Тактика невролога при полинейропатии из-за порфирии

Порфирия - серьезная, быстро прогрессирующая симметричная полинейропатия, протекающая часто с болями в животе, психозами. Конвульсии - это основное проявление заболевания, известного, как острая интерметирующая порфирия.

Этот тип порфирии связан с аутосомно-доминантным наследованием. Обнаружен метаболический дефект в печени - нарушение обмена порфиринов. Периферические нервы могут быть вовлечены в процесс как при острой атаке порфирии, так и при острой интерметирующей порфирии.

Первыми признаками заболевания являются двигательные симптомы, развивающаяся слабость более часто проявляется в проксимальных отделах. Могут иметь место симптомы нарушенной чувствительности, как в проксимальных, так и в дистальных отделах. Электрофизиологические находки позволяют предположить, что нейропатия протекает по аксональному типу.

Лечение предусматривает диету с высоким содержанием карбогидратов. Лечение при тяжелых формах заболевания - внутривенное введение глюкозы или левулозы. При острой атаке целесообразно назначение пропранолола.

Механизмы развития порфирий
Схема биосинтеза гема и развития порфирии:
АЛК — 5-аминолевулиновая кислота, ПБГ — порфобилиноген,
УПГ — уропорфириноген, КПГ — копропорфириноген,
ППГ — протопорфириноген

- Читать "Тактика невролога при полинейропатии из-за сахарного диабета"

Оглавление темы "Тактика при нейропатии":
  1. Тактика невролога при полинейропатии из-за порфирии
  2. Тактика невролога при полинейропатии из-за сахарного диабета
  3. Тактика невролога при полинейропатии из-за уремии
  4. Тактика невролога при полинейропатии из-за алкоголизма
  5. Тактика невролога при полинейропатии из-за парапротеинемии
  6. Тактика невролога при нейропатии из-за лепры (проказы)
  7. Тактика невролога при нейропатии из-за саркоидоза
  8. Тактика невролога при нейропатии из-за саркоидоза, полиартериита, ревматоидного артрита
  9. Тактика невролога при токсической нейропатии
  10. Тактика невролога при синдроме Гийена-Барре (Guillain-Barre)

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: