Склерозирующий фиброз. Радиационный фиброматоз. Солитарная фиброзная опухоль.

Склерозирующий ретроперитонеальный и медиастинальный фиброз (син.: болезнь Ормонда, периуретральный фиброз, фиброз средостения и забрюш инной клетчатки)—довольно редкое идиопатическое заболевание, выражающееся в прогрессирующем, нечетко отграниченном, двустороннем фиброзе забрюшинной клетчатки со сдавлен нем мочеточников и гидронефрозом, а также склерозе перикарда и мягких тканей вокруг верхней полой вены, аорты, трахеи и бронхов. Заболевание отличается постепенным развитием и долгим течением. Его симптоматика определяется вторичными обструктивными поражениями близлежащих органов.

Под микроскопом фиброз: в развитой стадии напоминает келоид, но отличается выраженной лимфоидной инфильтрацией, часто с герминативными центрами, очагами жирового некроза и грануляционной ткани. Склерозируюший ретроперитонеальный и медиастинальный фиброз следует отличать от различных сарком этой локализации.

Радиационный фиброматоз

Радиационный фиброматоз (лучевой фиброматоз) — редкое заболевание, обнаруживается обычно у пожилых и старых лиц, которые от 2 до 40 лет назад подверглись облучению в дозе 300—600 грэй. Макроскопически представляет собой нечетко отграниченный рубцовый очаг, нередко многоузловой, склонный к периодическому изъязвлению. Характерны рецидивы. Под микроскопом отмечаются гиперплазия и полиморфизм фибробластов, наличие атипичных, иногда гигантских клеток, очаговой липопластики и редких фигур митоза, усиленное формирование коллагеновых волокон, особенно по периферии узлов.

Радиационный фиброматоз следует отличать от радиационной саркомы и злокачественной фиброзной гистиоцитомы.

Фиброма кожи
Фиброма кожи

Обызвествляющаяся фиброзная псевдоопухоль

Обызвествляющаяся фиброзная псевдоопухоль — редкое заболевание соединительной ткани у детей и молодых лиц. Локализация повсеместная, но чаще под кожей, в скелетной мускулатуре, плевре. Макроскопически представляет собой плотный фиброзный узел с включениями кальцификатов, то более, то менее четко отграниченный, диаметром 2,5—15 см. Под микроскопом обнаруживается небольшое количество клеток, представленных, в основном, довольно мелкими зрелыми фиброцитами, располагающимися в плотном коллагеновом матриксе. Характерно наличие мелких кальцификатов, которые могут иметь вид псаммомных телец или неравномерно распределенных бесструктурных депозитов.

Зачастую определяются очаговые лимфоплазмоиитарные инфильтраты, иногда с центрами размножения, небольшим количеством эозинофилов и тучных клеток. Обызвествляюшуюся фиброзную псевдоопухоль следует отличать от десмопластической фибробластомы и кальцифицирующейся апоневротической фибромы.

Полиморфная фиброма кожи

Полиморфная фиброма кожи — редкое доброкачественное, одиночное, полиповидное новообразование диаметром до 1,5 см. Толстые пучки коллагеновых волокон в дерме, атипичные клетки (гистиоциты, фибробласты и миофибробласты) с крупными уродливыми и гиперхромными ядрами, редкие фигуры митоза и зоны миксоматоза отличают эту опухоль от фиброксантомы, атипичной фиброзной гистиоцитомы, гигантоклеточной фибробластомы и невуса Спитц.

Солитарная фиброзная опухоль

Солитарная фиброзная опухоль — редко встречающееся новообразование, представляющие собой очаг пролиферации фибробластов и миофибробластов, возникающий в плевре и реже в других местах. Составляющие его клетки, то более, то менее многочисленные и лежащие среди множества тонких коллагеновых волокон, позитивны в отношении CD34 и CD99. В опухоли развита сосудистая сеть, ее расценивают как новообразование, родственное гемангиоперицитоме. Существует вероятность малигнизации, признаками которой могут быть «гиперцеллюлярность», очаги некроза, наличие более четырех фигур митоза в поле зрения при объективе х10, ядерный полиморфизм и атипия.

Обызвествляющаяся фиброма апоневроза

Обызвествляющаяся фиброма апоневроза — редкое новообразование фибробластической природы, чаще всего встречающееся у детей. Локализация: пальцы кисти, ладонь, запястье, реже стопа, спина или другие области. Макроскопически представляет собой плотный узелок серовато-белого цвета с мелкими кальцификатами, диаметром не более 3 см. Под микроскопом определяются множественные сливные клеточные очаги, состоящие из фибробластов и фиброцитов, окружающих небольшие кальцификаты, а также очажки хондропластики. Фибробласты обладают довольно крупными, иногда везикулярными ядрами и нечетко отграниченной цитоплазмой. Более мелкие веретеновидные фиброциты отличаются более плотным матриксом ядра и цитоплазмы. Изредка встречаются многоядерные гигантские клетки. Фигуры митоза — большая редкость.
Обызвествляющуюся фиброму апоневроза следует отличать от фиброзной гамартомы детей, ладонного фиброматоза и хондромы мягких тканей.

- Читать далее "Фиброматозы младенцев и детей младшего возраста."

Оглавление темы "Опухоли мягких тканей.":
1. Приобретенные невоклеточные пигментные невусы. Лентиго. Сложный невус.
2. Интрадермальный невус. Невус Спитц. Невус из баллонообразных клеток. Галоневус.
3. Врожденные невоклеточные невусы. Диспластические меланоцитарные поражения.
4. Меланома. Виды меланом. Злокачественное лентиго.
5. Опухоли мягких тканей. Мягкотканные опухоли.
6. Нодулярный фасциит. Пролиферативный фасциит. Ишемический фасциит.
7. Фиброма сухожильного влагалища. Эластофиброма. Десмопластическяя фибробластома. Келоид.
8. Склерозирующий фиброз. Радиационный фиброматоз. Солитарная фиброзная опухоль.
9. Фиброматозы младенцев и детей младшего возраста.
10. Поверхностный фиброматоз. Глубокий фиброматоз. Десмоидный фиброматоз.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: