Эпителиоидная гемангиоэндотелиома — эндотелиальная опухоль относительно низкой степени злокачественности, поражающая лиц среднего возраста, изредка детей. Локализация: под фасциями, реже под кожей и у 10 % больных в дерме. Известны также необычные места возникновения: легкие, печень, кости и др.

Макроскопически представляет собой плотный узел, бледный на разрезе, иногда включающий в себя крупный сосуд. Несмотря на незначительную склонность к рецидивам (10—15 % случаев), эта опухоль способна метастазировать. Смертность от нее достигает 20 %. Под микроскопом границы узла, как правило, нечеткие, при многоузловом характере опухолевого узла хорошо определяется инфильтративный рост. Примерно у 1/3 больных гемангиоэндотелнома исходит из вены и распространяется от нее центробежно путем увеличения массы миксогналиновой стромы. Тяжи, полосы и небольшие гнезда из набухших округлых и/или веретеновид-ных, CD31- и VWF-позитивных клеток с бледной вакуолизированной цитоплазмой и везикулярными ядрами редко обнаруживают черты ангиопластики.

В цитоплазматических вакуолях эндотелиоцитов, напоминающих эпителиальные клетки, встречаются эритроциты. В строме опухоли видны свежие и старые кровоизлияния, гиалиноз, воспалительные инфильтраты и примерно у 15 % больных металластическая оссификация (иногда с гигантоклеточной реакцией типа остеокластов). Клеточная атипия и полиморфизм если и выражены, то слабо и не всегда. Фигуры митоза редки. Эпителиальную гемангиоэндотелиому следует дифференцировать от эпителиоидной ангиосаркомы и миксоидных вариантов липосаркомы.

Ангиосаркома

Ангиосаркома (син.: гемангиосаркома, лимфангиосаркома, злокачественная гемангиоэндотелиома) — злокачественное новообразование эндотелиального гистогенеза. Пол и возраст больных не имеют значения. Локализация: голова, шея, конечности, реже другие места (молочная железа, внутренние органы). Макроскопически в большинстве случаев представляет собой темно-красный узел, не имеющий четких границ, в коже — синевато-красный узел, который может быть хорошо очерчен. Клиническое поведение новообразования агрессивное, высок уровень метастазирования в лимфатические узлы, легкие, печень, кости; 5-летняя выживаемость больных не превышает 15 %. Наилучшие отдаленные результаты связаны с объемом первичного узла не более 5 см. Под микроскопом наиболее дифференцированные зоны опухоли характеризуются хаотичным ростом ветвящихся сосудистых трубок, выстланных атипичными и полиморфными, округлыми и/или веретеновидными CD31-, CD34- и VWF-позитивными эндотелиоцитами, которые способны формировать многослойные структуры, папиллярные выросты и клубки. С уменьшением гистологической дифференцировки сосудистых трубок становится мало, а преобладают веретеновидные клетки.

Иногда отмечается многоочаговый рост опухолевого узла. Интенсивность лимфоцитарной инфильтрации стромы новообразования варьирует. Выделяют эпителиоидный тип ангиосаркомы, при котором некоторые эндотелиоциты обладают относительно крупными везикулярными ядрами с четкими ядрышками. Вакуоли этих клеток могут содержать эритроциты. При эпителиоидном типе ангиосаркомы преобладают солидные структуры, сосудистых полостей при нем меньше. Гемангиосаркому следует дифференцировать от гемангиом и эпителиоидной гемангиоэндотелиомы.

- Читать далее "Ограниченная лимфангиома. Кавернозная лимфангиома. Прогрессирующая лимфангиома. Лимфангиоматоз."