Приступы дрожания, подергивания, ознобоподобных пароксизмов у новорожденных и грудных детей

Своеобразный пароксизмальный феномен, представляющий собой кратковременные, билатеральные тремороподобные движения рук, мышц плечевого пояса и головы, которые сопровождаются незначительным напряжением верхних конечностей и мышц шеи у ребенка. В момент пароксизма иногда встречается незначительный фокальный компонент, когда у ребенка отмечается напряжение и приподнимание одной руки с элементами ротации головы в одноименную сторону.

Некоторые авторы состояние, напоминающее shuddering attacks, рассматривают как самостоятельную клиническую единицу (Kanazawa О.), другие склонны считать данный моторный феномен одним из проявлений ДММ (синдрома Феджермана) (см. предыдущее обсуждение) (Caraballo R. et al.). Однако установлено и не вызывает сомнений, что это неэпилептический пароксизм.

Атаки «дрожи», «ознобоподобного гиперкинеза» у младенцев возникают исключительно в момент бодрствования, не сопровождаются падением, утратой сознания, нарушением дыхания, глазными и вегетативными проявлениями, плачем. Длительность пароксизмов составляет всего несколько секунд, как правило, не более 5-15 с.

Пароксизмы у детей нередко встречаются ежедневно и могут быть достаточно частыми, иногда с тенденцией к нарастанию. Нередко дрожательный гиперкинез провоцируется положительными или отрицательными эмоциями ребенка, например при виде еды, игрушек, родителей и т.п. Также в некоторых случаях пароксизмы провоцируются мочеиспусканием или актом дефекации.

Иногда shuddering может быть представлен «тремором головы» - ритмичными движениями головы по типу «да-да» или «нет-нет» с частотой 1-2 Гц, при этом голова ребенка может быть иногда слегка наклонена (Kanazawa О.). Другие авторы относят такие движения головы ребенка к обычным стереотипиям.

Манифестация пароксизмов приходится на первый год, значительно реже они встречаются у детей на втором году жизни. С возрастом пароксизмы постепенно исчезают, в большинстве случаев через несколько недель/месяцев после дебюта, но всегда к концу второго года жизни.

ЭЭГ при приступе дрожи у ребенка
Ребенок 8 мес. Приступ «дрожи» (shuddering attacks).
В момент дрожательного гиперкинеза длительностью около 4-5 с на ЭЭГ регистрируется диффузная артефактная активность (миограмма).

G. Capovilla сообщил о 23 младенцах, у которых в возрасте от 3 до 8 мес. возникли необычные пароксизмальные моторные феномены неэпилептического генеза. По мнению автора, соответствующие случаи имеют клинико-миографические характеристики, отличные от ДММ (синдрома Феджермана) и «ознобоподобных пароксизмов» (shuddering attacks), и ранее они не были представлены в литературе.

Автор предложил для этого состояния термин «benign infantile shaking body attacks» (возможный дословный перевод с английского - доброкачественные младенческие приступы «сотрясения, тряски, передергивания» туловища), считая, что это самостоятельная нозологическая форма неэпилептических пароксизмов у детей раннего возраста.

Клинические проявления во всех описанных автором случаях были во многом однотипны. Чаще в бодрствовании, значительно реже в состоянии дремоты или начальных стадиях сна у неврологически здоровых детей развивались кратковременные (1-5 с) пароксизмы достаточно ритмичных, размашистых и резких движений туловища из стороны в сторону с асинхронным вовлечением конечностей. Утрата сознания, вегетативные проявления и глазные феномены в этот момент отсутствуют.

По образному выражению автора, приступы напоминают танец шейк, популярный в 1960-1970-е годы. В некоторых случаях пароксизм провоцируется внешними раздражителями или эмоциями. Количество приступов различно -от единичных и редких до частых и ежедневных. Общая продолжительность «атак» в наблюдении автора составляет от 1 до 9 мес. с обязательным самостоятельным выздоровлением и нормальным отдаленным психомоторным развитием детей. На ЭЭГ в приступном и межприступном периодах отклонения не выявляются.

G. Capovilla считает, что данное пароксизмальное состояние у детей является самостоятельной, независимой клинической единицей, принципиально отличающейся по своим характеристикам от ДММ. Однако мы наблюдали абсолютно здорового ребенка, у которого в возрасте 3 мес. дебютировали «неэпилептические спазмы», спонтанно прекратившиеся к 5-му месяцу жизни, однако в 8 мес. у него развились ежедневные пароксизмы «передергивания» туловища, продолжавшиеся в течение месяца.

Психомоторное развитие ребенка к 2 годам соответствовало возрасту. Пароксизмальные состояния не повторялись. Данное наблюдение трансформации одного неэпилептического пароксизмального состояния в другое, возможно, указывает на патогенетическое родство ДММ (синдрома Феджермана) и «benign infantile shaking body attacks» (приступов «передергивания»). Но этот факт, безусловно, требует подтверждения.

ЭЭГ при синдроме Ватанабе-Виджевано у ребенка
Ребенок 6 мес. Доброкачественная фокальная эпилепсия младенчества (синдром Ватанабе-Виджевано). Иктальная активность.
Фиксация взора и адверсия головы и глаз влево. На ЭЭГ регистрируется ритмичная заостренная активность, исходящая из правой задневисочно-затылочной области.
ЭЭГ при синдроме Ватанабе-Виджевано у ребенка
Ребенок 6 мес. Доброкачественная фокальная эпилепсия младенчества (синдром Ватанабе-Виджевано). Иктальная активность.
Присоединяются левосторонние гемиклонии и орофациальные автоматизмы. Ритмичная активность распространяется на центральные и височные отделы.
ЭЭГ при синдроме Ватанабе-Виджевано у ребенка
Ребенок 6 мес. Доброкачественная фокальная эпилепсия младенчества (синдром Ватанабе-Виджевано). Иктальная активность.
Парциальный приступ трансформируется во вторично-генерализованные клонические (вибраторные) судороги.
На ЭЭГ диффузная ритмичная «острая» активность (7-8 Гц) с амплитудным преобладанием над правой гемисферой.

Нейрофизиологические исследования показывают отсутствие иктальной эпилептиформной активности в момент приступа, что подтверждает их неэпилептический генез. Электромиографические характеристики оказались схожими с «доброкачественным эссенциальным тремором», который встречается у лиц старшего возраста.

В связи с этим некоторые авторы полагают, что данный пароксизмальный феномен есть не что иное, как проявление этого состояния у младенцев. Данное утверждение подкрепляется наблюдениями семейных случаев эссенциального тремора или последующей трансформации shuddering attacks в характерный гиперкинез (Vanasse М. et al., Holmes G.). Однако последние проспективные исследования не подтверждают данный факт (Di Mario R.).

Отдаленный прогноз при этом состоянии абсолютно благоприятный, за исключением тех редких, исключительных случаев, когда в старшем возрасте у детей формируется «эссенциальный тремор». Однако специфического лечения у детей и взрослых, как правило, не требуется.

В некоторых случаях «приступы дрожи» (shuddering attacks) визуально могут напоминать тонико-клонические (или тонико-вибраторные) эпилептические судороги. Однако эпилептические приступы более продолжительны, часто сопровождаются утратой сознания, дыхательными и вегетативными симптомами. Кроме того, иктальная активность при эпилептическом приступе имеет принципиальные отличия.

- Читать "Детские периодические расстройства (синдромы) - виды, классификация"

Оглавление темы "Неврология грудных детей":
  1. Приступы дрожания, подергивания, ознобоподобных пароксизмов у новорожденных и грудных детей
  2. Детские периодические расстройства (синдромы) - виды, классификация
  3. Доброкачественный младенческий пароксизмальный тортиколлис (ДМПТ) - частота, причины
  4. Клиника и течение доброкачественного младенческого пароксизмального тортиколлиса (ДМПТ)
  5. Диагностика доброкачественного младенческого пароксизмального тортиколлиса (ДМПТ)
  6. Лечение и прогноз доброкачественного младенческого пароксизмального тортиколлиса (ДМПТ)
  7. Аффективно-респираторные приступы (АРП) у детей - частота, классификация
  8. Механизмы развития цианотических аффективно-респираторных приступов (АРП) у детей
  9. Клиника и течение цианотического аффективно-респираторного приступа (АРП) у детей
  10. Клинический пример цианотического аффективно-респираторного приступа (АРП) у ребенка

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: