Клинический пример доброкачественного неонатального миоклонуса сна (ДНМС)

В отечественных источниках мы не нашли ни одного полноценного описания случаев доброкачественного неонатального миоклонуса сна (ДНМС). Имеются лишь упоминания и общие краткие описания данного состояния (Белоусова Е.Д. и др., Карась А.Ю. и др.). В связи с этим в качестве иллюстрации необычного пароксизмального феномена приведем собственное наблюдение случая ДНМС у новорожденного ребенка.

Мальчик О.А. поступил на 5-й день жизни из родильного дома в отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных нашего стационара с диагнозом «судорожный синдром неясного генеза». На момент госпитализации ребенок уже получал фенобарбитал (Люминал) в дозе 5 мг/кг/сут., а до этого с целью купирования частых «судорог» ему проводили повторные инъекции Реланиума.

Из анамнеза известно, что мальчик родился на 39-й неделе гестации у здоровых, молодых родителей. Семейный анамнез по эпилепсии и другим психическим заболеваниям не отягощен. Беременность и роды у матери протекали без особенностей, оценка по шкале Апгар 8 баллов через 1 мин, 9 баллов через 5 мин, из родильного зала новорожденный переведен в общую палату, где было сразу начато грудное кормление.

На 3-й день жизни медицинский персонал обратил внимание на повторяющиеся, относительно продолжительные (20-60 с), ритмичные и симметричные подергивания и вздрагивания кистей рук и предплечий у ребенка, не сопровождавшиеся апноэ, цианозом и другими поведенческими нарушениями. Данные состояния в родильном доме были расценены как неонатальные судороги с последующим немедленным проведением лечебных мероприятий, которые, однако, не купировали и не контролировали пароксизмы.

При поступлении ребенка в стационар и за весь период наблюдения в неврологическом статусе отклонений выявлено не было, за исключением избыточной сонливости (вероятно, вследствие приема барбитуратов и другой седативной терапии). Младенец самостоятельно дышал, активно сосал грудь матери при просыпании.

Однако у ребенка сохранялись вышеописанные пароксизмы, несмотря на регулярный прием антиконвульсантов, введение глюкозы, препаратов кальция, магния и витамина В6. Кроме того, при внешней фиксации и сгибании конечностей пароксизм прекращался не во всех случаях, что во многом и смущало неонатологов-реаниматологов.

Доброкачественный неонатальный миоклонус сна (ДНМС)
Ребенок 14 дней жизни. Доброкачественный неонатальный миоклонус сна (ДНМС).
В момент псевдоклоний верхних конечностей у ребенка регистрируется артефактная активность (4-5 Гц), максимально представленная в затылочных отделах, возникшая в результате сопутствующих ритмичных сотрясений головы в такт с сокращениями рук.

С диагностической целью новорожденному проводились многочисленные дополнительные исследования (лабораторные и биохимические анализы, полное ликворологическое обследование, включая исследование на группу TORCH-инфекций, скрининг на врожденные метаболические нарушения, НСГ). При этом никаких отклонений выявлено не было. При повторных ЭЭГ, включая регистрацию в момент пароксизма, эпилептиформная активность также ни разу не фиксировалась.

При динамическом наблюдении за ребенком как со стороны младшего медперсонала, так и дежурных реаниматологов обращало на себя внимание, что «миоклонические пароксизмы» возникали исключительно во сне, через некоторое время после засыпания и всегда моментально прекращались при насильственном пробуждении (в момент проведения реанимационных мероприятий). Подмеченный факт в совокупности с клинической картиной и данными дополнительных исследований позволил нам заподозрить у ребенка ДНМС.

Более того, при детальном расспросе родственников удалось выяснить, что у отца ребенка, со слов бабушки, в раннем детстве при засыпании отмечались «сильные подергивания телом и ручками», а у самой бабушки до сих пор сохраняются выраженные проявления «дремотного» миоклонуса.

После беседы с родителями и разъяснения им доброкачественного характера пароксизмов совместно было принято решение отменить все седативные препараты. «Сонные» миоклонии у ребенка к 1,5 мес. постепенно спонтанно прекратились. При контрольном осмотре в 12 мес. - психомоторное развитие ребенка соответствует возрасту, пароксизмальные феномены больше не повторялись с момента их прекращения.

Таким образом, основными критериями доброкачественного неонатального миоклонуса сна (ДНМС) являются дебют в первые дни/недели жизни у здоровых новорожденных детей миоклонических продолженных вздрагиваний (преимущественно рук), которые развиваются исключительно во сне и моментально исчезают после просыпания и не сопровождаются приступной эпилептиформной активностью на ЭЭГ.

Учет этих критериев позволяет заподозрить и выставить соответствующий диагноз, не использовать антиконвульсантную и какую-либо другую терапию, избежать проведения многочисленных диагностических процедур в связи с отсутствием риска формирования впоследствии эпилепсии, других нервно-психических отклонений и во всех случаях прекращением приступов через несколько недель/месяцев после дебюта.

- Читать "Мастурбация у ребенка - частота, причины"

Оглавление темы "Детская неврология":
  1. Лечение зависимых от сна ритмических расстройств (RMD)
  2. Доброкачественный неонатальный миоклонус сна - частота, причины
  3. Клиника, течение доброкачественного неонатального миоклонуса сна (ДНМС)
  4. ЭЭГ при доброкачественном неонатальном миоклонусе сна (ДНМС)
  5. Дифференциальная диагностика доброкачественного неонатального миоклонуса сна (ДНМС)
  6. Лечение и прогноз доброкачественного неонатального миоклонуса сна (ДНМС)
  7. Клинический пример доброкачественного неонатального миоклонуса сна (ДНМС)
  8. Мастурбация у ребенка - частота, причины
  9. Клиника и течение мастурбации у ребенка
  10. Диагностика и лечение мастурбации у ребенка

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: