Гиперплазия островков Лангерганса. Незидиобластоз.

Гиперплазия островков Лангерганса — увеличение размеров или количества островков поджелудочной железы (в норме суммарный объем всей эндокринной части составляет 1—2% объема органа у взрослых лиц и примерно 10 % — у новорожденных). При гиперплазии диаметр островков превышает 250 мкм (в норме он может достигать 225 мкм) у взрослых лиц и 200 мкм у детей. У взрослых лиц встречается как случайная находка, а также при недостаточности альфа-1-антитрипсина, гиперинсулинизме, предположительно при синдромах Золлингера—Эллисона и Вернера— Моррисона. У новорожденных и младенцев гиперплазия островков бывает связана с наличием либо сахарного диабета у их матерей, либо фетального эритробластоза, а также наследственной тирозинемии гепаторенального типа, церебро-гепаторенального синдрома Целльвегера, синдрома Беквита—Видеманна у них самих. При этом поражении ненормально большие и местами сливающиеся островки Лангерганса скапливаются в центре долек, оставляя лишь узкие ободки ацинарной ткани на периферии долек. Нормальное распределение четырех главных типов островковых клеток сохраняется. Указанная картина нередко дополняется признаками хронического панкреатита.

Незидиобластоз (сии.: незидиодисплазия, дисплазия эндокринных клеток, микроаденоматоз, очаговый аденоматоз островковых клеток, врожденная и нсул и нома)— гиперфункция инсулинпродуцирующих клеток, которая характеризуется гипертрофией В-клеток внутри увеличенных или нормальных островков, наличием мелких рассеянных пучков эндокринных клеток и дуктуло-инсулярных комплексов. Различают две формы этого заболевания.

Незидиобластоз
Незидиобластоз

Персистирующая неонатальная гиперинсулинемическая гипогликемия, в свою очередь, проявляется в двух вариантах. Очаговый незцдиобластоз составляет 1/4-1/2 всех наблюдений незидиобластоза, проявляясь у 75 % больных в виде узелка диаметром 2—10 мм, который возникает, главным образом, в теле или хвосте поджелудочной железы. Он представляет собой нечетко очерченную группу пучков, состоящих из островково-подобных клеток и разделенных кольцами ацинарных клеток или тонкими полосками соединительной ткани. Комплексы из структур мелких протоков и островков (дуктуло-инсулярные комплексы), а также ядра клеток, превышающие своими размерами нормальные ядра в два раза, постоянно определяются внутри поражения. Клетки, формирующие очаг незидиобластоза, дают положительную реакцию на инсулин, глюкагон, соматостатин и панкреатический полиполипептид, что, в общем, соответствует норме. Однако пропорция инсулинпозитивных В-клеток выше, чем в норме, и достигает 70—90 % от всей эндокринно-клеточной популяции. К тому же указанные клетки и их ядра крупнее своих нормальных аналогов. Крайне редко очаговый незидиобластоз приобретает более четко очерченную конфигурацию (аденомоподобная форма). Диффузный незидиобластоз характерен для младенцев, страдающих персистирующей неонатальной гиперинсулинемической гипогликемией. Он поражает любую часть поджелудочной железы. При этом обнаруживаются увеличенные и разнообразные по форме островки с гипертрофией и гиперплазией клеток, рассеянные эндокриноциты или их пучки, сформированные комплексы из структур мелких протоков и островков и гипертрофия В-клеток.

Персистирующая гиперинсулинемическая гипогликемия взрослых лиц в отсутствие инсулиномы встречается редко. В экзокринной части поджелудочной железы определяются рассеянные или собранные в пучки эндокриноциты, главным образом, инсулин- и глюкагон-позитивные клетки. Островки обнаруживают большое разнообразие по величине, форме и характеру распределения в органе.

Дисплазия эндокринной части поджелудочной железы проявляется в трабекулярном строении островков, отличающемся от их нормальной микролобулярной структуры, утрате нормальных соотношений между четырьмя главными типами островковых клеток и сильном преобладании какого-либо из них, наличии слабо выраженной клеточной атипии. И микроаденомы, и днсплазия, обычно не превышающая в диаметре 0,5 мм, зачастую определяются при множественной эндокринной неоплазии типа 1 (МЭН 1).

- Читать далее "Эндокринные опухоли поджелудочной железы."

Оглавление темы "Опухоли поджелудочной железы.":
1. Хронический панкреатит. Кисты поджелудочной железы.
2. Муцинозно-кистозная опухоль поджелудочной железы.
3. Внутрипротоковая папиллярно-муцинозная опухоль поджелудочной железы.
4. Рак поджелудочной железы. Протоковая аденокарцинома поджелудочной железы.
5. Виды аденокарцином поджелудочной железы.
6. Ацинарно-клеточный рак поджелудочной железы.
7. Панкреатобластома поджелудочной железы. Солидная псевдопапиллярная опухоль поджелудочной железы.
8. Гиперплазия островков Лангерганса. Незидиобластоз.
9. Эндокринные опухоли поджелудочной железы.
10. Аденома поджелудочной железы. Инсулинома.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: