Внутрипеченочная холангиокарцинома. Гепатобилиарная цистаденокарцинома.

Внутрипеченочная холангиокарцинома (сим.: периферическая холангиокарцинома, рак внутрипеченочных желчных протоков, холангиоцеллюлярная карцинома) — злокачественная эпителиальная опухоль внутри печеночных желчных протоков, построенная по типу аденокарциномы. Наиболее часто встречается у жителей Японии и Африки, у которых составляет 5,4 и 2,6 % наблюдений первичного рака печени соответственно. Соотношение мужчин и женщин составляет примерно 2:1. Редко ассоциируется с билиарным и небилпарным циррозом печени, приобретенными и врожденными заболеваниями желчных путей и печени. Предраковыми изменениями считаются кишечная метаплазия, гиперплазия, атипическая гиперплазия и карцинома in situ эпителия внутри печеночных желчных протоков, а также сосочковая и атипическая гиперплазия эпителия перибилиарных желез. Основными клиническими проявлениями служат боль, асцит, потеря массы тела, желтуха, слабость, тошнота, пальпируемая опухоль. В сыворотке крови больных нередко повышены активность щелочной фосфатазы, аспарагиновой аминотрасферазы (AcAT), уровень билирубина, карциноэмбрионального антигена (СЕ А) и углеводного антигена (СА) 19-9. Макроскопически новообразование представлено одиночным массивным узлом, зачастую окруженным узелками-сателлитами либо мультилобулярными разрастаниями. Иногда выделяют массивный и перидукталь-ный инфильтративный типы карциномы. Опухолевая ткань плотная, на разрезе белая или желтовато-коричневая с очагами некроза, кровоизлияний и обызвествления. Операция показана небольшому числу пациентов и увеличивает продолжительность их жизни, в среднем не превышающую 6 мес, до 1—2 лет. Опухоль метастазирует в лимфатические узлы ворот печени, легкие, брюшину, надпочечники, почки и кости.

Под микроскопом раковая паренхима состоит из трубочек и ацинусов, солидных и трабекулярных структур, окруженных соединительнотканной стромой. Железистые трубочки обычно выстланы призматическими или кубическими клетками с довольно скудной цитоплазмой и относительно мелкими ядрами. Клетки секретируют слизь и экспрессируют многочисленные антигены: поликлональный цитокератин, цитокератины 7 и 19, СЕА, СА19-9, BER-EP4, эпителиальный мембранный антиген и антигены групп крови А, В, Н и Lewis. По уровню гистологической дифференцировки различают высоко-, умеренно- и низкодифференцированную холангиокарциному. Кроме того, выделяют сосочковый (чаше в крупных желчных протоках) и скиррозный типы строения опухоли. Последний тип характеризуется разрастанием обильной гиалинизированной стромы и плохим прогнозом. Редкими типами являются слизистый, железисто-плоскоклеточный, мукоэпидермоидный и веретеноклеточный типы внутрипеченочной холангиокарцином ы. Характерен рост опухоли вдоль синусоидов с внутрипеченочной диссем и нацией по ветвям воротной вены. Дифференциальный диагноз проводят с гамартомой перибил парных желез, метастазами вне печеночных аденокарцином, ацинарным типом гепатоцеллюлярной карциномы, эпителиоидной гемангиоэндотелиомой.

Гамартома
Гамартома

Гепатобилиарная цистаденокарцинома

Гепатобилиарная цистаденокарцинома — кистозно-сосочковая злокачественная эпителиальная опухоль внутри печеночных желчных протоков. Ее развитие связывают с малигнизацией гепатобилиарной цистаденомы (чаще муцинозной) или солитарной кисты желчного протока. Встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин на 6-м десятилетии жизни, у которых проявляется абдоминальными болями пли обнаруживается случайно. Макроскопически представлена многокамерной толстостенной кистой, диаметр которой может достигать 15—20 см. Кистозные полости выполнены полиповидными разрастаниями и содержат слизь. Под микроскопом большинство новообразований построены по типу сосочковой аденокарциномы, меньшая часть— по типу тубулярного, солидного или железисто-плоскоклеточного рака. Строма опухоли богата либо клетками (у женщин), либо волокнами (у мужчин).

Гепатобилиарную цистаденокарциному дифференцируют от гепатобилиарной цистадсномы, метастазов муцинозной карциномы яичников и цистаденокарциномы поджелудочной железы.

- Читать далее "Опухоли желчного пузыря. Опухолеподобные заболевания желчного пузыря."

Оглавление темы "Опухоли желчного пузыря и желчных протоков.":
1. Тератома. Карциноид. Лимфома печени. Метастатические опухоли печени.
2. Билиарный папилломатоз. Гепатобилиарная цистаденома.
3. Гамартома перибилиарных желез. Перибилиарные кисты.
4. Внутрипеченочная холангиокарцинома. Гепатобилиарная цистаденокарцинома.
5. Опухоли желчного пузыря. Опухолеподобные заболевания желчного пузыря.
6. Мукоцеле. Полипы желчного пузыря. Синусы Рокитанского—Ашоффа. Ходы Люшки.
7. Хронический холецистит с лимфоидной гиперплазией. Аденома желчного пузыря.
8. Рак желчного пузыря. Дисплазия эпителия желчного пузыря. Карцинома in situ.
9. Неэпителиальные опухоли желчного пузыря. Опухоли внепеченочных желчных протоков.
10. Рак внепеченочных желчных протоков.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: