Нефрогенные эмбриональные остатки (син. персистирующая нодулярная бластема) и нефробластоматоз в качестве предшественников нефробластомы встречаются у 25—40 % больных с этой опухолью и в 1 % всех случаев аутопсии младенцев, умерших от разных причин. Первым из этих терминов обозначают аномально персистирующие очаги эмбриональных клеток, потенциально способных дать начало нефробластоме. Эти очаги не всегда имеют нодулярный характер и не всегда содержат бластемные клетки. Они бывают перилобарными (в виде четко отграниченного очага из бластемных и тубулярных структур на периферии доли) и интралобарными (в виде нечетких, часто множественных очагов любой локализации и преимущественно стромального роста). Выделяют следующие типы: начинающийся, бездействующий, инволюционный (склерозированный), гиперпластический, опухолевый. Нефробластоматоз — это наличие диффузного очага или многих очагов нефрогенных эмбриональных остатков.

Кистозная иефрома

Кистозная иефрома и кистозная частично дифференцированная нефробластома — редкие доброкачественные опухоли, родственные нефробластоме, поражающие детей в возрасте, как правило, до 2 лет, а также изредка взрослых лиц, обычно женщин. Это крупнобугристые поликистозные новообразования диаметром до 5—10 см, в которых кисты заполнены бесцветной жидкостью и выстланы кубическим эпителием. Среди эпителиоцитов встречаются штифтиковые и реснитчатые элементы. Опухоли следует дифференцировать от кистозного варианта нефробластомы и поликистоза почек.

Мезобластная нефрома

Мезобластная нефрома (син.: лейомиоматозная гамартома, мезобластическая нефрома) — врожденная опухоль, поражающая в 90 % случаев младенцев в возрасте до 1 года, реже детей до 6 лет. Ряд исследователей относят эту опухоль к гамартомам. Ее потенции к росту в большинстве случаев ограничены, но есть единичные описания метастазов в легкие и головной мозг. Одиночная и односторонняя, как правило, поликистозная опухоль диаметром 0,8—14 см, часто содержащая очаги кровоизлияния и некроза, локализуется обычно поблизости от ворот органа и почти всегда вовлекает в зону роста ренальный синус. Обычно она четко отграничена, однако может распространяться за пределы капсулы почек. Под микроскопом: опухоль построена из довольно мономорфных веретеновидных мезенхимальных клеток фибробластного или миофибробластного типа, нередко обладающих трисомией 11. Эти клетки выявляются с помощью соответствующих иммуногистохимических маркеров: мышечного актина и десмина.

Классический вариант опухоли напоминает инфантильный фиброматоз. Клетки вышеназванных типов перемежаются с многочисленными коллагеновыми волокнами. В опухолевом узле нередко видны расширенные и тонкостенные сосуды. По периферии этого узла встречаются тяжи опухолевой ткани, внедряющиеся в окружающую паренхиму органа, в которой иногда развиваются явления метаплазии, папиллярной гиперплазии, стромального гиалиноза и метаплазии в хрящ, а также экстрамедуллярного кроветворения.

Клеточный вариант опухоли более распространен. Он характеризуется гиперцеллюлярностью, саркомополобной картиной, высокой митотической активностью со стороны более крупных и более округлых клеток, имеющих светлые и несколько полиморфные ядра. Оба описанных варианта мезобластной нефромы могут сосуществовать в одном опухолевом узле. Это новообразование следует дифференцировать от нефробластомы, светлоклеточной саркомы, рабдоилной опухоли почек.

- Читать далее "Светлоклеточная саркома почки. Рабдоидная опухоль почек."