Эндокринные опухоли поджелудочной железы.

Эндокринные опухоли поджелудочной железы, как доброкачественные, так и злокачественные, представляют собой эпителиальные новообразования с эндокринно-клеточной дифференцировкой. Традиционно их подразделяют на две неравнозначные группы: дифференцированные (высоко- и умерен недифференцированные) и низкодифференцированные (недифференцированные) опухоли. Первая из этих групп сильно преобладает по суммарной частоте находок.

В эту большую группу входят редкие добро- и злокачественные новообразования с четко выраженной гистологической эндокринно-клеточной дифференцировкой. Суммарная частота их находок варьирует в пределах I—6 % от всех опухолей поджелудочной железы. Большинство таких опухолей обладают функциональной активностью. На нефункциональные типы приходится 15—35 % случаев, которые обычно относятся к крупным опухолям. Лица, страдающие множественной эндокринной неоплазией типа 1, почти всегда имеют эндокринную опухоль поджелудочной железы.

Незидиобластоз
Незидиобластоз

Пол и возраст больных при дифференцированных эндокринных опухолях поджелудочной железы значения не имеют, хотя у детей это редкая патология. Возможное происхождение указанных новообразований из гипотетической мультипотентной стволовой клетки мелких протоков связывают со следующими обстоятельствами: прослеженным гистогенезом некоторых эндокриннокл сточных поражений (незидиобластоз, см. выше) из мелких протоков в окружении эндокринных опухолей; хорошо изученным происхождением островков Лангерганса из отпочкований мелких протоков в процессе развития плода, а также у младенцев с неонатальной гиперинсулинемической гипогликемией и. как результат, формирующимися комплексами из структур мелких протоков и островков (дуктуло-инсулярными комплексами); частыми находками рассеянных протоковых эпителиоцитов в панкреатических эндокринных новообразованиях разного типа. Кроме того, следует иметь в виду высокую пластичность механизмов, контролирующих опухолевую эндокринно-клеточную дифференцировку с нередким прямым переключением инсулин-продуцирующих опухолевых элементов на клетки, вырабатывающие панкреатический полипептид, глюкагон или какой-либо неостровковый эктопический гормон.

Относительно мономорфные клетки эндокринных новообразований поджелудочной железы имеют средние размеры и формируют трабекулы, микродольки, периваскулярные розетки, трубочки, ацинусы или солидные комплексы опухолевой паренхимы. Для выявления эндокринной природы этих клеток нужны такие гистологические методики, как аргирофильные реакции, окраска срезов свинцовым гематоксилином или альдегидным фуксином, иммуногистохимическое определение секреторных белков — хромогранинов А, В и С, мембранных белков гранул — синаптофизина и др., цитозольных белков —PGP9,5, нейронспецифической энолазы.

Отмечено, что все панкреатические эндокринные опухоли, как гиперфункционирующие, так и нефункционирующие, но построенные из клеток, аналогичных таковым в нормальных островках Лангерганса и вырабатывающих инсулин, глюкагон, соматостатин и панкреатический полипептид, обладают гораздо меньшим уровнем злокачественности, нежели те, что продуцируют «кишечные» гормоны — гастрин, вазоинтестинальный пептид, нейрогензин — или так называемые эктопические гормоны — АКТГ, вазопрессин или паратиреоидный гормон. Иными словами, опухолям последних двух подгрупп свойственно более агрессивное поведение. Гормональная активность новообразований тоже проявляется по-разному. Например, если для гормонально-активной инсулиномы диаметром менее I см характерен соответствующий синдром, то глюкагонома большего диаметра может долго существовать без соответствующего синдрома. Эндокринные опухоли, построенные из гиперфункционирующих клеток разных типов, приводят к развитию гиперфункционального синдрома.

К числу важнейших критериев злокачественности указанных новообразований относят: объем опухолевого узла (диаметр, как правило, более 3 см); наличие среди опухолевых клеток больше 2—4 фигур митоза в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа и более 1,5 ядер на 1 мм3 при ядерно-цитоплазматическом отношении в 30 % или выше; обнаружение в этих клетках анеуплоидии или полиплоидии, сверхэкспрессии онкогена ha-ras, положительной реакции на PCNA или Ki-67 более чем в 5 % клеток; наличие периневральной и интраваскулярной инвазии, зон некроза в первичном узле и метастазов. При отсутствии явной инвазии, некроза опухоли и метастазов для надежного установления малигнизации необходимо выявить несколько из перечисленных критериев.

- Читать далее "Аденома поджелудочной железы. Инсулинома."

Оглавление темы "Опухоли поджелудочной железы.":
1. Хронический панкреатит. Кисты поджелудочной железы.
2. Муцинозно-кистозная опухоль поджелудочной железы.
3. Внутрипротоковая папиллярно-муцинозная опухоль поджелудочной железы.
4. Рак поджелудочной железы. Протоковая аденокарцинома поджелудочной железы.
5. Виды аденокарцином поджелудочной железы.
6. Ацинарно-клеточный рак поджелудочной железы.
7. Панкреатобластома поджелудочной железы. Солидная псевдопапиллярная опухоль поджелудочной железы.
8. Гиперплазия островков Лангерганса. Незидиобластоз.
9. Эндокринные опухоли поджелудочной железы.
10. Аденома поджелудочной железы. Инсулинома.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: