Миксоидная липосаркома. Полиморфная липосаркома. Опухоли кровеносных сосудов.

Миксоидная липосаркома — опухоль, которую еще недавно относили к круглоклеточным липосаркомам. Поражает лиц среднего возраста, наиболее часто на пятом десятилетии жизни. Дети болеют крайне редко. Макроскопически представлена четко ограниченным, обычно дольчатым, желтоватым узлом слизистой консистенции, разной величины. Локализация: бедро, пах, ягодицы, реже другие места. Под микроскопом выделяют две разновидности миксоидной липосаркомы.

Малоклеточная разновидность характеризуется наличием немногочисленных мелких, довольно мономорфных клеток со скудной цитоплазмой, лежащих в миксоидном матриксе с множеством капилляров и мелких перстневидных липобластов. Многоклеточная разновидность включает в себя очажки, в которых из-за гиперцеллюлярности не виден миксоидный метрике, а многочисленные округлые клетки со слабым полиморфизмом создают картину круглоклеточной саркомы. Миксоидной липосаркоме присущи транслокации t(12;l6)(ql3;pll), липобласты часто позитивны в отношении SlOO-протеина.
Опухоль следует дифференцировать от других новообразований с миксоматозом (злокачественная фиброзная гистиоцитома, выбухающая дерматофибросаркома и др.).

Полиморфная липосаркома

Полиморфная липосаркома — самый редкий тип липосарком, поражающий в основном пожилых лиц. Предпочтительную локализацию выделить трудно, возможно, это бедро. Макроскопически узел имеет вид красноватого рыбьего мяса, нередко с миксоидной консистенцией. Размеры варьируют. Опухоль чрезвычайно злокачественная, инвазия и метастазы сопровождают ее быстрый рост. Период клинического наблюдения короток. Под микроскопом определяется гиперцеллюлярная опухолевая популяция с выраженным полиморфизмом клеток, обладающих вытянутыми, округлыми или причудливыми ядрами. Встречаются гигантские полинуклеары. Многие клетки содержат в цитоплазме вакуоли жира разного диаметра. Зрелые адипоциты отсутствуют. Полиморфную липосаркому следует отличать от злокачественной фиброзной гистиоцитомы.

Липосаркома
Липосаркома

Опухоли кровеносных сосудов

Иммуногистохимические подходы в изучении сосудистых новообразований привели к уточнению и усложнению гистогенетических концепций, а также усовершенствованию классификации этих новообразований. Много нового дали маркеры CD31 и VWF (фактор фон Виллебранда), специфичные для эндотелиоцитов. Правда, реакции на эти маркеры различаются по уровню чувствительности: реакция на CD31 высокочувствительна, а на VWF дает эффект примерно в половине случаев. Для большей надежности рекомендуется применять параллельно три реакции: на CD31, VWF и CD34. Вместе с тем остаются, по крайней мере, три нерешенные проблемы.

Во-первых, неясно, имеют ли некоторые из наиболее распространенных доброкачественных сосудистых поражений опухолевую природу или нет. Например, ювенильные капиллярные гемангиомы — это мальформации (гамартомы) или доброкачественные, клональные, т. е. неопластические пролифераты? Пиогенная гранулема (син. лобулярная капиллярная гемангиома) — реактивное изменение или доброкачественное новообразование? Во-вторых, как и для других опухолей мягких тканей, в современных классификациях выделяется группа процессов с «промежуточным», пограничным биологическим потенциалом в отношении малигнизации.

Различия в активности онконозологических форм в этой группе широки: от доброкачественной веретеноклеточной гемангиомы до эпителиоидкой гемангиоэндотелиомы, которая, кстати, в систематике AFIP (США, 2001 г.) даже перенесена в группу злокачественных опухолей. В-третьих, еще не разработан маркер, позволяющий отличать эндотелий кровеносного русла от такового в лимфатическом русле.

Опухолеподобные поражения и доброкачественные новообразования сосудов

Вначале речь пойдет о трех поражениях, реактивная природа которых считается в настоящее время общепринятой, но с клинической и даже гистологической точки зрения они способны симулировать опухолевый рост. Затем будет рассмотрена фуппа из 13 различных форм, входящих в группу сосудистых эктазий. Объединяет эти формы то, что процессы расширения просвета кровеносного русла преобладают над пролиферативными изменениями. Надо также иметь в виду, что условный термин «невус», издавна фигурирующий в названии некоторых сосудистых эктазий кожи, не имеет ничего общего с невогенными и меланоцитарными новообразованиями эпидермиса, о которых шла речь в нашей статье.

- Читать далее "Папиллярная гиперплазия эндотелия. Гломерулоидная гемангиома. Пламенеющий невус. Паукообразный невус. Венозное озеро."

Оглавление темы "Мезенхимальные опухоли.":
1. Ювенильная назофарингеальная фиброма. Инфантильныи миофиброматоз. Воспалительная миофибробластическая опухоль.
2. Фибросаркома взрослых. Инфантильная фибросаркома. Фибромиксоидная саркома.
3. Доброкачественная дермальная фиброзная гистиоцитома.
4. Ювенильная ксантогранулема. Ксантома. Атипическая фиброксантома.
5. Выбухающая дерматофибросаркома. Плексиформная фиброзная гистиоцитома. Ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома.
6. Злокачественная фиброзная гистиоцитома.
7. Липома. Липоматоз. Лилобластома. Гибернома.
8. Атипичная липоматозная опухоль. Низкодифференцированная липосаркома.
9. Миксоидная липосаркома. Полиморфная липосаркома. Опухоли кровеносных сосудов.
10. Папиллярная гиперплазия эндотелия. Гломерулоидная гемангиома. Пламенеющий невус. Паукообразный невус. Венозное озеро.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: