Классификация врожденной гидроцефалии

Классификация врожденной гидроцефалии - варианты

Гидроцефалия — церебральная патология, сопряженная со значительным неврологическим дефицитом, потенциальной инвалидизацией и снижением качества жизни детей. При этом виде патологии возможно формирование необратимых изменений в нервной системе, а также снижение интеллекта (при отсутствии своевременной диагностики и терапии). Поэтому врожденную гидроцефалию желательно выявлять уже в периоде новорожденности.

Термин гидроцефалия (англ. hydrocephalus, лат. hydrocephalia) является производным от сочетания греческих слов hydor- (вода, жидкость) и kephale (голова). В соответствии с МКБ-10 в настоящее время рассматриваются следующие разновидности гидроцефалии (код G91):
1) G91.0 - сообщающаяся гидроцефалия,
2) G91.1 - обструктивная гидроцефалия,
3) G91.2 - гидроцефалия нормального давления,
4) G91.3 - посттравматическая гидроцефалия неуточненная,
5) G91.8 - другие виды гидроцефалии, 6) G91.9 - гидроцефалия неуточненная.

По данным G.M. Fenichel, встречаемость врожденной гидроцефалии в различных странах составляет от 0,4 до 0,8 случая на 1000 новорожденных и мертворожденных.

Врожденная гидроцефалия (синоним: водянка головного мозга) — это болезнь, возникающая вследствие избыточной выработки и чрезмерного накопления ликвора в подоболочечных пространствах и/или желудочках головного мозга (в субарахноидальном или субдуральном пространстве), приводящих к истончению (атрофии) мозгового вещества и расхождению костей черепа.

Существуют несколько вариантов классификации гидроцефалии, в основу которых положены различные принципы рассмотрения болезни. Прежде всего различают врожденную и приобретенную гидроцефалию.

Врожденная гидроцефалия имеется уже к моменту рождения ребенка и является результатом воспалительных заболеваний ЦНС, пороков развития мозга (синдромы Арнольда Киари и Дэнди-Уокера, стеноз/заращение сильвиева водопровода, структурные нарушения субарахноидальных пространств и т.д.), а также внутричерепной (родовой) травмы, кровоизлияний в мозг (в том числе при геморрагической болезни новорожденных — ее ранней форме).

В отличие от врожденной, приобретенная гидроцефалия развивается после рождения ребенка вследствие этиологически и патогенетически разнообразной патологии (нейроинфекции, опухолевые процессы, сосудистые заболевания, черепно-мозговые травмы и т.д.).

Гидроцефалия бывает активной и пассивной, В первом случае предполагается, что имеется повышение внутричерепного давления при наличии дилатации желудочков и субарахноидальных пространств. Термин «пассивная гидроцефалия» предполагает, что описываемые изменения отмечаются при отсутствии внутричерепной гипертензии.

Выделяют открытую и закрытую формы гидроцефалии. Открытая (сообщающаяся) гидроцефалия диагностируется при отсутствии нарушений связи желудочковой системы мозга с субарахноидальным пространством, а закрытая (окклюзионная или несообщающаяся) - когда это сообщение оказывается нарушенным.

Патогенетическая классификация гидроцефалии:
• Гиперсекреторные формы (избыточное образование ликвора).
• Арезорбтивные формы (нарушение процессов всасывания ликвора).
• Окклюзионные формы (наличие препятствия на пути движения ликвора от источника образования к областям его резорбции).

В зависимости от имеющегося уровня окклюзии ликворных путей рассматривают пять вариантов гидроцефалии.

Классификация гидроцефалии по уровню окклюзии ликворных путей:
• Окклюзия одного или обоих отверстий Монро.
• Блокада полости III желудочка.
• Стеноз или окклюзия сильвиева водопровода.
• Окклюзия или нераскрытие отверстий IV желудочка.
• Нарушения проходимости субарахноидальных пространств.

В своей монографии В. Р. Пурин и Т.П. Жукова предложили собственную классификацию активной гидроцефалии, которой во многих странах пользуются до сих пор: А. Простые формы гидроцефалии (не связанные со spina bifida)
1. Конституциональная форма (семейная транзиторная гидроцефалия).
2. Опухоли (папиллома сосудистых сплетений, а также опухоли, вызывающие нарушения проходимости ликворных коммуникаций).

3. Гидроцефалии, обусловленные действием на плод неблагоприятных факторов в периоде внутриутробного развития:
• врожденным сифилисом;
• врожденным токсоплазмозом;
• генерализованной цитомегалией (ЦМВ), а также обусловленные другими влияниями на плод во внутриутробном периоде:
• сообщающиеся формы;
• окклюзия сильвиева водопровода;
• окклюзия (нераскрытие) отверстий IV желудочка.

4. Гидроцефалии у детей, перенесших внутричерепную травму при рождении (интранаталь-но):
• сообщающиеся формы;
• окклюзия сильвиева водопровода.

Б. Гидроцефалии, связанные со spina bifida или черепно-мозговыми грыжами

Так называемая spina bifida сопряжена со сравнительно низким риском развития гидроцефалии (около 7%).

В зависимости от достигнутого уровня контроля над внутричерепной гипертензией (или его отсутствия) принято различать компенсированную, субкомпенсированную или декомпенсированную гидроцефалию.

A.J. Raimondi предлагает рассматривать гидроцефалию по признаку патологического повышения объема внутричерепной СМЖ (интра- или экстрапаренхимального), не зависящего от гидростатического и/или барометрического давления. В этой связи итальянский исследователь предлагает классифицировать врожденную гидроцефалию по двум основным категориям:
• интрапаренхимальная (отек мозга);
• экстрапаренхимальная (с выделением различных форм: субархноидальной, цистернальной и внутрижелудочковой).
Кроме того, в медицинской литературе разлных лет фигурируют такие термины, как общая, желудочковая, острая и хроническая гидроцефалия:
• общая гидроцефалия (при которой цереброспинальная жидкость скапливается как в желудочках, так и в подоболочечных пространствах головного мозга);
• желудочковая гидроцефалия (синоним внутренней гидроцефалии);
• острая гидроцефалия (форма течения болезни, при которой быстро накапливается большое количество ЦСЖ и повышается внутричерепное давление; сопровождается резкими головными болями, рвотой, брадикардией, иногда - потерей сознания и судорогами);
• хроническая гидроцефалия (форма течения заболевания, при которой симптомы развиваются постепенно) и др.

В широко используемой до недавнего времени классификации ППНС по Ю.А. Якунину и соавт. термин «гидроцефальный синдром» (синоним «гипертензионно-гидроцефальный синдром») рассматривался в структуре острого и восстановительного периодов этой патологии. В более позднем варианте классификации ППНС Н.Н. Володина и соавт. (2006) по-прежнему используются термины «внутричерепная гипертензия», «прогрессирующая внутричерепная гипертензия», «острая внутричерепная гипертензия», хотя в одном случае (в рубрике «Внутричерепные кровоизлияния гипоксического генеза») все же указывается, что внутричерепная гипертензия является эквивалентом «острой гидроцефалии».

Гидроцефальный синдром — понятие, которое следует рассматривать в структуре перинатальных поражений нервной системы (ППНС) только у детей первого года жизни, исключительно как начальный этап формирования гидроцефалии.

Отдельным вариантом болезни следует считать гидроцефалию нормального давления (англ. normal pressure hydrocephalus), соответствующую в МКБ-10 коду G91.2, называемую иногда также симптоматической гидроцефалией. При гидроцефалии нормального давления изначально отмечается повышение внутричерепного давления (следствие избыточного скопления цереброспинальной жидкости в желудочках мозга) — с вентрикуломегалией или без таковой, которое постепенно снижается, но остается на умеренно повышенном уровне (150-200 мм вод. ст.). Существуют две разновидности гидроцефалии нормального давления — идиопатическая (причина неизвестна) и вторичная (следствие субарахноидального кровоизлияния, травмы, опухоли и/или инфекции ЦНС, осложнение нейрохирургического вмешательства и т.д.).

Крайне редкой разновидностью болезни является отитная гидроцефалия (англ. otitic hydrocephalus) — осложнение среднего отита (повышение давления СМЖ при отсутствии биохимических изменений в этой физиологической жидкости; отсутствие фокальных изменений в неврологическом статусе, за исключением относящихся к признакам внутричерепной гипертензии).

Отитная гидроцефалия неоднократно описана в литературе, начиная с публикаций H.L. Whale (1925), СР. Symonds (1932) и L.J. Barnes (1956).

В работе S. Oi (2010) из Японии предложена «мультикатегориальная классификация гидроцефалии» (multi-categorial hydrocephalus classification, МсНС), наиболее полноценно отражающая современные представления об этой болезни (ее категории и подтипы). Она представлена в таблице.

- Читать "Этиология и патогенез врожденной гидроцефалии"

Оглавление темы "Поражение периферических нервов у новорожденных":