Мелкоклеточный рак тонкой кишки. Гастроинтестинальная стромальная опухоль.

Мелкоклеточный рак — самая редкая и самая злокачественная нейроэндокринная опухоль тонкой кишки. К 2004 г. были описаны только четыре наблюдения, и все опухоли локализовались в периампулярной зоне двенадцатиперстной кишки. Тяжелые явления механической желтухи, боли в животе и быстрая потеря массы тела сопровождались скорым летальным исходом. Во всех случаях имелись метастазы. Опухоль диаметром 2—3 см признака гистологически неотличимой от аналогичных новообразований легких. При иммуногистохимическом исследовании в ее клетках определяется экспрессия нейрон-специфической энолазы, Leu-7, цитокератинов низкой моллекулярной массы, изредка — хромогранина и нейрофиламентов. Мелкоклеточный рак следует дифференцировать от злокачественных лимфом и метастатических поражений, в первую очередь, из опухолей легкого.

Гастроинтестинальная стромальная опухоль (син.: ГИСТ, интестинальная опухоль из клеток Кахаля) — аналог того заболевания, которое описано в одной из статей. Из всего тонкокишечного канала большинство таких новообразований возникает в тощей, меньшее количество в двенадцатиперстной кишке (причем около 60 % из них располагается в области большого сосочка). Среди клинических симптомов преобладают кровотечение, механическая непроходимость, боли в животе. ГИСТ может иметь диаметр от 1—2 мм до 20 см. В большинстве случаев вовлечены слизистая и мышечная оболочки тонкой кишки. Некоторые новообразования имеют полипообразную, гантелевидную, реже диффузно-инфильтративную форму роста. Опухоль может прорастать в близлежащие органы и ткани, ее цвет на разрезе варьирует от бежевого до красно-коричневого, встречаются кровоизлияния, зоны некроза и кистозной дегенерации. Метастазы описаны в 40 96, a при опухолях более 10 см в диаметре — в 70 % наблюдений. Выделяют шесть гистологических типов ГИСТ. ГИСТ часто имеют смешанный состав около 70 % являются преимущественно веретеноклеточными, а около 30 % — преимущественно эпителиоидно-клеточными.

ВеретеноклеточныЙ тип ГИСТ харастеризуется палисадообразными структурами напоминающими ветви ели. Клетки этих структур обладают развитой, нередко ШИK(PAS)-пoложительной цитоплазмой и довольно мономорфными ядрами округлой или сигарообразной формы. При палисадообразном расположении ядер клетки могут имитировать железистые структуры. В строме опухоли встречаются зоны некроза, миксоматоза, гиалиноза, а также кровоизлияния и обызвествления.

ЕС-клеточная опухоль
ЕС-клеточная опухоль

Эпителиоидный тип ГИСТ (син.: «причудливая» лейомиома, эпителиоидная лейомиома, лейомиосаркома, лейомиобластома) отличается наличием участков из клеток округлой и полигональной формы, напоминающих олигодендроциты. Опухолевые клетки обладают светлой цитоплазмой и светлыми ядрами, расположенными в центре клетки и имеющими заметные ядрышки. Для доброкачественных опухолей характерны полиморфизм, наличие более крупных клеток с гиперхромными ядрами и гигантских клеток. При иммуногистохимическом исследовании выявляется экспрессия CD34, CD117 и виментина, в 30—50 % наблюдений — гладкомышечкого актина, в некоторых случаях нейрон-специфической энолазы.
Веретоноклеточный и эпителиальный тип ГИСТ считаются наиболее распространенными.

Плеоморфный тип ГИСТ характеризуется выраженным полиморфизмом, высокой митотической активностью опухолевых клеток — более одной фигуры митоза в одном поле зрения при большом увеличении микроскопа. В отдельных участках новообразование напоминает хондро- и липосаркому. Поведение опухоли обычно агрессивное. Перстневидно-клеточный тип ГИСТ чаше встречается у женщин в возрасте от 45 до 75 лет. Опухоль, как правило, меньше 2,5 см в диаметре, четко отграничена и расположена в серозной оболочке кишки. Она состоит из крупных и округлых клеток с развитой цитоплазмой. Ядра клеток могут быть смешены к периферии — отсюда сходство с перстневидными элементами. В дифференциальной диагностике с перстневидноклеточным раком помогает отрицательная реакция на слизь и цитокератины, а также выявление виментина, CD34.
Мезотелиомоподобный тип ГИСТ обладает участками, похожими на элементы хорды, и отличается формированием псевдожелезистых структур, миксоматозом стромы.

Онкоцитарный тип, как видно из названия, построен из элементов, напоминающих онкоциты и обладающих положительной экспрессией виментина.
Среди очаговых и диффузных форм гиперплазии лимфоидной ткани в тонкой кишке выделяют: физиологические лимфатические узлы, идиопатическую диффузную лимфоидную нодулярность (син. идиопатическая нодулярная гиперплазия), диффузную нодулярную лимфоидную гиперплазию при иммунорегуляторных нарушениях с гипогаммаглобуликемией, а также локализованную гиперплазию и вторичную лимфоидную гиперплазию.

- Вернуться в оглавление раздела "Онкология."

Оглавление темы "Опухоли кишечника.":
1. Переход аденомы толстой кишки в рак. Интраэпителнальная неоплазия.
2. Инвазивный колоректальный рак. Аденокарцинома толстой кишки.
3. Карциноидные опухоли толстой кишки.
4. Неэпителиальные новообразования толстой кишки. Новообразования анального канала.
5. Опухоли анального канала. Плоскоклеточный рак анального канала.
6. Аденокарцинома анального канала. Злокачественная меланома анального канала.
7. Опухоли тонкой кишки. Гиперплазия бруннеровых желез. Полип Пейтца—Джигерса. Ювенильный полип.
8. Воспалительный фиброидный полип. Аденома тонкой кишки.
9. Карциноидные опухоли тонкой кишки.
10. Мелкоклеточный рак тонкой кишки. Гастроинтестинальная стромальная опухоль.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: