Выбухающая дерматофибросаркома (син.: пигментированная выбухающая дерматофибросаркома, опухоль Беднара) считается самой частой злокачественной неэпителиальной опухолью кожи. Обычно возникает у 20—40-летних лиц обоего пола, реже у детей. Локализация повсеместная, но в половине случаев — кожа туловища, встречается в зоне рубцов. Макроскопически на ранних стадиях опухоль имеет вид медленно растущей, нечетко отграниченной бляшки на коже, затем она превращается в выбухаюшие узлы, рост которых может сильно ускоряться. У 20—50 % больных это новообразование склонно к рецидиву, в зависимости от объема опухоли (чем крупнее, тем чаще), изредка отмечается трансформация в фибросаркому но мстастазирование отмечается редко.

Под микроскопом опухоль отличается наличием полей, скоплений и пучков из крупных фибробластоподобных элементов, среди которых попадаются клетки с сегментированными ядрами и гигантские клетки. Пучки клеток и волокон могут образовывать «муаровые», лентообразные структуры или «завихрения». Встречаются фигуры митоза. В строме, богатой коллагеновыми и аргирофильными волокнами, обнаруживаются лимфоилные инфильтраты. Опухолевые клетки экспрессируют CD34 и мышечный актин. Изредка встречаются зоны миксоматоза и изъязвления. Иногда попадаются клетки, содержащие меланин. По периферии опухоль способна к инфильтрации в жировую клетчатку. Ее нужно дифференцировать от некоторых разновидностей фиброзной гистиоцитомы.

Плексиформная фиброзная гистиоцитома

Плексиформная фиброзная гистиоцитома — редкая опухоль поверхностных отделов подкожных тканей, имеющая бифазный характер дифференцировки. Она характерна для детей до 10 лет, реже для взрослых до 30 лет, преимущественно лиц женского пола. Одиночный плотный, медленно растущий и безболезненный узел диаметром 0,3—6,0 см обнаруживается, как правило, на верхней конечности, реже в других местах. У 30 % больных опухоль склонна к рецидиву, однако метастазирует крайне редко. Под микроскопом видно, что эпидермис и сосочковый слой дермы над опухолью не изменены. Новообразование состоит из двух основных компонентов: пучков из фиброцитов и фибробластов, а также скоплений гистиоцитарных элементов и гигантских клеток.

Обычно фиброзная строма окружает округлые, похожие на крупные гранулемы гистиоцитарные узелки с тем или иным количеством гигантских полинуклеаров. Последние, равно как и большинство клеток внутри узелков, позитивны по отношению к CD68. В стромальных прослойках реакция на CD68 отрицательна. По периферии опухоль способна к инфильтрации в жировую клетчатку. Ее следует дифференцировать от фиброзной гистиоцитомы.

Ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома

Ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома — редкое новообразование из гистиоцитоподобных клеток с обширными кровоизлияниями и выраженным хроническим воспалением. Макроскопически представляет собой медленно растущий красноватый или синюшный узелок диаметром 0,5—2,0 см, реже больше, содержащий полости с кровью или кровянистой массой, особенно характерен для детей и подростков. Под микроскопом определяются многочисленные мономорфные, тесно лежащие, вытянутые и/или овальные гистиоцитарные элементы с относительно светлыми и крупными ядрами. Примерно в половине случаев они экспрессируют CD68. Фигуры митоза редки. Полости, выстланные указанными клетками, заполнены гемолизированной кровью. Встречаются также расширенные сосуды, выстланные эндотелием.

Очень редко обнаруживаются скопления ксантомных клеток и отложения извести с гигантскими клетками инородных тел. По периферии узла выражено хроническое воспаление. Опухоль следует отличать от гемангиомы или лимфангиомы (внутри лимфатического узла) с воспалением и доброкачественной фиброзной гистиоцитомы кожи.

- Читать далее "Злокачественная фиброзная гистиоцитома."