Обонятельная нейробластома (син.: эстезионейрогенная опухоль, эстезионейроцитома, эстезионейробластома, эстезионейроэпителиома, интраназальная нейробластома, обонятельная опухоль плакоды) — редкая и необычная злокачественная нейроэндокринная опухоль, развивающаяся из обонятельного нейроэпителия. Она построена из нейробластов и нервных волокон. Поражаются лица обоего пола, преимущественно в молодом и среднем возрасте. Основная локализация опухоли—верхний носовой ход. Клиническая картина характеризуется нарушением носового дыхания, носовыми кровотечениями, головными болями, отсутствием обоняния. Опухолевые массы определяются в верхних и задних отделах носовой полости, решетчатом синусе, изредка — в передней части носа. Опухоль способна прорастать в глазницу, основание черепа, другие околоносовые пазухи. Рецидивы могут быть поздними, спустя 20 лет после лучевой терапии. Метастазы наблюдаются редко и обнаруживаются в регионарных лимфатических узлах, затем во внутренних органах и костях. Обонятельная нейробластома радиочувствительна, она иногда исчезает уже после одного курса рентгенотерапии. Макроскопически представляет собой полиповидная опухоль мягкой консистенции, серо-белого цвета с очагами некроза и кровоизлияний. Она может быть маленькой или, напротив, большой и заполнять всю полость носа. Ее ткань богата кровеносными сосудами и легко кровоточит при касании.

Под микроскопом различают два типа этого новообразования. Эстезионейроцитома состоит из хорошо отграниченных гнезд клеток (нейроцитов), разделенных стромой. Реже опухолевые клетки растут диффузно, вокруг многочисленных капилляров. И в том, и в другом случае эти клетки имеют маленькие круглые ядра с грубыми частицами хроматина и слабо развитую цитоплазму. Нейрофибриллы образуют плотные сплетения, которые хорошо импрегнируются солями серебра и окрашиваются в красный цвет по Массону. Количество нервных клеток и нейрофибрилл варьирует. Эстезионейроэпителиома характеризуется наличием эпителиоподобных комплексов нервных клеток и в 5 % случаев — розеток, похожих на железистые структуры. Клетки, формирующие розетки, высокие и призматические, с ядрами, расположенными на различном уровне. В просветах некоторых розеток видны мукоидные массы, дающие слабую окраску муиикармином и ШИК(РА5)-положительную реакцию. Ганглиозные клетки встречаются очень редко. Наличие некроза указывает на плохой прогноз.

В обоих типах опухоли клетки экспрессируют нейронспецифическую энолазу в 75—100 % случаев, синаптофизин, нейрофиламентный белок —в 73 %. Некоторое количество клеток обладает экспрессией S100- протеина, причем эти клетки похожи на шванновские элементы и располагаются по периферии гнезд. Эстезионейроцитома обладает более доброкачественным течением, нежели эстезионейроэпителиома.

Обонятельную нейробластому следует дифференцировать от лимфосаркомы, малигнизированной меланомы, синоназального низкодифференцированного рака, аденомы гипофиза, периферической нейроэндокринной опухоли.

Другие новообразования полости носа.

В полости носа и околоносовых пазухах могут также встречаться: гемангиома, гемангиоперицитома, лимаЬангиома, нейрофиброма, шваннома, миксома, фиброзная гистиоцитома, злокачественная гемангиоперицитома, фибросаркома, рабдомиосаркома, нейрофиброксантома, злокачественная шваннома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, хондрома, остеома, осси-фицирующая фиброма, хонвросаркома, остеогенная саркома, тератома, менингиома, одонтогенные опухоли, меланотическая нейроэктодермальная опухоль (син. меланотическая прогонома), злокачественная меланома.

Обычный кератоз, веррукозная гиперплазия, псевдокарциноматозная гиперплазия н лейкоплакия. В верхних дыхательных путях, в частности в полости рта и гортани, могут встречаться следующие опухолеподобные поражения.

Обычный кератоз — зона нечетко отграниченного бляшковидного утолщения эпителиального пласта вследствие гиперплазии его шиповатого слоя, а также выраженного гипер- и пара-кератоза. Шиповатый слой резко расширен, границы клеток местами «подчеркнуты». Ядра эпите-лиоцитов круглые, овальные или неправильной формы. Отдельные клетки этого слоя утрачивают связь с основным пластом за счет акантолиза. Зернистый слой неравномерный, местами значительно утолщен. Роговой слой на большом протяжении с отчетливой слоистостью, но местами однородный. Особенность этого варианта — отсутствие микропапилломатоза и аканто за. В собственной пластинке обычно видны мелкие лимфоцитарные инфильтраты.

Веррукозная гиперплазия

Веррукозная гиперплазия (син. бородавчатая гиперплазия) — папилломатозная, плоскоклеточная, неинвазивная пролиферация эпителия с гиперкератозом. Имеет вид белой бляшки, узла или папилломы. Под микроскопом при всех макроскопических типах этого поражения в его зоне обязательно имеются ворсинчатые выросты, внедряющиеся в гиперплазированный эпителий. Обычная стратификация многослойного плоского эпителия нарушена за счет гиперплазии клеток базального слоя. Шиповатый слой или отсутствует, или представлен неравномерными очагами, причем в них резко выражены признаки акантолиза и вакуолизации клеток. Клетки зернистого слоя на большом протяжении отсутствуют или представлены разрозненными клеточными элементами. Роговой слой включает в себя участки гомогенного вида.

Веррукозную гиперплазию следует дифференцировать от верукозной карциномы, в которую она переходит у 10—20 % больных.

- Читать далее "Псевдокарциноматозная гиперплазия. Лейкоплакия слизистой. Узелок певцов. Контактная язва гортани. Дермоидная киста полости носа."