Клинические, неврологические и лабораторные данные при синдроме Рейе можно разделить на 5 стадий. Разделение синдрома Рейе на стадии позволяет судить о прогнозе и определить интенсивность необходимого лечения. В большинстве клиник стадии оцениваются по модифицированной системе Lovejoy.

Первая стадия характеризуется рвотой, сонливостью и загруженностью, но больной выполняет команды. На II стадии больной дезориентирован, отмечаются бред и воинственность, гиперрефлексия, гипервентиляция; болевая чувствительность сохранена. На III стадии больной загружен или находится в коматозном состоянии, иногда не реагирует на боль.

Развиваются гипервентиляция и декортикационная ригидность. Зрачковые реакции и окуловестибулярные рефлексы сохранены. На IV стадии углубляется кома, формируется децеребрационная ригидность, исчезает окулоцефалический рефлекс, зрачки широкие и неподвижные, движения глаз в ответ на температурное раздражение несодружественные, возможны и другие признаки дисфункции ствола мозга (например, отсутствие роговичных рефлексов).

Стадия V характеризуется тотальной вялостью, глубокой комой и судорогами. Часто дыхание агональное или прекращается, исчезают глубокие сухожильные рефлексы и движения глаз в ответ на калорическое раздражение. На стадиях I—IV показатели функции печени изменены, тогда как на V стадии они не нарушены или изменены минимально.

Гистологическая картина печени весьма характерна, что чрезвычайно помогает диагностике. Микроскопически диффузный печеночно-клеточный стеатоз представлен жировыми микровезикулами в цитоплазме гепатоцитов без смещения ядра.

Вакуоли окрашиваются красителем масляный красный О, что свидетельствует о накоплении нейтральных жиров. Эта характерная гистологическая картина отличает синдром Рейе от других заболеваний, сопровождающихся жировой инфильтрацией печени. Воспалительная реакция минимальна или отсутствует. Не характерен печеночный некроз. Ниже представлены заболевания, с которыми следует дифференцировать синдром Рейе:

а) Токсические поражения:
- Гипоглицином
- Афлатоксивом
- Свинцом
- Метилбромидом
- Изопропиловым спиртом
- Пирролизидином
- Маслом маргозы
- Углерода тетрахлоридом

б) Лекарственные отравления:
- Ацетилсалициловой кислотой
- Ацетаминофеном

в) Врожденные нарушения метаболизма:
- Дефицит карнитина
- Глутаминовая ацидемия
- Нарушения в цикле мочевины
- Наследственная непереносимость фруктозы
- Оротаминоацидурия

г) Молниеносный гепатит без желтухи
д) Инфекционный энцефалит
е) Ветряночный гепатит
ж) Менингит

з) Объемный процесс в ЦНС
и) Субдура льна я гематома
к) Генерализованный шок или гипоксия
л) Кетотическая гипогликемия

- Читать "Лечение синдрома Рейе у детей. Рекомендации"

1. Люмбальная пункция при коме у детей. Рекомендации
2. Лечение ребенка в коме. Рекомендации
3. Синдром Рейе у детей: эпидемиология, исход
4. Клиника и диагностика синдрома Рейе у детей. Особенности
5. Стадии синдрома Рейе у детей. Особенности
6. Лечение синдрома Рейе у детей. Рекомендации
7. Прогноз синдрома Рейе у детей. Особенности
8. Причины синдрома Рейе у детей. Факторы риска
9. Тактика лечения при остром отравлении. Рекомендации
10. Промывание желудочно-кишечного тракта, глаз у детей при отравлении. Рекомендации