Злокачественные адренокортикальные новообразования составляют рак и карциносаркома, которые могут обладать или не обладать функциональной активностью. Как и при аденоме, корреляция между особенностями строения опухоли и наличием эндокринного синдрома отсутствует. Эндокринная активность карциномы распознается только клиническими или биохимическими исследованиями. Симптоматика характеризуется тотальным либо парциальным гиперкортицизмом.

Рак коркового слоя надпочечников встречается редко. В большинстве случаев он возникает у больных 40—50 лет, преимущественно у женщин. Левый надпочечник поражается чаще правого. Двустороннее первичное поражение обнаруживается очень редко, но при первичной малигнизации в одном органе порой наблюдается коллатеральное метастазирование в противоположный надпочечник. Рак коркового слоя надпочечников метастазирует в легкие, кости, печень. Смертность среди взрослых пациентов находится в пределах 50 % в течение 2 лет, примерно 84 % в течение 5 лет, около 90 % в течение 10 лет.

Адренокортикальная карцинома (син.: адренокортикальный рак, рак коры надпочечников, злокачественная кортикостерома) чаще всего является массивным злокачественным новообразованием, масса которого может достигать 500 г и даже 1500 г. Это важный дифференциально-диагностический признак, ибо большинство опухолей коры надпочечников массой 95—100 г и более имеют злокачественную природу.

Диаметр опухоли варьирует от 9 до 40 см. Кроме того, обращает на себя внимание нередко встречающаяся на разрезе грубая дольчатость опухолевой ткани с наличием мягких выступающих узелков. Ткань опухоли на разрезе неоднородная, зачастую с кровоизлияниями и участками некроза, имеет консистенцию замазки желто-белого или светло-коричневого цвета. Иногда хорошо заметны пересекающиеся широкие фиброзные тяжи. Встречаются мелкие, реже крупные кисты. Некоторые узлы опухоли имеют небольшой размер и не столь гетерогенны. Они могут и не производить впечатления злокачественной опухоли.

Под микроскопом обнаруживается большое разнообразие в строении адренокортикального рака. По частоте преобладает диффузный тип строения опухоли с солидным ростом анаплазированных клеток. Вместе с тем обнаруживаются также гнездные или альвеолярные комплексы, сочетающиеся с диффузным ростом клеток и саркоматозных структур. Встречается трабекулярное расположение клеток, характерное для кортикальной ткани надпочечников. Узкие или широкие тяжи из 10—20 клеток, разделенных тонкими стромальными прослойками с проходящими в них сосудами, располагаются параллельно либо образуют сложную конфигурацию, порой наподобие листка клевера. Считается, что трабекулярные структуры с тонкими синусоидальными кровеносными полостями являются плохим прогностическим признаком, свидетельствующим о злокачественности опухоли. Иногда встречаются зоны некроза. В комплексах раковой паренхимы преобладают клетки с четкими границами, ацидофильной цитоплазмой, кое-где с гранулированным липофусцином. Все они дают положительные реакции на кератины, виментин и р53. Изредка адренокортнкальная карцинома с большим количеством крупных эозинофильных клеток напоминает онкоцитарную аденому (онкоцитарная адренокортнкальная карцинома). Попадаются варианты рака с выраженным клеточным полиморфизмом и даже наличием гигантских клеток с одним или несколькими уродливыми ядрами. В некоторых раковых эпителиоцитах встречаются сегментированные дольчатые ядра, содержащие крупные ядрышки, а в некоторых ядрах обнаруживаются большие светлые псевдовключения. Полагают, что они являются результатом инвагинации мембраны ядра и его расширения, что чаще всего наблюдается при малигнизации. Иногда в цитоплазме раковых клеток видны эозинофильные гиалиновые шарики, которые нельзя считать специфичными для данной опухоли, ибо они попадаются и в других новообразованиях надпочечников. Нередко в адренокортикальной карциноме развиваются дистрофические и некротические изменения, порой завершающиеся образованием очаговых кальцификатов, а также миксоматоз, липоматозная или миелолипоматозная метаплазия. НизкоднфференцированныЙ рак коры надпочечника характеризуется дискомплексацией малиг-кизированной паренхимы, крупными размерами клеток, имеющих эксцентрично расположенные ядра, и бедной стромой.

Выделяют три наиболее существенных признака, характерных для метастазируюших или рецидивирующих адренокортикальных опухолей у взрослых лиц: количество фигур митоза, достигающее шести или более в 50 полях зрения при большом увеличении микроскопа; появление фигур атипичного митоза; инвазия опухолевой паренхимы в вены (в частности, в нижнюю полую вену). Инвазия в сосуд представляется в виде рыхлой опухолевой клеточной массы в просвете крупной вены либо в просветах лимфатических капилляров. Инвазию раковых клеток в капсулу опухоли иногда бывает трудно распознать, в частности, потому, что за капсулу опухоли может быть принята капсула надпочечника.

Адренокортикальная карциносаркома — редчайшая злокачественная опухоль, в которой сочетаются участки рака с очагами саркоматозной ткани, включая рабдомиосаркому и остеогенную хондросаркому.

- Читать далее "Опухоли мозгового слоя надпочечников. Феохромоцитома."