Ограниченная лимфангиома. Кавернозная лимфангиома. Прогрессирующая лимфангиома. Лимфангиоматоз.

Тонкие стенки сосудистых трубок, их зубчатые контуры, наличие лимфангионов (створки клапанов, мышечные манжетки), содержимое в виде бледной белковой жидкости (лимфа) и частая связь со стромальным лимфоцитарным компонентом — таковы самые общие признаки нормальных лимфатических сосудов. Вместе с тем при малигнизации отличить эти сосуды от кровеносных сосудов практически невозможно. В частности, лимфангиосаркому невозможно дифференцировать от ангиосаркомы. К счастью, она составляет не более 5 % всех новообразований сосудов. Что касается лимфангиом, то многие исследователи относят их к мальформациям.

Ограниченная лимфангиома

Ограниченная лимфангиома — пролиферация лимфатических сосудов, развивающаяся в коже, главным образом, у детей. Ее относят к мальформациям. Классическая форма проявляется в виде множественных тонкостенных пузырей, расположенных на довольно большом протяжении на коже проксимальных отделов нижних конечностей (ягодица, бедро). В большинстве случаев заболевание носит врожденный характер или возникает у младенцев вскоре после рождения. Девочки болеют чаше. Локализованная форма имеет очаговый характер и встречается повсеместно в коже у детей. Под микроскопом обе формы похожи и представлены сильно расширенными лимфатическими сосудами, расположенными под эпидермисом и формирующими кожные пузыри. Эти сосуды выстланы уплощенным эндотелием и покрыты истонченным эпидермисом. Имеются признаки акантоза и лимфоидной инфильтрации дермы.

Отдельные такие пузыри меньшего размера, но кавернозного вида встречаются в дерме и даже под кожей. Ограниченную лимфангиому следует отличать от кавернозной лимфангиомы.

Кавернозная лимфангиома
Кавернозная лимфангиома

Кавернозная лимфангиома

Кавернозная лимфангиома (син. кистозная гигрома) — очаговая пролиферация с сильной дилатацией лимфатических сосудов. В большинстве случаев это врожденная патология или болезнь раннего детского возраста. Локализация: шея, верхние отделы туловища, полость рта, язык, брыжейка, реже другие места. Кистозная гигрома, представляющая собой кавернозную лимфангиому с наибольшим расширением лимфатических сосудов, поражает в основном шею, подмышечную впадину и паховую область. Макроскопически представляет собой мягкий губчатый узел разной величины. У мертворожденных плодов обнаружена связь кистозной гигромы с синдромом Тернера (кариотип ХО).

Кавернозная лимфангиома склонна к рецидивам. Под микроскопом кавернозная лимфангиома состоит из сильно расширенных лимфатических сосудов, а также пространств, выстланных эндотелием и содержащих разное количество лимфы, лимфоцитов и иногда эритроцитов. В стенках этих пространств можно увидеть пучки гладкомышечных волокон, скопления лимфоцитов. В строме узла определяются фиброз и воспалительная инфильтрация. Кавернозную лимфангиому следует дифференцировать от кавернозной гемангномы и поликистозной мезотелиомы.

Прогрессирующая лимфангиома

Прогрессирующая лимфангиома (син. доброкачественная лимфангиоэндотелиома) — редкая форма очаговой пролиферации лимфатических сосудов кожи, поражающая взрослых лиц, главным образом мужчин, и крайне редко детей. Макроскопически представляет собой ограниченную, розоватую, медленно растущую макулу, появляющуюся на коже конечностей, реже туловища. В течение нескольких лет она может достичь диаметра 10 см и более. Под микроскопом видны многочисленные тонкостенные ветвящиеся расширенные лимфатические сосуды, которые имеют вид широких щелей, располагаются в дерме на разной глубине и в своем наибольшем поперечнике ориентированы горизонтально.
Прогрессирующую лимфангиому следует отличать от ангиосаркомы, гемангиомы вила сапожного гвоздя и саркомы Калоши.

Лимфангиоматоз

Лимфангиоматоз — редкий вид доброкачественной диффузной пролиферации лимфатических сосудов. Он лучше всего изучен в висцеральной форме (легкое, паренхиматозные органы), хуже в коже у детей, где этот процесс сочетается с хилотораксом (chylus — лимфа). У младенцев и детей лимфангиоматоз может поражать мягкие ткани конечностей. Макроскопически представляет собой нечетко отграниченную, флюктуирующую припухлость, реже кожные пузыри. У половины пациентов лимфангиоматоз сопровождается очагами остеолизиса в разных костях, как правило, поблизости от зоны этого поражения. Изредка лимфангиоматоз сочетается с Капоши-формной гемангиоэндотелиомой.

Под микроскопом под гиперплазированным эпидермисом на различной глубине определяются бесчисленные ветвящиеся в разной степени расширенные лимфатические сосуды, выстланные эндотелием и содержащие то или иное количество лимфы. В строме видны отложения гемосидерина и скопления лимфоцитов. Лимфангиоматоз следет дифференцировать от прогрессирующей лимфангиомы и ангиоматоза

- Читать далее "Гемангиоперицитома. Гломусная опухоль. Гломангиома."

Оглавление темы "Сердечно-сосудистые опухоли.":
1. Капиллярная гемангиома. Разновидности капиллярных гемангиом.
2. Кавернозная гемангиома. Артериовенозная гемангиома. Эпителиоидная гемангиома.
3. Микровенулярная гемангиома. Гемангиома вида сапожного гвоздя. Венозная гемангиома. Веретеноклеточная гемангиома.
4. Глубоко локализованные гемангиомы. Внутримышечная ангиома. Синовиальная гемангиома.
5. Ангиоматоз. Ретиформная гемангиоэндотелиома. Ангиоэндотелиома. Капоши-формная гемангиоэндотелиома.
6. Полиморфная гемангиоэндотелиома. Гигантоклеточная ангиобластома. Саркома Капоши.
7. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома. Ангиосаркома.
8. Ограниченная лимфангиома. Кавернозная лимфангиома. Прогрессирующая лимфангиома. Лимфангиоматоз.
9. Гемангиоперицитома. Гломусная опухоль. Гломангиома.
10. Миксома сердца. Папиллярная фиброэластома эндокарда. Рабдомиома сердца. Саркома сердца, аорты и легочного ствола.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: