Миастения наблюдается во всех возрастных группах, иногда в связи с опухолью вилочковой железы, тиреотоксикозом, ревматоидным артритом, красной волчанкой. Заболевание чаще выявляется у молодых женщин с антигеном HLADR3; у пожилых мужчин при наличии тимомы. Симптомы являются следствием различной степени блокирования нервно-мышечной передачи.

В основе патологии, вероятно, лежит нарушение иммунологического механизма и влияние аутоантител на ацетилхолиновые рецепторы. Антитела имеют важное значение в снижении количества функционирующих ацетилхолиновых рецепторов.

Наконец, основу процесса составляет активность клеточного иммунитета, направленного против рецепторов. Клинически это выражается в слабости, быстром истощении мышечной активности. Это характерно для отдельных групп мышц: наружных глазных, мышц головы, жевательных, лицевых, глоточных. Также могут быть вовлечены мышцы дыхательной мускулатуры и конечностей.

Для пациентов с тяжелой формой миастении характерно наличие птоза, диплопии, затруднений глотания и дыхания, слабость в конечностях или комбинации этих проявлений. Слабость может иметь локализованный характер, затрагивая, в основном, группу глазных мышц В течение дня можно наблюдать колебания симптомов по интенсивности.

Симптомы, накладываясь один на другой, могут иметь тенденцию спонтанно, в течение длительного времени рецидивировать, либо исчезать на несколько недель в фазе ремиссии. Заболевание характеризуется медленно прогрессирующим течением, приводя в конечном итоге, к фатальному исходу, вследствие дыхательной недостаточности.

Клинический осмотр больных выявляет слабость и вялость в пораженной группе мышц В большинстве случаев, вовлечение группы экстраокулярных мышц заканчивается их асимметричным параличом и птозом при сохраненном зрачковом рефлексе. Нарастающую слабость пораженных мышц можно приостановить коротким отдыхом пациента. Чувствительность, как и рефлексы, остаются не нарушенными.

Диагноз можно подтвердить ответной реакцией больного на антихолинэстеразный препарат короткого действия. Endrophonium (Tensilon) вводится внутривенно в дозе 10 mg (1ml). Вначале вводят 2mg и, если пациент хорошо переносит препарат, через 30 секунд вводят оставшиеся 8mg. Ответ считается положительным, если у больного миастенией развившаяся сила в ослабленной группе мышц стойко удерживается в течение 5 минут. Альтернативой может служить внутривенное введение l,5mg neostigmine (аналогичная реакция удерживается на протяжении 2 часов).

Рентгенография грудной клетки, выполненная в боковом или переднезаднем положении, а также компьютерная томография позволяют выявить тимому, однако, отсутствие последней, не исключает данной патологии.

Электрофизиологическое исследование, выявляющее сниженную силу сокращения мышц в ответ на повторную стимуляцию (2-3 Hz) двигательного нерва, указывает на нарушения нейромышечной трансмиссии. Игольчатая электромиография, выполненная с пораженных мышц выявляет очевидные нарушения конфигурации и размеров двигательных потенциалов.

Исследование сыворотки выявляет повышенный уровень циркулирующих в крови аутоантител, действующих на ацетилхолиновые рецепторы, что позволяет подтвердить диагноз миастении.

Лечение миастении. Антихолинэстеразные препараты позволяют улучшить состояние больного. Neostigmin, pyridostigmin или их сочетание назначают в дозах, определяемых по реакции больного на данный препарат. Передозировка препарата может сопровождаться временным нарастанием слабости, которая снимается внутривенным введением edrophonium. Тимэктомия приводит к симптоматическому улучшению или ремиссии.

Если после острой атаки, заболевание принимает медленно прогрессирующее течение, с операцией следует в течение года повременить, т.к. возможно спонтанное развитие ремиссии.

Лечение кортикостероидами показано пациентам при отсутствии эффекта от приема антихолинэстеразных препаратов, а также после тимэктомии. Лечение проводится в госпитальных условиях, так как возможно развитие приступа резкой слабости. Положительный эффект от назначения кортикостероидов наблюдается через 2-3 недели от начала лечения. В последующем больные переводятся на амбулаторный режим лечения.

Дозы кортикостероидов подбираются больному индивидуально, но изначально высокие дозы препаратов должны постепенно снижаться, чтобы при улучшении состояния больного перейти на поддерживающие дозы. Лечение azathioprine может быть также достаточно эффективно.

В случаях, когда общепринятая терапия противопоказана или нет положительной динамики в состоянии больного, может быть полезным проведение плазмафереза.

- Читать "Тактика невролога при синдроме Этона-Ламберта (Eaton-Lambert)"

1. Тактика невролога при боли в пояснице (поясничном отделе позвоночника)
2. Тактика невролога при боли в области шеи (шейном отделе позвоночника)
3. Тактика невролога при боли в плече и руке
4. Тактика невролога при миастении
5. Тактика невролога при синдроме Этона-Ламберта (Eaton-Lambert)
6. Тактика невролога при ботулизме
7. Тактика невролога при прогрессирующей мышечной дистрофии
8. Тактика невролога при миотонической дистрофии
9. Тактика невролога при периодическом параличе