Доброкачественный миоклонус младенчества (синдром Феджермана)

Доброкачественный миоклонус младенчества (ДММ) как особая и самостоятельная клиническая единица впервые описан C.Lombroso и N.Fejerman. Авторы в большой группе детей первого года жизни с синдромом Веста выделили и проспективно в течение нескольких лет наблюдали 16 пациентов, у которых отмечались схожие по кинематике с инфантильными спазмами пароксизмальные клинические феномены.

При этом у детей отсутствовали иктально-интериктальные эпилептиформные изменения на ЭЭГ, а отдаленный исход без специфического лечения во всех случаях был абсолютно благоприятным - самокупирование приступов и последующее нормальное психомоторное развитие. В своих первоначальных исследованиях авторы в первую очередь сделали особый акцент на клинико-электрографической диагностике и дифференциации данных пароксизмов с инфантильными спазмами в структуре синдрома Веста, показав тем самым их истинное неэпилептическое происхождение (Vigevano F. et al.).

Последующие наблюдения и описания подобных случаев, проведенные другими авторами во многих странах мира, в том числе и в России, подтвердили существование нозологически самостоятельного и своеобразного неэпилептического пароксизмального состояния у детей раннего возраста (Pachatz С. et al.).

ЭЭГ при доброкачественном миоклонусе младенчества - синдроме Феджермана
Ребенок 9 мес. Доброкачественный миоклонус младенчества (ДММ, «миоклонический тип»). ЭЭГ бодрствования. Фоновая ритмика соответствует возрастной норме.
В момент диффузных, повторяющихся миоклоний (вздрагиваний рук) регистрируется артефактная активность.

Несколько позже N.Fejerman и соавт. представили обширную группу наблюдений, состоящую из 41 пациента с доброкачественным миоклонусом младенчества (ДММ), у которых был прослежен отдаленный катамнез в течение 2-34 лет.

Во всех случаях отмечены достаточно однотипная клинико-электрографическая картина, обязательное наступление спонтанной ремиссии и всегда благоприятный исход нервно-психического развития.

Таким образом, в настоящее время общепризнано, что у детей раннего возраста существует пароксизмальное состояние неэпилептического генеза, во многом маскирующее инфантильные спазмы, миоклонические судороги и другие типы эпилептических приступов в структуре некоторых форм младенческих эпилепсии, что, безусловно, необходимо учитывать при проведении дифференциального диагноза.

- Читать "Частота и причины доброкачественного миоклонуса младенчества"

Оглавление темы "Гиперэкплексия. Доброкачественный миоклонус младенчества (ДММ)":
  1. Неонатальная гиперэкплексия - большая форма
  2. ЭЭГ при неонатальной гиперэкплексии (ГЭ) - большой форме
  3. Дифференциальный диагноз неонатальной гиперэкплексии (ГЭ)
  4. Лечение неонатальной гиперэкплексии (ГЭ)
  5. Прогноз неонатальной гиперэкплексии (ГЭ)
  6. Клинический пример неонатальной гиперэкплексии (ГЭ)
  7. Малая форма гиперэкплексии (ГЭ) - диагностика, лечение
  8. Доброкачественный миоклонус младенчества (синдром Феджермана)
  9. Частота и причины доброкачественного миоклонуса младенчества
  10. Клиника и течение доброкачественного миоклонуса младенчества (ДММ)

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: