Рассеянный склероз (код МКБ 10: G35): причины, эпидемиология, формы течения

Рассеянный склероз (код МКБ 10: G35): причины, эпидемиология, формы течения

Рассеянный склероз (PC) — относится к демиелинизирующим заболеваниям, с ремиттирующим течением, моногоочаговым поражением нервной системы. Распространенность PC (число всех случаев PC в популяции) отличается не только в различных регионах мира, но также в различных этнических группах. Выделяют три зоны, которые различаются по показателю распространенности PC. Детские формы заболевания составляют 0,5—7% от числа взрослых больных, ниже приводятся статистические данные среди взрослого населения.

Существует понятие «градиента широты», отражающее увеличение показателей распространенности PC по мере удаления от экватора. Эти данные были получены в Австралии среди этнически белого населения страны — снижение распространенности по мере продвижения с юга (76 случаев на 100 000 населения), на север (18 случаев на 100 000 населения), так же как в США, Новой Зеландии.
Распространенность рассеянного склероза в Российской Федерации достаточно велика, однако большие различия имеются по показателям распространенности в зависимости от регионов.

В северных регионах России распространенность рассеянного склероза варьирует от 30 случаев до 55 случаев на 100 000 населения. В западных и центральных областях Европейской части России распространенность PC достигла 60—61 случая на 100 000 населения.

В Москве получен показатель распространенности рассеянного склероза равный 44,8 на 100 000 населения. Заболеваемость составила 3,39, а смертность — 1,11 на 100 000 населения (Е.И. Гусев, Т.Л. Демина, А.Н. Бойко).

В центральных областях России распространенность рассеянного склероза различна среди различных этнических групп и составляет 19—79 случаев на 100 000 населения. В южных областях России показатели распространенности PC соответствуют в среднем 30 случаям на 100 000 населения. Значительно меньше показатели распространенности рассеянного склероза среди народов Северного Кавказа (от 3,3 случаев до 13,7 на 100 000 населения).

В Западной Сибири показатель распространенности рассеянного склероза равняется 7—25 случаям на 100 000 населения, в Восточной Сибири распространенность в 80-х годах достигла 12—17. В то же время в республике Саха-Якутия отмечается низкий уровень распространенности и составляет около 2 случаев на 100 000 населения.

На Дальнем Востоке отмечается высокий показатель распространенности рассеянного склероза, составляя в некоторых районах более 50 случаев на 100 000 населения, а заболеваемость — более 3 случаев на 100 000 населения.

Таким образом, распространенность рассеянного склероза во многих регионах России находится в пределах среднего и высокого уровня.

Основные направления в изучении этиологии рассеянного склероза посвящены роли генетических (наследственных) и внешних (экзогенных) факторов. Большое значение придают анализу роли инфекционных факторов, влиянию географических, токсических, диетических, социальных условий.

Результаты проведенных многолетних исследований показали, что рассеянный склероз является мультигенным заболеванием с рецессивным типом наследования. Вовлечена HLA-система (основного комплекса гистосовместимости) хромосомы 6 локуса р21. У европейских народов рассеянный склероз ассоциируется с гаплотипом DR2 по HLA-системе класса II, который может включать «ген рассеянного склероза» и быть сцепленным с другими генами, определяющими предрасположенность к заболеванию. В патогенезе рассеянного склероза большое значение уделяют генам цитокинов, в особенности, гену фактора некроза опухолей (ФНО), играющего существенную роль в активации воспаления, аутоиммунных реакций и разрушения миелина. Ген ФНО расположен на 6 хромосоме между HLA-DR и локусом В из HLA класса I.

Показано участие генов основного белка миелина (ОБМ), при этом некоторые вирусы и токсины могут воздействовать на ген, который определяет различную активность де- и ремиелинизации.

Патоморфологически при рассеянном склерозе отмечается демиелизация с деструкцией или утратой олигодендроцитов, с образованием бляшек. Прогрессирующее течение рассеянного склероза связывают с необратимыми повреждениями аксонов.

Выделено несколько клинических вариантов по течению рассеянного склероза:
1. рецидивирующе-ремиттирующий,
2. вторично-прогрессирующий,
3. первично-прогрессирующий,
4. стабильный, а также выделяют доброкачественный и злокачественный варианты.

Наиболее частым вариантом течения рассеянного склероза является рецидивирующе-ремиттирующий, протекающий с обострениями и ремиссиями. По критериям Позера, «обострение» расценивается как появление клинических симптомов поражения ЦНС с длительностью не менее 24 часов. Под определением «ремиссия» понимается как улучшение клинической симптоматики на срок не менее 24 часов, однако для клинически значимой ремиссии длительность должна превысить 1 месяц. Частота обострения PC составляет 0,5—1 в год по клиническим данным, 8—10 обострений в год, по данным МРТ. По данным МРТ, очаги демиелинизации примерно в 20 раз могут превышать число клинических находок обследования больных. Известно, что новые МРТ-очаги появляются раньше клинических симптомов, свидетельством непрекращающейся активности болезни, служат данные иммунологических методик.

Спустя 10—15 лет от дебюта болезни приблизительно у 2/3 больных болезнь трансформируется в неуклонно прогрессирующую форму, на которую могут наслаиваться обострения. Рецидивирующе-ремиттирующий рассеянный склероз может иметь доброкачественное течение, при котором спустя 15 лет от дебюта болезни отсутствуют признаки ин-валидизации, однако и при этой форме PC после 15—20 лет развивается выраженное ухудшение. Первично-прогрессирующий PC имеет неуклонно прогрессирующее течение без отчетливых обострений и ремиссий. При этой форме заболевания встречается меньше очагов в головном мозге на Т2-взвешенных изображениях по сравнению с рецидивирующе-ремиттирующим и вторично-прогрессирующим PC. Стабильный PC характеризуется неизменной клинической картиной на протяжении более 6 месяцев.

О доброкачественном рассеянном склерозе судят при отсутствии признаков инвали-дизации через 15 и более лет от дебюта заболевания.

Злокачественный рассеянный склероз или острый тип Марбурга представляет собой самый тяжелый вариант заболевания, приводящий к летальному исходу в течение года. На МРТ при этой форме PC выявляются деструктивные очаги.

- Рекомендуем ознакомиться далее "Клиника рассеянного склероза. Диагностика"

Оглавление темы "Болезни нервной системы":