Тонкие стенки сосудистых трубок, их зубчатые контуры, наличие лимфангионов (створки клапанов, мышечные манжетки), содержимое в виде бледной белковой жидкости (лимфа) и частая связь со стромальным лимфоцитарным компонентом — таковы самые общие признаки нормальных лимфатических сосудов. Вместе с тем при малигнизации отличить эти сосуды от кровеносных сосудов практически невозможно. В частности, лимфангиосаркому невозможно дифференцировать от ангиосаркомы. К счастью, она составляет не более 5 % всех новообразований сосудов. Что касается лимфангиом, то многие исследователи относят их к мальформациям.

Ограниченная лимфангиома

Ограниченная лимфангиома — пролиферация лимфатических сосудов, развивающаяся в коже, главным образом, у детей. Ее относят к мальформациям. Классическая форма проявляется в виде множественных тонкостенных пузырей, расположенных на довольно большом протяжении на коже проксимальных отделов нижних конечностей (ягодица, бедро). В большинстве случаев заболевание носит врожденный характер или возникает у младенцев вскоре после рождения. Девочки болеют чаше. Локализованная форма имеет очаговый характер и встречается повсеместно в коже у детей. Под микроскопом обе формы похожи и представлены сильно расширенными лимфатическими сосудами, расположенными под эпидермисом и формирующими кожные пузыри. Эти сосуды выстланы уплощенным эндотелием и покрыты истонченным эпидермисом. Имеются признаки акантоза и лимфоидной инфильтрации дермы.

Отдельные такие пузыри меньшего размера, но кавернозного вида встречаются в дерме и даже под кожей. Ограниченную лимфангиому следует отличать от кавернозной лимфангиомы.

Кавернозная лимфангиома

Кавернозная лимфангиома (син. кистозная гигрома) — очаговая пролиферация с сильной дилатацией лимфатических сосудов. В большинстве случаев это врожденная патология или болезнь раннего детского возраста. Локализация: шея, верхние отделы туловища, полость рта, язык, брыжейка, реже другие места. Кистозная гигрома, представляющая собой кавернозную лимфангиому с наибольшим расширением лимфатических сосудов, поражает в основном шею, подмышечную впадину и паховую область. Макроскопически представляет собой мягкий губчатый узел разной величины. У мертворожденных плодов обнаружена связь кистозной гигромы с синдромом Тернера (кариотип ХО).

Кавернозная лимфангиома склонна к рецидивам. Под микроскопом кавернозная лимфангиома состоит из сильно расширенных лимфатических сосудов, а также пространств, выстланных эндотелием и содержащих разное количество лимфы, лимфоцитов и иногда эритроцитов. В стенках этих пространств можно увидеть пучки гладкомышечных волокон, скопления лимфоцитов. В строме узла определяются фиброз и воспалительная инфильтрация. Кавернозную лимфангиому следует дифференцировать от кавернозной гемангномы и поликистозной мезотелиомы.

Прогрессирующая лимфангиома

Прогрессирующая лимфангиома (син. доброкачественная лимфангиоэндотелиома) — редкая форма очаговой пролиферации лимфатических сосудов кожи, поражающая взрослых лиц, главным образом мужчин, и крайне редко детей. Макроскопически представляет собой ограниченную, розоватую, медленно растущую макулу, появляющуюся на коже конечностей, реже туловища. В течение нескольких лет она может достичь диаметра 10 см и более. Под микроскопом видны многочисленные тонкостенные ветвящиеся расширенные лимфатические сосуды, которые имеют вид широких щелей, располагаются в дерме на разной глубине и в своем наибольшем поперечнике ориентированы горизонтально.
Прогрессирующую лимфангиому следует отличать от ангиосаркомы, гемангиомы вила сапожного гвоздя и саркомы Калоши.

Лимфангиоматоз

Лимфангиоматоз — редкий вид доброкачественной диффузной пролиферации лимфатических сосудов. Он лучше всего изучен в висцеральной форме (легкое, паренхиматозные органы), хуже в коже у детей, где этот процесс сочетается с хилотораксом (chylus — лимфа). У младенцев и детей лимфангиоматоз может поражать мягкие ткани конечностей. Макроскопически представляет собой нечетко отграниченную, флюктуирующую припухлость, реже кожные пузыри. У половины пациентов лимфангиоматоз сопровождается очагами остеолизиса в разных костях, как правило, поблизости от зоны этого поражения. Изредка лимфангиоматоз сочетается с Капоши-формной гемангиоэндотелиомой.

Под микроскопом под гиперплазированным эпидермисом на различной глубине определяются бесчисленные ветвящиеся в разной степени расширенные лимфатические сосуды, выстланные эндотелием и содержащие то или иное количество лимфы. В строме видны отложения гемосидерина и скопления лимфоцитов. Лимфангиоматоз следет дифференцировать от прогрессирующей лимфангиомы и ангиоматоза

- Читать далее "Гемангиоперицитома. Гломусная опухоль. Гломангиома."