Фиброматозы младенцев и детей младшего возраста — сборная группа опухолеподобных изменений. Фиброматоз шеи (син. кривошея) — редко встречающееся частичное замещение грудиноключично-сосцевидной мышцы соединительной тканью. Проявляется у младенцев в возрасте 2—6 нед как осложнение родов или у детей как осложнение ревматизма с шейными поражениями. Описаны также случаи шейного фиброматоза как семейной патологии В толще указанной мышцы развивается белая фиброзная ткань. Очаг не превышает 2—3 см в диаметре. Под микроскопом представлен обычной соединительной тканью с различным, но чаще всего скудным количеством клеток, в толще которой располагаются рабдомиоциты в состоянии регрессии, атрофии, регенераторных изменений и трансформации их в гигантские формы. Эта болезнь приводит 3—4-летних детей, чаще мальчиков, к деформации шеи.

Инфантильный дигитальный фиброматоз

Инфантильный дигитальный фиброматоз (син.: доброкачественная фиброзная опухоль пальцев младенцев, инфантильная фиброма пальцев, ювенильная дерматофиброма, фиброматоз с включениями) — одиночное, реже множественное поражение кончиков пальцев кистей и стоп годовалых младенцев, реже детей старшего возраста. Макроскопически представляет собой плотный узелок в дерме диаметром 0,3—2,0 см. Под микроскопом узел состоит из пучков мономорфных фибро- и миофибробластов, в цитоплазме которых обнаруживаются эозинофильные шаровидные включения, выявляемые также с помощью железного гематоксилина и метилгрин-пиронина.

Гингивальный фиброматоз

Гингивальный фиброматоз (син.: множественные эпулиды, гигантизм десен, наследственный гингивальный фиброматоз, наследственная гиперплазия десен, первичная генерализованная гипертрофия десен, врожденный идиопатический гингивалькый фиброматоз) — исключительно редкое опухолевидное утолщение десен, наследуемое по типу 1 (код ОМ1М: 135 300, аберрация 2р21) или типу 2 (605 544) одинаково часто мальчиками и девочками. Встречается в комбинации с другими наследственными заболеваниями — спленомегалией, прогрессирующей глухотой, дефектными пальцами, гипертрихозом. Спонтанной регрессии у этой формы не бывает. Встречаются рецидивы. Под микроскопом представляет собой келоидоподобный фиброзный, малоклеточный» аваскулярный очаг с большим количеством коллагена.

Фиброзная гамартома младенцев

Фиброзная гамартома младенцев (син. субэпидермальная фиброзная опухоль младенцев) — вариант фиброматоза, а не истинная гамартома. В 20 % наблюдений обнаруживается у годовалых младенцев, остальные наблюдения характерны для детей 2—4-лстнего возраста, чаще мальчиков. Локализация: подмышечная впадина, паховая область, ягодицы, конечности. Макроскопически представлена мягким узлом серовато-желтого цвета диаметром 0,5—10 см. Рецидивы редки. Под микросколом обнаруживается 3 компонента новообразования: зрелая жировая ткань, фиброзный компонент, иногда напоминающий келоид, и участки миксоидного вила со звездчатыми и веретеновидными клетками.

Множественный ювенильный гиалиновый фиброматоз

Множественный ювенильный гиалиновый фиброматоз (син.: системный гиалиноз, ювенильный гиалиновый фиброматоз Пиноккио, множественный ювенильный фиброгиалиноз, Pinocchio syndrome) — многочисленные узлы, появляющиеся в коже и мягких тканях у новорожденных и грудных детей, в основном мальчиков. Локализация: голова, нос, уши, спина, колени. Макроскопически представляет собой плотные серовато-белые подкожные узелки диаметром до 5 см. Под микроскопом обращают на себя внимание обильные массы гомогенного гиалиноподобного, оксифильного, ШИК-положительного, но альцианнегативного материала, в котором пучками или поодиночке располагаются фибробласты.

- Читать далее "Поверхностный фиброматоз. Глубокий фиброматоз. Десмоидный фиброматоз."