Поверхностный фиброматоз. Глубокий фиброматоз. Десмоидный фиброматоз.

Из предыдущих статей следует, что, несмотря на разнообразие опухолей фибробластического и миофибробластического ряда, «чистая» фиброма, известная в прежние голы как доброкачественная опухоль фибробластического гистогенеза, в настоящее время практически выведена из онкоморфологических классификаций. Исключение составляют: полиморфная фиброма кожи, соответствующие новообразования сухожильного влагалища, яичников и периферических нервов, а также всевозможные узелки реактивной природы. Между тем многие новообразования, ранее обозначавшиеся как фибромы, теперь отнесены к тем формам фиброматоза, которые имеют «промежуточные» биологические потенции (т. е. занимают место между добро- и злокачественными новообразованиями).

Поверхностный фиброматоз

Поверхностный фиброматоз (ладонный, подошвенный и пеннсный) составляет сборную группу (типа Дюпюитрена) промежуточных по своему биологическому потенциалу новообразований. Очаги фиброзной ткани характеризуются наличием пучков из зрелых фибробластов и клеток типа миофибробластов, а также многочисленных коллагеновых волокон. В конечной стадии они имеют строение сухожилия. Болеют дети и взрослые лица обоего пола. Имеется склонность к рецидиву. Для первых двух форм возможно параллельное развитие, а также постепенный и спонтанный регресс. Ладонный фиброматоз (син.: пальмарный фиброматоз, контрактура Дюпюитрена) возникает в локтевой части ладонного апоневроза в виде многоочагового, одно-ил и двустороннего уплотнения, затем складчатости и втягивания кожи нал этой частью фасции, а потом сгибательной контрактуры IV и V пальцев кисти. Подошвенный фиброматоз (син.: плантарный фиброматоз, контрактура Леддерхозе) сходен с предыдущей формой, однако контрактура и, особенно, двусторонние поражения здесь редки. В тяжелых случаях развивается полая стопа или косолапость. Пенисный фиброматоз (син.: болезнь Пейрони, болезнь Ван-Бурена, induratio penis plastica de la Peyronie, morbus van Bureni) выражается в уплотнении белочной оболочки и перегородки, обычно, с тыльно-боковой поверхности полового члена. Уплотнение не связано с пещеристыми телами, но может вызывать искривление пениса и сужение уретры.

Поверхностный фиброматоз
Поверхностный фиброматоз

Глубокий фиброматоз

Глубокий фиброматоз — сборная группа «промежуточных» по своему биологическому потенциалу новообразований фибробластной или миофибробластной природы. Такой фиброматоз рассматривается как диспластичсское состояние соединительной ткани, связанное с нарушением ее дифференцировки в ходе эмбриогенеза или постнатального развития. Этому состоянию присущи следующие общие признаки: способность к местному деструирующему росту без метастазов: склонность одних форм к рецидиву, других к спонтанной регрессии, а иногда к тому и другому: тенденция к аппозиционному вовлчению в процесс стромы пораженной ткани.

Группа глубокого фиброматоза включает до 20 % всех фиброзных новообразований у детей. У взрослых лиц ее «удельный вес» значительно ниже. Указанная группа насчитывает, по меньшей мере. 12 форм и разновидностей. Более половины всех наблюдений приходится на десмоидный фиброматоз, включающий в себя несколько разновидностей.

Десмоидный фиброматоз

Десмоидный фиброматоз (снн.: десмоид. агрессивный фиброматоз» мышечно-апоневротический фиброматоз. абдоминальный десмоид. десмоилная фиброма) — групповое обозначение поражений, которые чаще встречаются у детей в экстраабдоминальной (голова, шея, конечности и лр ) и у взрослых лиц в абдоминальной разновидности с поражением мыши, фасций и апоневрозов передней брюшной стенки. Взрослые пациенты могут страдать также редчайшей интраабдаминальной разновидностью десмоид ного фиброматоза (син. ретрактильный склерозирующий мезентерит) с вовлечением в процесс мягких тканей стенки таза, забрюшннного пространства и брыжейки тонкой кишки. Выделяют также агрессивную разновидность, характерную обычно для молодых людей, перенесших травму конечностей, плечевого пояса и ягодиц. Макроскопически фиброматозный узел, как правило, напоминает рубец. Он имеет размытые контуры, плотную консистенцию и серовато-белесую поверхность разреза. Все разновидности десмоидного фиброматоза склонны к рецидиву. Под микроскопом определяются то более, то менее многочисленные, хаотично лежащие фибробласты. формирующие пучки или разрозненные инфильтраты. Степень развития коллareновых волокон варьирует от слабой до сильной. Фибробласты могут обнаруживать черты миофибробластической дифференцировки. Более половины наблюдений характеризуются -положительной иммуногистохимической реакцией на мышечный актин и S1OO-протсин, менее половины — на десмин. У детей нередко определяется коэкспрессия этих маркеров. Иногда отмечается миксоматоз.

Для десмоидного фиброматоза характерен то более, то менее выраженный инфильтративный тип роста в окружающие мягкие ткани. В перифокальной зоне встречаются гемосидерофаги, комплексы жировой клетчатки и/или атрофичной скелетной мышцы. Десмоилный фиброматоз следует отличать от поствоспалительного склероза, воспалительной псевдоопухоли, фибро- и миксосаркомы.

- Вернуться в оглавление раздела "Онкология."

Оглавление темы "Опухоли мягких тканей.":
1. Приобретенные невоклеточные пигментные невусы. Лентиго. Сложный невус.
2. Интрадермальный невус. Невус Спитц. Невус из баллонообразных клеток. Галоневус.
3. Врожденные невоклеточные невусы. Диспластические меланоцитарные поражения.
4. Меланома. Виды меланом. Злокачественное лентиго.
5. Опухоли мягких тканей. Мягкотканные опухоли.
6. Нодулярный фасциит. Пролиферативный фасциит. Ишемический фасциит.
7. Фиброма сухожильного влагалища. Эластофиброма. Десмопластическяя фибробластома. Келоид.
8. Склерозирующий фиброз. Радиационный фиброматоз. Солитарная фиброзная опухоль.
9. Фиброматозы младенцев и детей младшего возраста.
10. Поверхностный фиброматоз. Глубокий фиброматоз. Десмоидный фиброматоз.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: