Болезнь Дежерина-Сота (Dejerine-Sottas) наследуется как по доминантному, так и по рецессивному типам.

При рецессивной форме, заболевание начинается раньше, чем перонеальная мышечная атрофия, у инфантов или в раннем детстве, выражается в прогрессирующей двигательной и чувствительной полинейропатии с проявлениями слабости, потерей чувствительности и снижением или отсутствием сухожильных рефлексов.

Периферические нервы гипертрофированны, их увеличение заметно при внешнем осмотре, пальпация их безболезненна. Характерна патологическая сегментарная демиелинизация. Клетки Шванна гиперплазированы, а миелиновая оболочка истончена. Электрофизиологические исследования выявляют замедление проводимости по нервам.

- Читать "Тактика невролога при болезни Рефсума (Refsum's)"

1. Тактика невролога при синдроме Стерджа-Вебера
2. Тактика невролога при травме головы
3. Тактика невролога при травме спинного мозга
4. Тактика невролога при сирингомиелии
5. Тактика невролога при латеральном (боковом) амиотрофическом склерозе
6. Тактика невролога при периферической нейропатии
7. Тактика невролога при полинейропатии
8. Тактика невролога при болезни Шарко-Мари-Тута (Charcot-Marie-Tooth)
9. Тактика невролога при болезни Дежерина-Сота (Dejerine-Sottas)
10. Тактика невролога при болезни Рефсума (Refsum's)