Ангиоматоз. Ретиформная гемангиоэндотелиома. Ангиоэндотелиома. Капоши-формная гемангиоэндотелиома.

Ангиоматоз — редкая и малоизученная форма пролиферации кровеносных сосудов на больших площадях мягких тканей конечностей, реже туловища. Поражаются дети и подростки, у которых в этот множественный процесс вовлекаются кожа, подкожные ткани, мышцы и даже, крайне редко, кости. Некоторые исследователи относят аигиоматоз к мальформациям. При нем отмечена склонность к частым рецидивам. Смешанноклеточная разновидность ангиоматоза аналогична внутримышечной ангиоме, а разновидность с преобладанием структур капиллярного типа сходна с капиллярной гемангиомой. Однако обе разновидности включают в себя большое количество жировой клетчатки.

Ретиформная гемангиоэндотелиома

Ретиформная гемангиоэндотелиома — редкое эндотелиальное новообразование, недавно выделенное из группы ангиосарком, поражает кожу дистальных отделов конечностей у взрослых лиц. Макроскопически представляет собой медленно растушую красновато-пурпурную бляшку диаметром 2—3 см, развивающуюся из сосудов сетчатого слоя дермы и растущую в сосочковый слой дермы и подкожные ткани. Опухоль склонна к рецидивам, несмотря на неоднократную широкую эксцизию. Под микроскопом обращают на себя внимание узкие, вытянутые и ветвящиеся сосуды, выстланные эндотелиоцитами с гиперхромными, часто конусовидными ядрами.

В некоторых сосудах формируются клубки или сосочки, которые бывают при злокачественной эндоваскулярной папиллярной ангиоэндотелиоме. Часть эндотелиоцитов вакуолизированы. Все они позитивны в отношении CD31, CD34 и VWF. Обнаруживаются и солидные участки, построенные из набухших и веретеновидных эндотелиоцитов. Фигур митоза мало. В половине случаев имеется лимфоидная инфильтрация стромы опухоли. Ретиформную гемангиоэндотелиому нужно дифференцировать от гемангиомы вида сапожного гвоздя, ангиосарком и эндоваскулярной папиллярной ангиоэндотелиомы.

Капоши-формная гемангиоэндотелиома
Капоши-формная гемангиоэндотелиома

Злокачественная эндоваскулярная папиллярная ангиоэндотелиома

Злокачественная эндоваскулярная папиллярная ангиоэндотелиома (спи.: опухоль Дабски, папиллярная интралимфатическая ангиоэндотелиома) — редчайшее новообразование сосудов кожи у младенцев и детей. Локализация и пол больных не имеют значения. Макроскопически представляет собой медленно растущую, плотную красноватую бляшку без четких границ. Отмечается склонность опухоли к рецидиву и редкому лимфогеиному метастазированию без системных поражений. Под микроскопом видно, что опухоль представлена тонкостенными, расширенными сосудами дермы, напоминающими лимфатические сосуды.

Внутри этих сосудов располагаются сосочки, выстланные мелкими округлыми эндотелиоцитами со скудной цитоплазмой, веретеновидными ядрами и имеющие очаговый гиалиноз фиброзных стержней. Как сосочки, так и, местами, строма опухоли инфильтрированы лимфоцитами.

Капоши-формная гемангиоэндотелиома

Капоши-формная гемангиоэндотелиома (син. Капоши-подобная инфантильная гемангиоэндотелиома) — сосудистая опухоль, обладающая местным агрессивным ростом и поражающая, главным образом, младенцев и детей. Локализация: забрюшинные мягкие ткани, конечности. Макроскопически представлена множественными узелками диаметром 1—2 см геморрагического вида, а иногда нечетко отграниченной многоузловой массой с инфильтративным ростом, которая при локализации за брюшиной суммарно достигает довольно больших размеров. Опухоль бывает связана с коагулопатией потребления (синдром Кассабаха—Мерритта). Около 20 % наблюдений иллюстрируют связь с лимфангиоматозом прилегающих мягких тканей.

Примерно у 20 % больных с ретроперитонеальной локализацией опухоли или ее связью с коагулопатией болезнь заканчивается смертью. Отмечена склонность к рецидивам. Под микроскопом определяются дольковое строение новообразования и его гиперцеллюлярность. Границы опухоли нечеткие. Отдельные дольки напоминают саркому Капош и и построены из относительно мономорфных веретеновидных клеток с бледной цитоплазмой и вытянутыми ядрами. Встречаются пучки из вакуолизированных эпителиоидных эндотслиоиитов, а также маленькие гиалиновые шарики. На периферии дольки среди клеток размещаются округлые капилляры и встречаются мелкие фибриновые тромбы. Опухоль следует отличать от саркомы Капош и и веретеноклеточной гемангиомы.

- Читать далее "Полиморфная гемангиоэндотелиома. Гигантоклеточная ангиобластома. Саркома Капоши."

Оглавление темы "Сердечно-сосудистые опухоли.":
1. Капиллярная гемангиома. Разновидности капиллярных гемангиом.
2. Кавернозная гемангиома. Артериовенозная гемангиома. Эпителиоидная гемангиома.
3. Микровенулярная гемангиома. Гемангиома вида сапожного гвоздя. Венозная гемангиома. Веретеноклеточная гемангиома.
4. Глубоко локализованные гемангиомы. Внутримышечная ангиома. Синовиальная гемангиома.
5. Ангиоматоз. Ретиформная гемангиоэндотелиома. Ангиоэндотелиома. Капоши-формная гемангиоэндотелиома.
6. Полиморфная гемангиоэндотелиома. Гигантоклеточная ангиобластома. Саркома Капоши.
7. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома. Ангиосаркома.
8. Ограниченная лимфангиома. Кавернозная лимфангиома. Прогрессирующая лимфангиома. Лимфангиоматоз.
9. Гемангиоперицитома. Гломусная опухоль. Гломангиома.
10. Миксома сердца. Папиллярная фиброэластома эндокарда. Рабдомиома сердца. Саркома сердца, аорты и легочного ствола.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: