Фиброматозы младенцев и детей младшего возраста.

Фиброматозы младенцев и детей младшего возраста — сборная группа опухолеподобных изменений. Фиброматоз шеи (син. кривошея) — редко встречающееся частичное замещение грудиноключично-сосцевидной мышцы соединительной тканью. Проявляется у младенцев в возрасте 2—6 нед как осложнение родов или у детей как осложнение ревматизма с шейными поражениями. Описаны также случаи шейного фиброматоза как семейной патологии В толще указанной мышцы развивается белая фиброзная ткань. Очаг не превышает 2—3 см в диаметре. Под микроскопом представлен обычной соединительной тканью с различным, но чаще всего скудным количеством клеток, в толще которой располагаются рабдомиоциты в состоянии регрессии, атрофии, регенераторных изменений и трансформации их в гигантские формы. Эта болезнь приводит 3—4-летних детей, чаще мальчиков, к деформации шеи.

Инфантильный дигитальный фиброматоз

Инфантильный дигитальный фиброматоз (син.: доброкачественная фиброзная опухоль пальцев младенцев, инфантильная фиброма пальцев, ювенильная дерматофиброма, фиброматоз с включениями) — одиночное, реже множественное поражение кончиков пальцев кистей и стоп годовалых младенцев, реже детей старшего возраста. Макроскопически представляет собой плотный узелок в дерме диаметром 0,3—2,0 см. Под микроскопом узел состоит из пучков мономорфных фибро- и миофибробластов, в цитоплазме которых обнаруживаются эозинофильные шаровидные включения, выявляемые также с помощью железного гематоксилина и метилгрин-пиронина.

Фиброма кожи
Фиброма кожи

Гингивальный фиброматоз

Гингивальный фиброматоз (син.: множественные эпулиды, гигантизм десен, наследственный гингивальный фиброматоз, наследственная гиперплазия десен, первичная генерализованная гипертрофия десен, врожденный идиопатический гингивалькый фиброматоз) — исключительно редкое опухолевидное утолщение десен, наследуемое по типу 1 (код ОМ1М: 135 300, аберрация 2р21) или типу 2 (605 544) одинаково часто мальчиками и девочками. Встречается в комбинации с другими наследственными заболеваниями — спленомегалией, прогрессирующей глухотой, дефектными пальцами, гипертрихозом. Спонтанной регрессии у этой формы не бывает. Встречаются рецидивы. Под микроскопом представляет собой келоидоподобный фиброзный, малоклеточный» аваскулярный очаг с большим количеством коллагена.

Фиброзная гамартома младенцев

Фиброзная гамартома младенцев (син. субэпидермальная фиброзная опухоль младенцев) — вариант фиброматоза, а не истинная гамартома. В 20 % наблюдений обнаруживается у годовалых младенцев, остальные наблюдения характерны для детей 2—4-лстнего возраста, чаще мальчиков. Локализация: подмышечная впадина, паховая область, ягодицы, конечности. Макроскопически представлена мягким узлом серовато-желтого цвета диаметром 0,5—10 см. Рецидивы редки. Под микросколом обнаруживается 3 компонента новообразования: зрелая жировая ткань, фиброзный компонент, иногда напоминающий келоид, и участки миксоидного вила со звездчатыми и веретеновидными клетками.

Множественный ювенильный гиалиновый фиброматоз

Множественный ювенильный гиалиновый фиброматоз (син.: системный гиалиноз, ювенильный гиалиновый фиброматоз Пиноккио, множественный ювенильный фиброгиалиноз, Pinocchio syndrome) — многочисленные узлы, появляющиеся в коже и мягких тканях у новорожденных и грудных детей, в основном мальчиков. Локализация: голова, нос, уши, спина, колени. Макроскопически представляет собой плотные серовато-белые подкожные узелки диаметром до 5 см. Под микроскопом обращают на себя внимание обильные массы гомогенного гиалиноподобного, оксифильного, ШИК-положительного, но альцианнегативного материала, в котором пучками или поодиночке располагаются фибробласты.

- Читать далее "Поверхностный фиброматоз. Глубокий фиброматоз. Десмоидный фиброматоз."

Оглавление темы "Опухоли мягких тканей.":
1. Приобретенные невоклеточные пигментные невусы. Лентиго. Сложный невус.
2. Интрадермальный невус. Невус Спитц. Невус из баллонообразных клеток. Галоневус.
3. Врожденные невоклеточные невусы. Диспластические меланоцитарные поражения.
4. Меланома. Виды меланом. Злокачественное лентиго.
5. Опухоли мягких тканей. Мягкотканные опухоли.
6. Нодулярный фасциит. Пролиферативный фасциит. Ишемический фасциит.
7. Фиброма сухожильного влагалища. Эластофиброма. Десмопластическяя фибробластома. Келоид.
8. Склерозирующий фиброз. Радиационный фиброматоз. Солитарная фиброзная опухоль.
9. Фиброматозы младенцев и детей младшего возраста.
10. Поверхностный фиброматоз. Глубокий фиброматоз. Десмоидный фиброматоз.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: