Билиарный папилломатоз — это доброкачественная опухоль, характеризующаяся множественными сосочковыми разрастаниями во внутри- и внепеченочных желчных протоках, желчном пузыре и общем панкреатическом протоке Болеют взрослые, мужчины вдвое чаще, чем женщины. Ведущими клиническими признаками являются рецидивирующая желтуха, лихорадка, боли в верхней части живота, гепатомегалия, потеря массы тела. Неблагоприятный прогноз заболевания определяется рецидивами, распространением по ходу протоков и малигнизацией. Высказывается мнение о необходимости отнесения билиарного папилломатоза к новообразованиям низкой степени злокачественности.

При внешнем осмотре печень изменена по типу билиарного цирроза. На разрезе просветы пораженных желчных протоков расширены, содержат сосочковые крошащиеся массы и густую слизь. В процесс могут вовлекаться протоки одной (чаще левой) доли. Под микроскопом опухоль представлена многочисленными сосочками, состоящими из тонкого соединительнотканного стержня с кровеносными сосудами, покрытого однослойным призматическим эпителием. Просветы протоков либо полностью закрыты сосочками, либо заполнены опухолевым детритом, слизью или кровью. Процесс сочетается с воспалительной инфильтрацией стенок протоков и изъязвлением слизистой оболочки. Выраженная дисплазия эпителия с потерей полярности, гиперхроматозом ядер, многочисленными фигурами митоза и инвазией свидетельствует о трансформации новообразования в сосочковую аденокарциному.

Ее следует дифференцировать от сегментарного расширения внутрипеченочных желчных ходов (болезни Кароли).

Гепатобилиарная цистаденома

Гепатобилиарная цистаденома (син.: гепатобилиарная цистаденома с мезенхимальной стромой, билиарная цистаденома) — кистозная опухоль, которая за редким исключением встречается у взрослых женщин. Клинически может проявляться абдоминальными болями, иногда желтухой Обнаруживается при пальпации, инструментальном обследовании, а также случайно во время лапаротомии или аутопсии. Обычно располагается в печени, изредка бывает связана с крупными протоками. Имеет вид крупной (диаметром 10 см и более) многокамерной кисты с бархатистой наружной поверхностью. Внутренняя поверхность полостей гладкая, местами шероховатая или образует сосочки. Полости содержат слизь, прозрачную жидкость, гной или кровь. Под микроскопом большая часть новообразований построена по типу муцинозных кист, внутренняя выстилка которых представлена призматическим, кубическим или уплощенным однослойным эпителием, секретирующим альциан-положительную слизь. Встречаются сосочковые структуры, очаги кишечной метаплазии.

Под базальной мембраной эпителия располагается слой мезенхимальной ткани, клетки которой могут дифференцироваться в фибробласты, гладкомышечные элементы и липоциты. Наружный слой стенки кисты построен из плотной соединительной ткани. Реже встречаются серозные цистаденомы, отличающиеся микрокистозным строением, однослойной кубической эпителиальной выстилкой, клетки которой богаты гликогеном, и отсутствием мезенхимальной стромы. Увеличение размеров и числа слоев клеток, гиперхроматоз ядер и утрата полярности свидетельствуют о дисплазии эпителия. Эпителиальные клетки экспрессируют цитокератины, карциноэмбриональный антиген и другие маркеры, стромальные клетки дают реакции на виментин, актин, реже десмин. Малигнизация, которой чаще подвергаются муцинозные цистаденомы, характеризуется потерей полярности эпителия, ядерным полиморфизмом и гиперхроматозом, повышенной митотической активностью, тесным расположением желез («спинка к спинке»), инвазией в подлежащую строму. При дифференциальной диагностике, прежде всего, необходимо исключить метастазы муцинозных кист яичников, аппендикса, поджелудочной железы, а также паразитарные поражения (альвеококкоз) и мезенхимальную гамартому (у детей раннего возраста).

- Читать далее "Гамартома перибилиарных желез. Перибилиарные кисты."