Полиморфная гемангиоэндотелиома. Гигантоклеточная ангиобластома. Саркома Капоши.

Полиморфная гемангиоэндотелиома — крайне редкая опухоль эндотелия сосудов лимфатических узлов и мягких тканей разной локализации. Представляет собой сложное сочетание солидных участков, состоящих из эндотелиоцитов, среди которых располагаются то более, то менее дифференцированные мелкие сосуды. Солидные участки проявляются в виде пластов, тяжей или гнезд. Эндотелиоциты выглядят набухшими, местами напоминают эпителиоидные клетки и могут содержать вакуоли. Ядерной атипии нет, фигуры митоза редки. Ангиоматозный компонент обычно имеет ретиформный тип строения.

Гигантоклеточная ангиобластома

Гигантоклеточная ангиобластома — редчайшее новообразование, описанное до 200) г. лишь в двух наблюдениях. Оба случая касались врожденной патологии, опухоли локализовались в мягком небе и верхней конечности, отличались прогрессирующим, инфильтративным ростом. Их ткань состояла из множества сосудистых трубок, выстланных одним слоем набухших эндотелиоцитов и обладающих инфильтративным ростом. Среди и вокруг сосудов обнаруживались солидные узелки, в которых гистиоцитоподобные элементы формировали «завитки», а также встречались клетки типа гигантских остеокластов. Узелки напоминали аналогичные структуры в плсксиформной фиброгистиоцитарной опухоли.

Саркома Капоши

Саркома Капоши — относительно распространенное моноклональное новообразование эндотелиального гистогенеза, часто связанное с иммунодефицитным заболеванием. Этиология большинства таких опухолей связана с вирусной инфекцией HHV8 (KSHV), Различают четыре клинические формы саркомы Капош и.

Саркома Капоши
Саркома Капоши

Классическая форма саркомы Калоши

Классическая форма саркомы Калоши — это одна (или более) безболезненная, красно-коричневая сосудистая папула в дистальных отделах конечностей пожилых лиц. Зачастую развивается перифокальный отек конечности. Изредка и параллельно в процесс вовлекаются внутренние органы. Отмечено предпочтительное поражение жителей Средиземноморья и евреев-ашкенази. Пациенты с этой формой заболевания страдают повышенным риском заболеть злокачественной лимфомой.

Саркома Капоши, связанная со СПИДом, чаще всего проявляется как диссеминированное полиорганное заболевание с излюбленной локализацией в слизистых оболочках (полость рта и др.) и коже, а также в легких, желудочно-кишечном тракте и лимфатических узлах. Болеют, как правило, мужчины, нередко гомосексуалисты. Однако лица негроидной расы, заболевшие СПИДом и этой формой саркомы Капоши, зачастую являются гетеросексуалами. Эта форма часто и бурно прогрессирует, сопровождается желудочно-кишечными кровотечениями и легочной недостаточностью.

Саркома Капоши, связанная с ятрогенной иммуносупрессией,—редкая форма, которая наблюдается у лиц, подвергавшихся в течение долгого времени лекарственному подавлению иммунитета (при пересадке органа и в других ситуациях). Такая саркома может протекать безболезненно» без признаков агрессивного роста и способна к спонтанному регрессу после прекращения иммуносупрессии.

Африканская саркома Калоши

Африканская саркома Калоши —отдельная, эндемическая форма опухоли. По-видимому, она тоже связана с хронической иммуносупрессией, но не ятрогенной, а вызванной такими заболеваниями, как малярия и тропическая спленомегалия. Издавна выделяют две разновидности этой формы, которые поражают взрослых лиц, имеющих прогрессирующие кожные папулы на нижних конечностях и крайне редко системные изменения, а также детей, у которых поражение лимфатических узлов часто сопровождается системным распространением заболевания и смертью. Для эндемической формы характерны рецидивы и кровотечения.

Независимо от клинических форм, саркома Калоши имеет три морфологические разновидности, соответствующие внешним признакам стадий развития новообразования: макула (пятно), папула (бляшка) и нодулярное (узловое) поражение. Под микроскопом стадия пятна характеризуется наличием тонкостенных и узких сосудов, пронизывающих коллаген дермы, как правило, параллельно эпидермису. Эти сосуды выстланы набухшими и гиперхром ными эндотелиоцитами со скудной цитоплазмой. Между ними в небольшом количестве видны плазматические клетки, веретеновидные элементы, эритроциты и отложения гемосидерина. Нередко опухоль формируется в зоне или вокруг придатков кожи, например какой-либо группы эккринных желез. Если вышеуказанные сосуды значительно расширены, то подразумевают лимфангиоматозный вариант новообразования. Стадия бляшки отличается от предыдущей стадии преобладанием веретеновидных элементов. Эти клетки расположены вокруг сосудов и формируют пучки, пронизывающие дерму. Будучи относительно мономорфными, они обладают оксифильной цитоплазмой, нередко скапливаются вокруг стромальных кровоизлияний и достигают подкожных тканей. Зачастую определяются вне- и внутриклеточные, преломляющие свет ШИК(РА5)-положительные гиалиновые шарики. Нодулярная стадия представлена четко отграниченным, но не инкапсулированным узлом из веретеновидных клеток, собирающихся в завитки и пучки, разделенные щелевидными пространствами. Картина напоминает сито. Указанные клетки позитивны в отношении CD31, CD34, иногда VWF. В свободных промежутках содержатся эритроциты в разных стадиях распада, а также встречаются вышеупомянутые гиалиновые шарики. Последние характерны для саркомы Капоши, связанной со СПИДом, и африканской формы этой опухоли. Очень редко веретеновидные клетки обнаруживают признаки атипии и полиморфизма (анапластический вариант опухоли), а также зоны некроза и инвазии в сосуды. Практически во всех случаях ядра опухолевых клеток иммунореактивны к HHV-8. Саркому Капоши следует дифференцировать в стадии пятна от ангиосарком, прогрессирующей лимфангиомы и гемангиомы вида сапожного гвоздя; в нодулярной стадии— от веретеновидной гемангиомы, Капоши-формноЙ гемангиоэндотелиомы и аневризматической доброкачественной фиброзной гистиоцитомы.

- Читать далее "Эпителиоидная гемангиоэндотелиома. Ангиосаркома."

Оглавление темы "Сердечно-сосудистые опухоли.":
1. Капиллярная гемангиома. Разновидности капиллярных гемангиом.
2. Кавернозная гемангиома. Артериовенозная гемангиома. Эпителиоидная гемангиома.
3. Микровенулярная гемангиома. Гемангиома вида сапожного гвоздя. Венозная гемангиома. Веретеноклеточная гемангиома.
4. Глубоко локализованные гемангиомы. Внутримышечная ангиома. Синовиальная гемангиома.
5. Ангиоматоз. Ретиформная гемангиоэндотелиома. Ангиоэндотелиома. Капоши-формная гемангиоэндотелиома.
6. Полиморфная гемангиоэндотелиома. Гигантоклеточная ангиобластома. Саркома Капоши.
7. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома. Ангиосаркома.
8. Ограниченная лимфангиома. Кавернозная лимфангиома. Прогрессирующая лимфангиома. Лимфангиоматоз.
9. Гемангиоперицитома. Гломусная опухоль. Гломангиома.
10. Миксома сердца. Папиллярная фиброэластома эндокарда. Рабдомиома сердца. Саркома сердца, аорты и легочного ствола.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: