Злокачественные адренокортикальные новообразования. Адренокортикальная карцинома.

Злокачественные адренокортикальные новообразования составляют рак и карциносаркома, которые могут обладать или не обладать функциональной активностью. Как и при аденоме, корреляция между особенностями строения опухоли и наличием эндокринного синдрома отсутствует. Эндокринная активность карциномы распознается только клиническими или биохимическими исследованиями. Симптоматика характеризуется тотальным либо парциальным гиперкортицизмом.

Рак коркового слоя надпочечников встречается редко. В большинстве случаев он возникает у больных 40—50 лет, преимущественно у женщин. Левый надпочечник поражается чаще правого. Двустороннее первичное поражение обнаруживается очень редко, но при первичной малигнизации в одном органе порой наблюдается коллатеральное метастазирование в противоположный надпочечник. Рак коркового слоя надпочечников метастазирует в легкие, кости, печень. Смертность среди взрослых пациентов находится в пределах 50 % в течение 2 лет, примерно 84 % в течение 5 лет, около 90 % в течение 10 лет.

Адренокортикальная карцинома (син.: адренокортикальный рак, рак коры надпочечников, злокачественная кортикостерома) чаще всего является массивным злокачественным новообразованием, масса которого может достигать 500 г и даже 1500 г. Это важный дифференциально-диагностический признак, ибо большинство опухолей коры надпочечников массой 95—100 г и более имеют злокачественную природу.

Адренокортикальная карцинома
Адренокортикальная карцинома

Диаметр опухоли варьирует от 9 до 40 см. Кроме того, обращает на себя внимание нередко встречающаяся на разрезе грубая дольчатость опухолевой ткани с наличием мягких выступающих узелков. Ткань опухоли на разрезе неоднородная, зачастую с кровоизлияниями и участками некроза, имеет консистенцию замазки желто-белого или светло-коричневого цвета. Иногда хорошо заметны пересекающиеся широкие фиброзные тяжи. Встречаются мелкие, реже крупные кисты. Некоторые узлы опухоли имеют небольшой размер и не столь гетерогенны. Они могут и не производить впечатления злокачественной опухоли.

Под микроскопом обнаруживается большое разнообразие в строении адренокортикального рака. По частоте преобладает диффузный тип строения опухоли с солидным ростом анаплазированных клеток. Вместе с тем обнаруживаются также гнездные или альвеолярные комплексы, сочетающиеся с диффузным ростом клеток и саркоматозных структур. Встречается трабекулярное расположение клеток, характерное для кортикальной ткани надпочечников. Узкие или широкие тяжи из 10—20 клеток, разделенных тонкими стромальными прослойками с проходящими в них сосудами, располагаются параллельно либо образуют сложную конфигурацию, порой наподобие листка клевера. Считается, что трабекулярные структуры с тонкими синусоидальными кровеносными полостями являются плохим прогностическим признаком, свидетельствующим о злокачественности опухоли. Иногда встречаются зоны некроза. В комплексах раковой паренхимы преобладают клетки с четкими границами, ацидофильной цитоплазмой, кое-где с гранулированным липофусцином. Все они дают положительные реакции на кератины, виментин и р53. Изредка адренокортнкальная карцинома с большим количеством крупных эозинофильных клеток напоминает онкоцитарную аденому (онкоцитарная адренокортнкальная карцинома). Попадаются варианты рака с выраженным клеточным полиморфизмом и даже наличием гигантских клеток с одним или несколькими уродливыми ядрами. В некоторых раковых эпителиоцитах встречаются сегментированные дольчатые ядра, содержащие крупные ядрышки, а в некоторых ядрах обнаруживаются большие светлые псевдовключения. Полагают, что они являются результатом инвагинации мембраны ядра и его расширения, что чаще всего наблюдается при малигнизации. Иногда в цитоплазме раковых клеток видны эозинофильные гиалиновые шарики, которые нельзя считать специфичными для данной опухоли, ибо они попадаются и в других новообразованиях надпочечников. Нередко в адренокортикальной карциноме развиваются дистрофические и некротические изменения, порой завершающиеся образованием очаговых кальцификатов, а также миксоматоз, липоматозная или миелолипоматозная метаплазия. НизкоднфференцированныЙ рак коры надпочечника характеризуется дискомплексацией малиг-кизированной паренхимы, крупными размерами клеток, имеющих эксцентрично расположенные ядра, и бедной стромой.

Выделяют три наиболее существенных признака, характерных для метастазируюших или рецидивирующих адренокортикальных опухолей у взрослых лиц: количество фигур митоза, достигающее шести или более в 50 полях зрения при большом увеличении микроскопа; появление фигур атипичного митоза; инвазия опухолевой паренхимы в вены (в частности, в нижнюю полую вену). Инвазия в сосуд представляется в виде рыхлой опухолевой клеточной массы в просвете крупной вены либо в просветах лимфатических капилляров. Инвазию раковых клеток в капсулу опухоли иногда бывает трудно распознать, в частности, потому, что за капсулу опухоли может быть принята капсула надпочечника.

Адренокортикальная карциносаркома — редчайшая злокачественная опухоль, в которой сочетаются участки рака с очагами саркоматозной ткани, включая рабдомиосаркому и остеогенную хондросаркому.

- Читать далее "Опухоли мозгового слоя надпочечников. Феохромоцитома."

Оглавление темы "Опухоли эндокринных желез.":
1. Доброкачественные эпитепиомы околощитовидных желез. Рак околощитовидных желез.
2. Гиперплазия околощитовидных желез. Опухоли тимуса.
3. Тимома. Доброкачественная тимома. Смешанная тимома. Преимущественно кортикальная тимома.
4. Злокачественная тимома. Кортикальная тимома. Рак тимуса.
5. Опухолеподобные заболевания тимуса. Опухоли коры надпочечников.
6. Аденома коры надпочечников. Адренокортикальная аденома надпочечников. Пигментная аденома надпочечников.
7. Злокачественные адренокортикальные новообразования. Адренокортикальная карцинома.
8. Опухоли мозгового слоя надпочечников. Феохромоцитома.
9. Виды и типы феохромоцитомы. Признаки и диагностика феохромоцитомы.
10. Феохромобластома. Симпатическая параганглиома. Парасимпатическая параганглиома.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: