Startle-синдромы у новорожденных детей и их классификация

Startle-синдромы у новорожденных детей и их классификация

Startle-синдромы представляют собой обширную и разнородную группу состояний, отличительной чертой которых является развитие у человека чрезмерно экзальтированного рефлекса «испуга» или «вздрагивания» (startle-рефлекса, или startle-реакции), т.е. возникновение целого комплекса соответствующих моторных, вегетативных и поведенческо-эмоциональных реакций в ответ на неожиданные соматосенсорные стимулы (Dreissen Y. et al.).

Startle-рефлекс, или startle-реакция (рефлекс «испуга», рефлекс «ответа на неожиданный раздражитель»), - это физиологический рефлекс, который возникает у плода и присутствует с той или иной степенью выраженности на протяжении всей жизни (Wilkins D. et al.). Рефлекс является базовым, универсальным для всех млекопитающих, в том числе, безусловно, и для человека.

В своей физиологической основе рефлекс несет защитную, охранительную функцию и представляет собой непроизвольную, неконтролируемую ответную реакцию индивида на неожиданно возникшую внешнюю агрессию с моментальным принятием им оборонительной, устойчивой позы и максимальной защитой головы, глаз и паховой области.

В первой половине XX в. H.Strauss и C.Landis и соавт. начали целенаправленно изучать startle-рефлекс у человека, введя в обиход соответствующий термин (цит. по М.Bakker и соавт.). Уже в современное время P.Cogan, F.Andermann и соавт. и P.Brown проводили детальный анализ клинико-нейрофизиологических проявлений нормального и патологического рефлекса испуга у человека.

В клиническом плане, по мнению М.Bakker и соавт., startle-синдромы целесообразно подразделять на три основные категории:
1) гиперэкплексия (ГЭ) как самостоятельное заболевание и схожие с ним клинические состояния;
2) стимул-индуцированные состояния и заболевания, включая как эпилептические, так и неэпилептические по характеру;
3) нейропсихиатрические расстройства, сопровождающиеся стимул-зависимыми патологическими ответными реакциями.

В отдельной статье на сайте подробнее будет рассмотрена именно гиперэкплексия (ГЭ), поскольку, с одной стороны, это относительно редкое, а с другой - недостаточно освещенное в отечественной литературе состояние, дебют которого в классическом варианте приходится на неонатальный период, при этом заболевание нередко является причиной ошибочной диагностики детского церебрального паралича (ДЦП), эпилепсии, миоклонических или атактических синдромов (Белоусова Е.Д. и др., Bakker М. et al.).

По данным авторов, в норме на неожиданный, резкий и кратковременный соматосенсорный стимул (чаще на звуковые или тактильные раздражители) у взрослого человека развивается ряд характерных и стереотипных, последовательно и быстро сменяющих друг друга поведенческих, эмоциональных, моторных и вегетативных реакций.

При этом наиболее важные черты рефлекса - моментальное и кратковременное форсированное закрывание, зажмуривание глаз и/или мигание, появление лицевых гримас, диффузное повышение мышечного тонуса, напряжение мышц передней брюшной стенки, незначительное сгибание шеи и головы, наклон туловища вперед, легкое приседание, приподнимание плеч и приведение рук по направлению к голове с целью ее защиты.

Кроме того, часто отмечается ряд сопутствующих вегетативных изменений - зрачковых реакций, частоты сердечных сокращений, артериального давления, дыхания и цвета кожи. Эта первичная ответная реакция на неожиданный экзогенный раздражитель, за незначительными индивидуальными вариациями, является универсальной и с той или иной степенью интенсивности характерна для каждого человека, т.е., по сути, это безусловный, врожденный рефлекс. Чрезмерная экзальтация именно этой I фазы рефлекса испуга является клиническим «ядром» целой группы startle-синдромов.

После короткого первичного ответа, который длится менее 0,5 с, развивается следующая стадия - «ориентировочная реакция» или, по терминологии И.П.Павлова, - «что это было?..» (цит. по M.Bakker и соавт.). Индивид в этот момент как бы «пытается понять, откуда исходит опасность». При этом отмечают вариабельные для каждого млекопитающего, в том числе и для человека, «поведенческие и поисковые реакции» - осматривание, озирание, прислушивание, т.е. попытку ориентации в ситуации, убегание или, наоборот, ответную оборонительную или агрессивную реакцию.

Рефлекс испуга всегда легче вызывается и более ярко выражен, если человек находится в расслабленном или, наоборот, в возбужденном психоэмоциональном состоянии, в состоянии фрустрации, задумчивости, страха или в стрессовой ситуации. В норме особенностью рефлекса испуга является его неизменное «затухание», но никогда не происходит полного его исчезновения при повторных нанесениях 4-6 и более одинаковых по интенсивности стимулов. В то же время при патологической экзальтации startle-рефлекса, например, у лиц с гиперэкплексией (ГЭ), феномен привыкания, адаптации не возникает, т.е. яркая ответная реакция одинаково повторяется при нанесении многочисленных экзогенных стимуляций.

У младенцев первых месяцев жизни, в отличие от взрослых, рефлекс испуга не имеет столь этапно развернутой клинической картины. У новорожденных рефлекс легко вызвать даже незначительными стимулами, которые порой не очевидны для окружающих. Однако у детей раннего возраста манифестация более выражена и реализуется моторными (значительное повышение мышечного тонуса, хаотичные движения туловища и конечностей), поведенческими (крик, плач, возбуждение, беспокойство), вегетативными и дыхательными (вплоть до кратковременного апноэ) феноменами (Andermann F. et al.).

Существуют сообщения, подтвержденные ультразвуковыми исследованиями, что первые startle-реакции (вздрагивания) отмечаются у плода уже с 8-12 нед. гестации (Пальчик А.Б. и др.). Однако рефлекс испуга как таковой появляется только постнатально, с первых дней/недель жизни, примерно в одни сроки с рефлексом Моро, но уже начиная с 6-й недели жизни соответствующая «защитная» реакция у здорового ребенка устойчиво регистрируется в ответ даже на минимальные раздражители. К настоящему времени нет определенной ясности, является ли рефлекс Моро самостоятельным безусловным рефлексом у новорожденных детей или только составной частью startle-реакции (Пальчик А.Б. и др.).

С одной стороны, рефлекс Моро в норме исчезает примерно к 3-6 мес. жизни, тогда как рефлекс испуга (startle-рефлекс) сохраняется пожизненно. С другой стороны, и тот и другой провоцируются внешними резкими стимулами, а также они имеют схожие клинико-нейрофизиологические характеристики, что во многом их и сближает.

Экспериментальные и нейрофизиологические исследования, проведенные на животных, а также с участием людей, показывают, что соответствующий безусловный рефлекс испуга, его базовые реакции генерируются в каудальных отделах ствола мозга, особенно в бульбо-понтинной его части, в ядрах ретикулярной формации. Несомненно, что в его манифестации задействованы и другие отделы как центральной (кора, ствол, мозжечок, спинной мозг), так и периферической нервной системы (Brown P. et al.).

- Читать "Гиперэкплексия (ГЭ) - частота, характеристика"

Оглавление темы "Пароксизмы новорожденного ребенка":