Гамартома перибилиарных желез (син. аденома желчных протоков) построена из ацинусов и трубочек, клетки которых имеют свойственные нормальным перибилиарным железам фенотип и экспрессию антигенов. Встречается с одинаковой частотой у взрослых мужчин и женщин. Протекает бессимптомно и случайно выявляется при полостных операциях или аутопсии, часто симулируя метастаз внепеченочной опухоли. Как правило, гамартомы одиночные, располагаются под капсулой, отличаются твердой консистенцией и напоминают рубец или округлый узелок до 10 мм в диаметре. На разрезе узелки четко отграничены, не имеют капсулы, их цвет сероватый, белый или желтый. Под микроскопом гамартома состоит из слабо разветвленных узких трубочек и ацинусов, лежащих в фиброзной строме разной степени плотности. Трубочки не содержат желчь и выстланы одним слоем кубического слизеобразующего эпителия без признаков атипии. Его клетки экспрессируют цитокератины, например CKI9, а также антигены D10 и 1F6, свойственные эпителию внутрипеченочных перибилиарных желез, а не клеткам желчных протоков. Имеются указания на возможность экспрессии поликлонального карциноэмбрионального антигена и маркеров нейроэндокринной дифференцировки. В составе новообразования часто обнаруживаются неизмененные портальные тракты, а в периферических отделах — преимущественно лимфоидная фолликулоподобная инфильтрация. С помощью серийных срезов показана пространственная связь гамартомы с нормальными желчными протоками, располагающимися в составе узла или за его пределами. Гамартому перибилиарных желез следует дифференцировать от холангиокарциномы, метастазов аденокарциномы, билиарной микрогамартомы (комплекса фон Мейенбурга), представленной множественными мелкими (менее 5 мм в диаметре) парапортальными узелками из протоковых структур и являющейся частью проявлений поликистоза печени.

Перибилиарные кисты

Перибилиарные кисты (син.: кисты ворот печени, кисты печени, развившиеся из перидуктальных желез) — это ретенционные кисты, формирующиеся вследствие облитерации шеек перибилиарных желез. Встречаются у взрослых, чаще у мужчин, и ассоциируются с хроническим холециститом, желчнокаменной болезнью, хроническим гепатитом, циррозом печени, тромбозом портальной вены, портальной гипертензией, гепатоцеллюлярной карциномой. Специфических симптомов поражение не имеет и лишь изредка сопровождается обтурационной желтухой. Типичным является расположение кист в воротах печени или в крупных внутрипеченочных портальных трактах. Они содержат прозрачную жидкость, редко превышают 2 см в диаметре и закрывают просветы желчных протоков, с просветом которых связи не имеют. Под микроскопом выстилка кист представлена однослойным кубическим или уплощенным эпителием. В окружающей фиброзной ткани замурованы перибилнарные железы с формирующимися микрокистами и небольшой воспалительной инфильтрацией. Ветви воротной вены часто содержат организованные и реканализованные тромбы.

Реснитчатая печеночная киста

Реснитчатая печеночная киста передней кишки развивается из эмбриональной передней кишки и характеризуется дифференцировкой в направлении бронхиальных структур. Встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Клинические проявления отсутствуют. Кисты обычно небольшие (до 4 см в диаметре), однокамерные, содержат жидкую или вязкую слизь. Под микроскопом внутренняя выстилка представлена многорядным, призматическим, реснитчатым, слизеобразующим эпителием. Слизь окрашивается обычными методами, например альциановым синим. Реснички иммунореактивны к актину и тубулину. Под базальной мембраной эпителия лежит широкая собственная пластинка с пучками гладкомышечных волокон. Снаружи киста ограничена фиброзной капсулой.

Солитарная киста желчного протока

Солитарная киста желчного протока (син. врожденная бил парная киста) представляет собой однокамерную кисту с фиброзной стенкой, выстланную однослойным кубическим или уплощенным эпителием. Чаще встречается у взрослых женщин, но описана также у плодов, новорожденных и детей Клинические проявления (тяжесть в животе, пальпируемая опухоль, тошнота, рвота, желтуха) весьма редки. В связи с пере крутом ножки, кровоизлиянием в просвет или разрывом кисты может развиться клиническая картина острого живота. При малигнизации кисты формируются аденокарцинома, реже эпидермоидный рак, карциносаркома или нейроэндокринные опухоли. Правая доля печени поражается вдвое чаще, чем левая. Киста может достигать гигантских размеров и содержать до нескольких литров прозрачной или окрашенной желчью жидкости. Иногда содержимое приобретает слизеподобный, гноеподобный или кровянистый характер. Внутренняя поверхность кисты обычно гладкая. Под микроскопом выстилка кисты состоит из одного слоя призматического, кубического или уплощенного эпителия. Под базальной мембраной эпителия располагается слой соединительной ткани. Солитарную кисту желчного протока необходимо дифференцировать от гепатобилиарной цистаденомы, аутосомного доминантного поликистоза печени и почек, мезотелиальных и эхинококковых кист.

- Читать далее "Внутрипеченочная холангиокарцинома. Гепатобилиарная цистаденокарцинома."