часть описана кратко, поскольку опухоли сердца — редкая патология (заболеваемость: 0,001-0,03% в США и 0,005—0,33% в других странах). Это касается и крупных сосудов, например аорты. Число наблюдений опухолей этой локализации за все годы, начиная с первого описания М. Перла не превышает 400.

Миксома сердца

Миксома сердца, составляющая 50—70 % всех новообразований этого органа, является доброкачественной, обычно спорадической опухолью неясного гистогенеза. Она развивается исключительно на поверхности эндокарда, обычно в предсердии рядом с овальной ямкой. Поражает примерно в три раза чаше жен шин, чем мужчин, в возрасте 30—60 лет. Синдром миксомы сердца может включать в себя несколько компонентов: очаговую пигментацию кожи, голубые невусы, миксофиброаденомы молочных желез, очаговую адренокортикольную гиперплазию, аденому гипофиза (акромегалию), сертолиому яичек, псаммоматозную меланотическую шва иному. У 75 % больных опухоль находится в левом предсердии, у 20 % — в правом, примерно у 5 % пациентов обнаруживается биатриальное поражение, единичные наблюдения касаются желудочков сердца. Макроскопически миксома сердца представляет собой узел студенистой, реже более плотной консистенции, иногда покрытый отростками, которые могут становиться источником эмболии, иногда он заполняет большую часть предсердия. Опухоль рецидивирует не более чем в 2 % наблюдений. Под микроскопом видно, что клетки миксомы обладают оксифильной, чаше веретеновидной цитоплазмой с нечеткими контурами и овальным слабо базофильным ядром с мелким(и) круглым(и) ядрышком(-ами). Они экспрсссируют неспецифические гистиоцитарные маркеры: лизоцим, альфа- 1-антихемотрипсин, альфа-1-антитрипсин. Эти клетки лежат поодиночке, могут формировать мелкие узкие тяжи, однослойные кольца вокруг сосудов или небольшие солидные комплексы, часто пронизанные лимфоцитами. Все это, как правило, располагается в миксоидном матриксе, богатом протеогликанами и гемосидерофагами. Встречаются вторичные изменения: фиброз, тромбоз, обызвествление, оссификация, тельца Гамны—Ганди (подобные тем, которые бывают в селезенке при серповидно-клеточной анемии). Очень редко попадаются железистые структуры, выстланные реснитчатым и слизеобразуюшим эпителием. В этом случае необходимо исключить метастаз рака. Миксому сердца следует отличать от миксоидной саркомы сердца (с атипичными веретеновидными клетками и очаговой хондроидной дифференцировкой), папиллярной фиброэластомы эндокарда и пристеночного тромба.

Папиллярная фиброэластома эндокарда

Папиллярная фиброэластома эндокарда (син.: гигантский узелок Лямбля, фиброэластическая папиллома, клапанная папиллома, миксофиброма, миксома, гиалиновая фиброма) — редчайшая доброкачественная опухоль, поражающая эндокард митрального и аортального клапанов, реже пристеночный эндокард. Пол и возраст больных значения не имеют. Макроскопически опухоль представлена серовато-красным сосочковым дольчатым узелком диаметром 1— 5 см. Сосочки состоят из фиброзной ткани, богатой мукополисахаридами, иногда эластическими волокнами и содержащей веретеновидные элементы типа гладкомышечных клеток или фибробластов. Опухоль следует отличать от организованного тромба.

Миксома сердца.
Миксома сердца.

Рабдомиома сердца

Рабдомиома сердца — локальная гамартома, самая частая опухоль сердца в периоде младенчества и детства, практически не встречается у детей старше 10 лет. Более половины пациентов с кардиальной рабдомпомой имеют синдром туберозного склероза, включающий в себя внутричерепные гамартомы, лицевой ангиофиброматоз, подъязычные фибромы, линейные эпидермальные невусы, ангиомиолипомы почек и др. Встречаются также спорадическая рабдомиома сердца без туберозного склероза и рабдомиома сердца в сочетании с врожденным пороком этого органа. Макроскопически рабдомиома сердца представляет собой четко отграниченный, дольчатый, плотный, беловатый узел диаметром 0,3—9 см, локализующийся в любых отделах сердца, но чаще в стенке желудочков. Иногда встречается кардиальный рабдомиоматоз, когда множественные милиарные узелки пронизывают субэпикардиальные слои миокарда. Под микроскопом узел состоит из крупных вакуолизированных клеток, содержащих гликоген, хорошо выявляемый с помощью ШИК(РА5)-реакции. Встречаются клетки в форме паука, обладающие оксифильной цитоплазмой. Опухоль экспрессирует миоглобин, десмин, актин и виментик. Ее нужно отличать от липомы, зернисто-клеточной опухоли, болезни накопления гликогена и гистиоцитоидной кардиомиопатии.

Другие доброкачественные опухоли сердца, а также опухолеподобные поражения, гетеротопии, эктопии и мальформации встречаются исключительно редко. Они включают фиброму, липому, гемангиому, эндокардиальные, бронхогенные и мезотелиальные кисты, зернисто-клеточную опухоль, параганглиому, нейрофиброму, тиреоидную гетеротопию, перикардиальную тимому, различные гамартомы, тератомы и др.

Саркома сердца

Саркома сердца — групповое обозначение весьма редких новообразований, поражающих, главным образом, лиц среднего возраста. Сюда входят 9—11 типов, из которых самыми распространенными являются: ангиосаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома и лейомиосаркома. Среди остальных типов сарком сердца встречаются остеосаркома, фибросаркома, миксосаркома, рабдомиосаркома, синовиальная саркома, липосаркома и саркома Капоши. Все они практически идентичны своим аналогам при других локализациях.

Другие злокачественные опухоли сердца, а также опухоли, «промежуточные» по своим биологическим потенциям, включают гемангиоэндотелиому, гемангиоперицитому, злокачественную мезенхимому, злокачественную шванному, первичные лимфомы и лейкемические инфильтраты, злокачественную мезотелиому перикарда и др. Эти формы тоже сходны со своими аналогами в других органах.

Саркомы аорты и легочного ствола

Саркомы аорты и легочного ствола — крайне редкие опухоли, поражающие, главным образом, лиц среднего возраста. Те из них, что обнаруживаются в просвете сосуда, обозначаются как «интимальные» и представляют собой миофибробластные саркомы, развивающиеся из субэндотелиальных мезенхимальных элементов. Остальные типируются как ангиосаркомы. Встречаются также хондро- и остеосаркомы.

Опухоли других крупных сосудов (лейомиосаркомы артерий, лейомиомы и саркомы вен) представляют собой казуистическую редкость.

- Вернуться в оглавление раздела "Онкология."

Оглавление темы "Сердечно-сосудистые опухоли.":
1. Капиллярная гемангиома. Разновидности капиллярных гемангиом.
2. Кавернозная гемангиома. Артериовенозная гемангиома. Эпителиоидная гемангиома.
3. Микровенулярная гемангиома. Гемангиома вида сапожного гвоздя. Венозная гемангиома. Веретеноклеточная гемангиома.
4. Глубоко локализованные гемангиомы. Внутримышечная ангиома. Синовиальная гемангиома.
5. Ангиоматоз. Ретиформная гемангиоэндотелиома. Ангиоэндотелиома. Капоши-формная гемангиоэндотелиома.
6. Полиморфная гемангиоэндотелиома. Гигантоклеточная ангиобластома. Саркома Капоши.
7. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома. Ангиосаркома.
8. Ограниченная лимфангиома. Кавернозная лимфангиома. Прогрессирующая лимфангиома. Лимфангиоматоз.
9. Гемангиоперицитома. Гломусная опухоль. Гломангиома.
10. Миксома сердца. Папиллярная фиброэластома эндокарда. Рабдомиома сердца. Саркома сердца, аорты и легочного ствола.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: