Феохромобластома. Симпатическая параганглиома. Парасимпатическая параганглиома.

Феохромобластома (син.: злокачественная феохромоцитома, метастазирующая феохромоцитома) — злокачественный аналог феохромоцитомы, на который падает примерно 10 % всех наблюдений феохромоцитомы. Абсолютным доказательством злокачественности было и остается метастазирование опухоли в те анатомические области, в которых в норме не встречаются параганглии. В то же время высокая митотическая активность опухолевых клеток, их инвазия в сосуды и капсулу, а также очаги некроза, хотя и говорят о более агрессивном поведении опухоли, но не являются абсолютными доказательствами ее злокачественности.

Как правило, злокачественная феохромобластома превышает в диаметре 10 см. Она может быть спаяна с окружающими тканями. Капсула опухоли нередко резко истончена либо отсутствует. В центральных отделах крупного новообразования встречаются зоны некроза с формированием кистозных полостей. Часто отмечается двустороннее поражение надпочечников. Под микроскопом строение феохромобластомы и феохромоцитомы во многом идентично. Сохраняется органоидный характер опухолевой паренхимы. Как и в феохромоцитоме, встречаются альвеолярный, тра-бекулярный, солидный и дискомплексированный типы строения. Однако в большинстве случаев наблюдаются распространенный выраженный клеточный и ядерный полиморфизм, атипия клеток, дискариоз, обилие крупных многоядерных клеток типа симпластов, отсутствие в клетках гиалиновых капель (глобул). Резко увеличено количество фигур митоза (более 3 на 30 полей зрения при большом увеличении микроскопа), встречаются фигуры патологического митоза и амитоз. Нередко видны целые поля из крупных и веретенообразных клеток, имеющих вытянутые и резко гиперхромные ядра. Наличие таких клеток в центральных отделах узла рассматривается как один из важных признаков малигнизации. При диском-плексированном типе органоидное строение исчезает и нарастает степень атипии клеток. Описанные выше маркеры феохромоцитомы слабо выражены или отсутствуют (например, крайне редко определяются сустентоциты, положительные на S100-протеин).

В типичных случаях выявляется массивное прорастание капсулы и инвазия в сосуды. Комплексы опухолевых клеток часто встречаются в окружающей жировой ткани. Все это служит одним из важных признаков малигнизации еще до развития метастазов.

Феохромобластому следует дифференцировать от злокачественной нехромаффинной параганглиомы, анапластической аденокарциномы и карциноида.

параганглиома
Злокачественная парасимпатическая (нехромаффинная) параганглиома

Параганглиомы

Новообразования, рассмотренные в этом разделе, могут возникать из хромаффинной ткани, связанной с симпатической нервной цепочкой, а также из парасимпатических образований.

Симпатическая параганглиома (син. вненадпочечниковая феохромоцитома) встречается примерно в 10 раз реже феохромоцитомы надпочечников. В большинстве случаев эта опухоль развивается на 2—3-м десятилетиях жизни. Нередким является мультицентрический вариант новообразования. Примерно у 10 % больных такая параганглиома сопровождается обширными метастазами. Синдром гипертензии встречается редко. Опухоль имеет диаметр 1—6 см, ткань ее плотная, на разрезе коричнево-красного цвета, нередко тесно спаяна с близлежащими сосудами. Симпатическая параганглиома может возникать также во внутренних органах, например в мочевом пузыре. Под микроскопом опухоль по строению во многом похожа на феохромоцитому надпочечника. Фигуры митоза попадаются крайне редко, но для анапластической формы характерно большое количество митозов. Частота малигнизации симпатической параганглиомы достигает 40 %. Как и при феохромоцитоме, злокачественность опухоли определяется, в основном, по способности к ме-тастазированию.

Парасимпатическая параганглиома (син.: хемодектома, нехромаффинная параганглиома, гломусная опухоль) обычно возникает в каротидном тельце, яремном гломусе, гортани, легких, забрюшинном пространстве, надкостнице, а также костном мозге. Описаны случаи множественной семейной парасимпатической параганглиомы. Синдром гипертензии регистрируется очень редко, поскольку клетки опухоли вырабатывают небольшое количество катехол аминов. Опухолевый узел зачастую обладает шаровидной формой (как бы гломусная опухоль), хорошо инкапсулирован и имеет небольшой диаметр. Правда, забрюшинный узел может достигать больших размеров. Для этой опухоли, как правило, характерен белый цвет, но при кровоизлияниях и включениях меланина она становится бурой. Под микроскопом отмечается органоидиое строение новообразования с воспроизведением структуры парасимпатического параганглия. Это строение напоминает опухоли АПУД-системы. Различают альвеолярный, трабекулярный и ангиом оподобный (с большим количеством сосудов) типы парасимпатической параганглиомы. Характерными являются гнезда клеток, похожих на эпителиоидные, которые окружены тонкими стромальными перегородками из ретикулиновых волокон и большого количества капилляров. Опухоль премного гломуса обычно образована более мелкими клетками. Встречаются варианты новообразований, напоминающие опухоли Барре—Массона, карциноиды и перицитомы. Ядра нередко полиморфны. Иногда попадаются симпласты и гигантские клетки. Однако фигуры митоза очень редки. Комплексы клеток иногда вдаются в сосуды, имитируя инвазию. Однако, в отличие от истинной инвазии, они покрыты эндотелием.

Злокачественная парасимпатическая (нехромаффинная) параганглиома (син. злокачественная хемодектома) — очень редкая опухоль. Отмечена семейная предрасположенность к этому новообразованию. Опухоль растет медленно, метастазирует поздно. Встречается множественная форма такой параганглиомы. Макроскопически опухоль крупная, спаяна с окружающими тканями. Под микроскопом: преобладает альвеолярное строение паренхимы опухоли, местами прослеживается тенденция к образованию истинных розеток либо появление бессосудистых участков, построенных из атипичных округлых клеток. Отчетливо выявляется инвазивный рост, иногда выраженный атипизм и резкий полиморфизм клеток. Следует подчеркнуть, что злокачественность такой параганглиомы определяется не столько на основании ее морфологических признаков, сколько по наличию метастазов. В клетках опухоли можно обнаружить серотонин, мелатонин, энкефалины, меланин, липофусцин, двоякопреломляющие липиды.
Такую опухоль нужно дифференцировать от миогенных и сосудистых новообразований.

- Вернуться в оглавление раздела "Онкология."

Оглавление темы "Опухоли эндокринных желез.":
1. Доброкачественные эпитепиомы околощитовидных желез. Рак околощитовидных желез.
2. Гиперплазия околощитовидных желез. Опухоли тимуса.
3. Тимома. Доброкачественная тимома. Смешанная тимома. Преимущественно кортикальная тимома.
4. Злокачественная тимома. Кортикальная тимома. Рак тимуса.
5. Опухолеподобные заболевания тимуса. Опухоли коры надпочечников.
6. Аденома коры надпочечников. Адренокортикальная аденома надпочечников. Пигментная аденома надпочечников.
7. Злокачественные адренокортикальные новообразования. Адренокортикальная карцинома.
8. Опухоли мозгового слоя надпочечников. Феохромоцитома.
9. Виды и типы феохромоцитомы. Признаки и диагностика феохромоцитомы.
10. Феохромобластома. Симпатическая параганглиома. Парасимпатическая параганглиома.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: