Рак внепеченочных желчных протоков.

Рак внепеченочных желчных протоков является редкой опухолью, частота которой в два раза ниже, чем частота рака желчного пузыря. Среди больных преобладают мужчины на 7—8-м десятилетии жизни. Новообразование нередко бывает связано с язвенным колитом, первичным склерозирующим холангитом, кистами холедоха и другими заболеваниями. Связь с желчнокаменной болезнью не характерна. Основным и ранним клиническим проявлением служит обтурационная желтуха. Для подтверждения диагноза наиболее предпочтительна чреспеченочная или эндоскопическая холангиография. Опухоль чаще поражает долевые и общий печеночный протоки. Предраковые изменения эпителия внепеченочных желчных протоков — дисплазия и карцинома in situ — практически всегда сочетаются с инвазивной карциномой. Это подтверждает их важную роль в морфогенезе рака данной локализации.

Дисплазия эпителия и карцинома in situ внепеченочных желчных протоков по своим микроскопическим и иммуногистохимическим характеристикам имеют сходство с соответствующими поражениями желчного пузыря.

Инвазивный рак желчного пузыря
Инвазивный рак желчного пузыря

Инвазивный рак на ранних стадиях роста может выглядеть как очаг утолщения и зернистости слизистой оболочки внепеченочных желчных протоков. На более поздних стадиях определяется узелок, полиповидная или скиррозная опухоль, суживающая просвет протока. При диффузном инфильтративном росте вдоль протока обструкция часто незначительна. Опухолевая ткань плотная, беловатая на разрезе. Под микроскопом в 80 % наблюдений опухолевая паренхима представлена структурами аденокарциномы, не отличающейся от соответствующего поражения желчного пузыря. Наиболее часто встречается высоко- и умеренно-дифференцированный железистый рак. К редким формам относятся сосочковая, кишечная и свет-локлеточная аденокарциномы. Небольшая часть карцином построена по типу слизистого, перстневидно-клеточного, железисто-плоскоклеточного, мелкоклеточного и недифференцированного рака. Опухолевые клетки экспрессируют карциноэмбриональный антиген и р53. Эндокриноциты, входящие в состав примерно 1/3 опухолей, секретиру-ют серотонин и другие регуляторные пептиды (гастрин, соматостатин, панкреатический полипептид). Типичным генетическим дефектом при раке внепеченочных желчных протоков является k-ras-мутация. Местный рост опухоли приводит к прорастанию воротной вены, печеночной артерии, ткани печени в области ворот. Опухолевая ткань может также распространяться по ходу желчных протоков в проксимальном и дистальком направлениях. Лимфогскные метастазы обнаруживаются в лимфатических узлах панкреато-дуоденальной зоны, по ходу общего желчного протока и верхней брыжеечной артерии. Гематогенные метастазы мало характерны. Инвазивную карциному внепеченочных желчных протоков дифференцируют от воспалительных стриктур протоков, первичного склерозирующего холангита, прорастания опухолей желчного пузыря.

Доброкачественные (фиброма, липома, лейомиома и невринома) и злокачественные (лейомиосаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, саркома Капоши) неэпителиальные опухоли внепеченочных желчных протоков у взрослых исключительно редки. У детей встречается также эмбриональная рабдомиосаркома (син. ботриоидная саркома).

Среди прочих новообразований следует упомянуть карциноид, параганглиому, зернисто-клеточную опухоль, а также лимфому, карциносаркому и рак в кисте холедоха.

Вторичные опухоли внепеченочных желчных протоков наиболее часто обусловлены прорастанием рака головки поджелудочной железы н гепатоцеллюлярной карциномы. Подобное поражение протоков встречается и при гистиоцитозе X (гистиоцитоз из клеток Лангерганса). Метастазы в стенку общего желчного протока описаны при почечно-клеточном раке.

- Вернуться в оглавление раздела "Онкология."

Оглавление темы "Опухоли желчного пузыря и желчных протоков.":
1. Тератома. Карциноид. Лимфома печени. Метастатические опухоли печени.
2. Билиарный папилломатоз. Гепатобилиарная цистаденома.
3. Гамартома перибилиарных желез. Перибилиарные кисты.
4. Внутрипеченочная холангиокарцинома. Гепатобилиарная цистаденокарцинома.
5. Опухоли желчного пузыря. Опухолеподобные заболевания желчного пузыря.
6. Мукоцеле. Полипы желчного пузыря. Синусы Рокитанского—Ашоффа. Ходы Люшки.
7. Хронический холецистит с лимфоидной гиперплазией. Аденома желчного пузыря.
8. Рак желчного пузыря. Дисплазия эпителия желчного пузыря. Карцинома in situ.
9. Неэпителиальные опухоли желчного пузыря. Опухоли внепеченочных желчных протоков.
10. Рак внепеченочных желчных протоков.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: