Ювенильная назофарингеальная фиброма. Инфантильныи миофиброматоз. Воспалительная миофибробластическая опухоль.

Ювенильная назофарингеальная фиброма (снн. ювенильная ангиофиброма носоглотки) — редкая форма, поражающая, главным образом, лиц мужского пола в возрасте 10— 25 лет. Плотноватый серый или красноватый узел диаметром 2—5 см растет в верхней части заднебоковой стенки полости носа в зоне сочленений клиновидного отростка небной кости, крыловидного отростка клиновидной кости и горизонтального крыла сошника (в перегородке носа). Опухоль склонна к рецидиву it иногда к спонтанной регрессии. Под микроскопом в плотной или рыхлой, иногда отечной строме располагаются в довольно большом количестве мелкие тонкостенные и крупные сосуды.
Ювенильную назофарингеальную фиброму нужно отличать от полипа носовой перегородки и гемангиомы.

Инфантильныий миофиброматоз

Инфантильный миофиброматоз (син: врожденный генерализованный, множественный мультицентрический фиброматоз; инфантильная гемангиоперицитома; врожденная фибросаркома; агрессивный инфантильный фиброматоз: множественные врожденные мезенхнмапьные опухоли: множественная сосудистая лейомиома новорожденных) — одиночный узел (2/3 наблюдений) или множественное поражение (1/3) глубоких мягких тканей новорожденных, детей грудного возраста, реже детей старше 2 лет, крайне редко юношей и взрослых лиц. Локализация: подкожная клетчатка, мышцы и, кроме того, при инфантильном генерализованном варианте — кости, легкие, сердце, желудочно-кишечный тракт и другие внутренние органы.

При инфантильном мультицентрическом варианте с поражением мягких тканей и костей встречается спонтанное самоизлечение. Макроскопически узел обычно имеет Рубцовую консистенцию, диаметр до 5 см, четкие границы, иногда капсулу и петрификаты. Под микроскопом периферические зоны узла сформированы из хаотично переплетающихся пучков миофиб-робластов, центральные зоны — из пучков более мелких, незрелых и делящихся фибробластов. Часто развиты мелкие ветвящиеся сосуды синусоидного типа. Незрелые формы поражения характерны для младенцев, а формы, близкие к десмоиду, — для взрослых лиц. Инфантильный миофиброматоз следует отличать от гемангиоперицитомы, десмоидного фиброматоза, нейрофиброматоза, врожденных лейомиом, лейомиосарком, а также фибросарком и гамартом.

инфантильный миофиброматоз
Инфантильный миофиброматоз

Воспалительная миофибробластическая опухоль

Воспалительная миофибробластическая опухоль (син.: воспалительная псевдоопухоль, воспалительная фибросаркома, миофибробластома, смеша нноклеточная псевдоопухоль, фибром и ксо-идная лимфоплазмогистиоцитома) — групповое обозначение довольно редких опухолей, поражающих лиц обоего пола и разного возраста, зачастую детей. Различают легочную и внелегочную формы. В последнем случае поражаются мягкие ткани конечностей, селезенка, забрюшинные и медиастинальные мягкие ткани, кожа, урогенитальная система, желудочно-кишечный тракт и др. Макроскопически представляют собой четко отграниченный, плотноватый, беловато-серый или пестрый узел диаметром от 2 до 20 см. Бывают множественные узлы. Опухоль склонна к рецидивам. Описаны случаи малигнизации (трансформация в саркому). Под микроскопом определяется воспалительный компонент, который сопровождает три разных варианта пролиферации миофибробластов. Первый вариант напоминает обычную грануляционную ткань или нодозный фасциит.

Вытянутые миофибробласты с везикулярными ядрами лежат в рыхлой или миксоидной строме вперемешку с нейтрофилами, лимфоцитами, эо-зинофилами и более редкими плазматическими клетками. Второй вариант отличается большей, но очаговой «клеточностью», представленной веретеновидными фибробластами и миофибробластами в компактной строме. «Клеточные» очаги окружены миксоидной или гиалинизированной стромой. В них встречаются фигуры митоза, большое количество плазматических клеток и лимфоцитов, местами формирующих фолликулы. Третий вариант проявляется в сильном развитии гиалинизированной и малоклеточной стромы с небольшим количеством плазматических клеток и лимфоцитов. Изредка встречаются гистиоцитоподобные или ганглиозно-подобные клетки с крупными везикулярными ядрами и развитыми ядрышками. В 24—93 % случаев опухоль позитивна в отношении CD68, в ней отмечаются хромосомные аберрации 2р23. Воспалительную миофибробластическую опухоль следует отличать от нодозного фасциита, серозитов, выбухающей дерматофибромы, злокачественной фиброзной гистиоцитомы, различных сарком, лимфом, болезни Розаи—Дорфмана и плазмоцитомы.

инфантильный миофиброматоз
Инфантильный миофиброматоз

Воспалительная миксоглалиновая опухоль конечностей

Воспалительная миксоглалиновая опухоль конечностей (син. акральная миксовослалительная фибробластная саркома) — весьма редкое новообразование со слабо выраженным злокачественным потенциалом. Пол и возраст больных значения не имеют. Локализация: в большинстве случаев верхние, иногда нижние конечности. Медленно растущий, дольчатый фиброзный узел плотной или желатиновой консистенции, диаметром 1—8 см, располагается обычно в подкожной клетчатке. Отмечена склонность к рецидивам и к метастазированию в регионарные лимфатические узлы. Под микроскопом видны узелки миксоидной ткани, окруженные стромой, богатой атипичными веретеновидными и эпителиоидными клетками. Отмечаются также различное количество элементов воспалительного инфильтрата и повсеместное наличие крупных атипичных клеток с причудливыми ядрами и развитыми ядрышками. Эти клетки напоминают либо ганглиозные клетки, либо, в случае расщепленного ядра, клетки Рид—Штернберга. Они отличаются экспрессией виментина, CD68 и CD34. Изредка обнаруживаются фигуры митоза и отложения гемосидерина. Опухоль следует дифференцировать от теносиновита, воспалительной миофибробластической опухоли, юкстаартикулярной миксомы, миксофибросаркомы.

- Читать далее "Фибросаркома взрослых. Инфантильная фибросаркома. Фибромиксоидная саркома."

Оглавление темы "Мезенхимальные опухоли.":
1. Ювенильная назофарингеальная фиброма. Инфантильныи миофиброматоз. Воспалительная миофибробластическая опухоль.
2. Фибросаркома взрослых. Инфантильная фибросаркома. Фибромиксоидная саркома.
3. Доброкачественная дермальная фиброзная гистиоцитома.
4. Ювенильная ксантогранулема. Ксантома. Атипическая фиброксантома.
5. Выбухающая дерматофибросаркома. Плексиформная фиброзная гистиоцитома. Ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома.
6. Злокачественная фиброзная гистиоцитома.
7. Липома. Липоматоз. Лилобластома. Гибернома.
8. Атипичная липоматозная опухоль. Низкодифференцированная липосаркома.
9. Миксоидная липосаркома. Полиморфная липосаркома. Опухоли кровеносных сосудов.
10. Папиллярная гиперплазия эндотелия. Гломерулоидная гемангиома. Пламенеющий невус. Паукообразный невус. Венозное озеро.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: