Карциноидные опухоли тонкой кишки.

Карциноидные опухоли (син. карциноиды), как и в толстой кишке, представляют собой сборную группу. Эти довольно редкие новообразования в тонкой кишке варьируют по биологическим потенциям и составляют около половины всех злокачественных опухолей данной локализации. У 20 % пациентов заболевание протекает латентно, но при наличии симптомов отмечаются механическая желтуха, панкреатит, кишечное кровотечение, непроходимость, а также системные проявления, связанные с секрецией того или иного гормона. Карциноид дистальной части тощей кишки и подвздошной кишки составляет 23—28 % всех нейроэндокринных новообразований желудочно-кишечного тракта (это вторая по частоте локализация после червеобразного отростка). У 13 % больных он бывает множественным. В подвздошной кишке локализуется подавляющее большинство таких опухолей, в тощей кишке — 10—11 %, в дивертикуле Меккеля — 2-3%.

Выделяют шесть морфофункциональных форм карциноида тонкой кишки: опухоль из С-клеток (син.: гастрин-секретирующая опухоль, гастринома); опухоль из ЕС-клеток (продуцирующая серотонин); опухоль из D-клеток (вырабатывающая соматостатин, соматостатинома); опухоль из L-клеток (секретирующая глюкагон и панкреатические полипептиды РР и PYY); ганглиоцитарную параганглиому, низкодифференцированные нейроэндокринные опухоли {мелкоклеточный рак). Кроме того, карциноид тонкой кишки различают еще по биологическому потенциалу: доброкачественный нефункционируюший высокодифференцированный тип диаметром до 1 см, ограниченный пределами слизистой оболочки и субмукозного слоя, без признаков сосудистой инвазии; доброкачественный тип или тип низкой степени злокачественности нефункционируюший высокодифференцированный, ограниченный теми же пределами, но имеющий диаметр более 1 см и менее 2 см, без признаков инвазии в сосуды; тип низкой степени злокачественности нефункционируюший высокодифференцированный, имеющий диаметр более 2 см, прорастающий подслизистый слой, либо функционирующий, прорастающий в сосуды и имеющий любой диаметр; тип высокой степени злокачественности, функционирующий или нефункционируюший, низкодифференцированный, включающий в себя мелкоклеточный рак.

G-клеточная опухоль — наиболее частый тип карциноида в двенадцатиперстной кишке. Ее узел, не достигающий 1 см в диаметре, обычно локализуется в слизистой оболочке или подслизистом слое проксимальной части двенадцатиперстной кишки. Опухоль редко бывает изъязвлена. В большинстве случаев к моменту диагностики у больного уже имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах. Гормональнонеактивные опухоли еще меньших размеров, как правило, локализуются в луковице кишки и возникают в пожилом возрасте. Под микроскопом паренхима опухоли имеет трабекулярное и ацинарное строение, местами видны периваскулярные псевдорозетки. Все структуры паренхимы состоят из мономорфных карциноидных клеток со светлой цитоплазмой, округлыми ядрами и плохо различимыми ядрышками. Фигуры митоза малочисленны. Аргирофильная реакция дает возможность наблюдать на светло-желтом фоне цитоплазмы черные гранулы, связанные с выработкой пептидного гормона. При иммуногистохимическом исследовании выявляется положительная экспрессия хромограника и гастрина. Отмечается также очаговая неравномерная экспрессия соматостатина, кальцитонина, инсулина, панкреатического полипептида, холецистокинина, серотонина, субстанции Р, пептида YY. Несмотря на тс что агрессивные формы составляют до 10 % гастрин-секретирующих опухолей двенадцатиперстной и проксимальной части тощей кишки, показатели 10-летней выживаемости оперированных больных достигают 59 %.

ЕС-клеточная опухоль
ЕС-клеточная опухоль

ЕС-клеточная опухоль чаще встречается в тощей, подвздошной, изредка е двенадцатиперстной кишке. Примерно у 1/4 больных поражение бывает множественным и насчитывает от 2 до 100 опухолей. Новообразования до 2 см в диаметре и более выявляют у половины больных, при этом часто поражены мышечная и серозная оболочки. Метастазы отмечают в регионарных лимфатических узлах и печени (отдаленные метастазы описаны в 0,5 % наблюдений) Карциноидный синдром, выражающийся в вазомоторных, перистальтических и дыхательных расстройствах, развивается обычно у 5—7 % пациентов Под микроскопом определяется «классический» карциноид, состоящий из близкорасположенных клеток небольших размеров с довольно однородными округлыми ядрами Местами клетки формируют округлые гнезда, розеткоподобные, ацинарные и железистоподобные структуры. Близлежащие мезентериальные сосуды часто склероэированы, их просвет сужен, что часто приводит к ишемическим повреждениям тонкой кишки в этом месте. Большинство клеток аргирофильны и дают позитивную реакцию с хромогранином и серотонином. В 30 % опухолей выявляется экспрессия простатической кислой фосфатазы. Критериями агрессивного поведения опухоли являются глубокая инвазия и/или наличие метастазов.

D-клеточная опухоль составляет 15— 20 % всех нейроэндокринных новообразований дуоденальной зоны. Как правило, она высокодифференцирована, имеет низкую степень злокачественности и локализуется в дуоденальном сосочке или вокруг него. У половины больных обнаружена связь этой опухоли с нейрофиброматозом и феохромоцитомой. Средний возраст больных 45 лет. Среди симптомов характерны системные проявления, связанные с секрецией соматостатина: диарея, стеаторея, сахарный диабет, гипо- или ахлоргидрия. Однако большинство таких новообразований функционально не активны. Несмотря на наличие метастазов в регионарных лимфатических узлах, у 1/4 больных на момент постановки диагноза прогноз, как правило, относительно благоприятный. Макроскопически опухоль представлена небольшими узлами диаметром от 1 до 2 см, обычно однородными, рыжевато-коричневого цвета. Встречаются полиповидные формы роста и изъязвление узла. Под микроскопом видны характерные железистые структуры, похожие на комплексы аденокарциномы, а также пласты аципарного и трабекулярного строения. Тубулярные структуры образованы однородными кубическими или низкими призматическими клетками с обильной эозинофильной цитоплазмой и маленькими везикулярными ядрами, обычно расположенными в базальном отделе клетки. Фигуры митоза попадаются редко. Аргентаффинная и аргирофильная реакция опухолевых клеток в половине случаев отрицательна. При иммуногистохимическом исследовании выявляется экспрессия нейронспецифической энолазы, хромогранина А (в половине наблюдений), синаптофизина и соматостатина. В строме опухоли обнаруживаются протоки и гладкомышечные волокна фатерова соска, могут встречаться псаммомные тельиа. Новообразование нужно дифференцировать от аденокарциномы, в первую очередь метастатической, и гамартомы из бруннеровых желез.

L-клеточные опухоли больше характерны для толстой кишки.

Ганглиоцитарная параганглиома — трехкомпонентная карциноидная опухоль, состоящая из эпителиоидных, веретенообразных и ганглиозных клеток. В тонкой кишке встречается крайне редко. В литературе описано около 40 наблюдений, из них в 94 % случаев была поражена двенадцатиперстная кишка, главным образом, ее периампулярная область, в остальных случаях — тощая кишка. В одном наблюдении опухоль была множественной. Диаметр новообразования варьирует от нескольких миллиметров до 7 см. Форма роста обычно полиповидная, выбухающая в просвет кишки. Опухоль локализуется, как правило, в подслизистом слое, часто прорастает в слизистую оболочку, которая может быть эрозировака и изъязвлена. Среди клинических проявлений следует назвать кровотечения, механическую желтуху и кишечную непроходимость. Хотя опухоль и продуцирует пептидные гормоны, однако синдромы эндокринной гиперсекреции не развиваются. Течение обычно доброкачественное, прогноз благоприятный даже при наличии метастазов в регионарных лимфатических узлах. Описан только 1 рецидив опухоли (через II лет). Под микроскопом основная масса опухолевых клеток имеет веретеновидную форму, что делает их похожими на шванновские элементы. Эти клетки, обладающие тонкими вытянутыми и волнистыми ядрами, формируют мелкие пучки и обнаруживают положительную реакцию на SlOO-протеин и нейрофиламенты. Второй тип — эпителиоидные клетки, — имеют более крупные размеры, эозинофильную зернистую цитоплазму и овальные ядра. Они формируют гнезда, лентовидные и псевдожелезистые структуры. Отмечается экспрессия нейрон-специфической энолазы, сомато-статина, часто цитокератинов низкой молекулярной массы, иногда хромогранина. Третий тип — ганглиозные клетки, которые бывают либо одиночными и лежащими среди веретеновидных клеток, либо, как и эпителиоидные элементы, имеют везикулярные ядра и крупные ядрышки. В них выявляется экспрессия синаптофизина, глиального фибриллярного кислого белка и соматостатина. Иммунофенотипирование помогает дифференцировать эту опухоль от других типов карцикоида, параганглиомы, стромальных опухолей, гладкомышечных опухолей, аденокарцином и невральных опухолей.

- Читать далее "Мелкоклеточный рак тонкой кишки. Гастроинтестинальная стромальная опухоль."

Оглавление темы "Опухоли кишечника.":
1. Переход аденомы толстой кишки в рак. Интраэпителнальная неоплазия.
2. Инвазивный колоректальный рак. Аденокарцинома толстой кишки.
3. Карциноидные опухоли толстой кишки.
4. Неэпителиальные новообразования толстой кишки. Новообразования анального канала.
5. Опухоли анального канала. Плоскоклеточный рак анального канала.
6. Аденокарцинома анального канала. Злокачественная меланома анального канала.
7. Опухоли тонкой кишки. Гиперплазия бруннеровых желез. Полип Пейтца—Джигерса. Ювенильный полип.
8. Воспалительный фиброидный полип. Аденома тонкой кишки.
9. Карциноидные опухоли тонкой кишки.
10. Мелкоклеточный рак тонкой кишки. Гастроинтестинальная стромальная опухоль.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: