Фибросаркома взрослых встречается у детей старше 10 лет и у взрослых, чаше всего в возрастном интервале 40—55 лет. Локализация: нижние конечности и туловище. В то же время забрюшинные и медиастинальные мягкие ткани поражаются этим новообразованием исключительно редко (там чаще растет воспалительная миофибробластическая опухоль). Макроскопически представля ет собой более или менее четко отграниченный узел разной величины, зачастую имеющий на разрезе розоватый цвет (вид «красной рыбы»), очаги кровоизлияния и некроза. Реже опухоль имеет вид плотного, сероватого узла, похожего на фиброматоз.

Частота рецидивов и метастазов фибросаркомы зависит как от глубины инвазии, так и от степени гистологической дифференцировки новообразования. Под микроскопом высокодифференцированная фнбросаркома может напоминать ту или иную форму фиброматоза. Отмечается упорядоченное расположение относительно малочисленных атипичных и полиморфных, но преимущественно веретеновидных фибробластов, а также волокон. Последние в своей массе могут сильно преобладать над клетками. Иногда встречаются гигантские клетки, фигур митоза немного. Для низкодифференциро-ванной формы фибросаркомы характерна «клеточность» опухолевого узла. Атипичные полиморфные и гиперхромные фибробласты нередко находятся в состоянии митоза. Волокон немного, среди них преобладает аргирофильный тип. Такие саркомы склонны к миксоматозу, который расценивают как плохой прогностический признак.

Иммуногистохимический маркер фибропластики — виментин — отражает гистогенетическую природу опухоли. Обе формы фибросаркомы следует отличать от разновидностей фиброматоза, а также злокачественной фиброзной гистиоцитомы, синовиальной саркомы и опухолей периферических нервов.

Инфантильная фибросаркома

Инфантильная фибросаркома (син. фибросаркома детей) обнаруживается у детей в возрасте до 10 лет, особенно до 5 лет, в частности у новорожденных или годовалых младенцев. Быстро растущий, обычно безболезненный, узел локализуется в дистальных отделах конечностей, реже на туловище, голове, шее. Макроскопически представляет собой нечетко отграниченную сероватую, волокнистую опухоль с очагами некроза и кровоизлияний. Склонность инфантильной фибросаркомы к инвазии, метастазированию и рецидиву выражена умеренно. Более 80 % больных детей живут дольше 5 лет после удаления опухоли. Под микроскопом компактно лежащие пучки веретеновидных, иногда округлых фибробластов нередко имеют характерное расположение «елочкой». Клеточный полиморфизм и фигуры митоза не типичны. Коллагеновых волокон обычно немного. Могут иметь место участки ангиоматоза.
Инфантильную фибросаркому следует отличать от монофазной синовиальной саркомы, злокачественной шванномы, вариантов фиброматоза.

Фибромиксоидная саркома

Фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности поражает молодых взрослых лиц, реже подростков и детей. Локализация: бедро, туловище, плечо, реже другие места. Развивается в глубине мягких тканей, но изредка встречаются подкожные формы. Макроскопически представляет собой довольно четко отграниченный узел фиброзной и/или миксоидной консистенции, имеющий средний диаметром 7 см, иногда (при больших размерах) очаговые признаки инвазии. Опухоль растет медленно, склонна к рецидиву и изредка к метастазированию. Под микроскопом ее архитектоника представлена крупными очагами рыхлой миксоидной ткани, окруженными плотной фиброзной стромой. Внутри очагов и местами в фиброзной ткани клетки, обладающие минимальным полиморфизмом, способны кое-где образовывать фигуры завихрений и завитков.

Фиброзная ткань может почти не содержать клеток, но развитые коллагеновые волокна в ней тоже могут формировать завихрения и завитки. Степень «целлюляркости» (в рецидивных узлах она выше) и васкуляризации этого новообразования варьируют. Отмечена положительная реакция на виментин, местами на гладкомышечный актин, десмин, S1OO-протеин и CD34. Опухоль нужно дифференцировать от десмоидного фиброматоза, нейрофибромы и полиморфной миксофибросаркомы.

Миофибросаркома

Миофибросаркома — редкая опухоль из миофибробластов, распознаваемая при иммуногистохимическом или ультраструктурном анализе. Большинство таких новообразований в ходе практической диагностики, по-видимому, относят к группе фибросарком или миксофибросарком. Опухоль поражает детей, реже взрослых. Локализация: голова» шея, изредка другие места. Под микроскопом видно, что большинство опухолевых клеток составляют веретеновидные миофибробласты с бледноватой и скудной цитоплазмой, овальными или игловидными ядрами. Эти клетки лежат пучками в фиброзной, часто гиалинизированной строме. Они дают положительную реакцию на десмин, гладкомышечный актин-альфа, реже на мышечный актин HHF-35.

- Читать далее "Доброкачественная дермальная фиброзная гистиоцитома."