Этиология и патогенез врожденной гидроцефалии

Этиология и патогенез врожденной гидроцефалии

Этиология и патогенез гидроцефалии частично затронуты при рассмотрении существующих ее классификаций. Вообще же возникновение гидроцефалии обычно связывают с дефектами мозга (воспаление церебральной эпендимы и оболочек мозга — с нарушениями ликворных коммуникаций и абсорбции СМЖ), возникающими внутриутробно, вследствие заболеваний матери ребенка; перенесением (внутриутробно или постнатально) менингоэнцефалита различной этиологии, а также родовой травмы.

Таким образом, важнейшим этиологическим фактором гидроцефалии является интра- и перинатальная патология ЦНС. Оценка анамнестических данных пациентов позволяет в качестве этиологических причин активной и пассивной врожденной гидроцефалии рассматривать следующие: патология беременности, кислородное голодание церебральной ткани; интранатальные факторы, приводящие к гипоксически-ишемическим и/или травматическим повреждениям головного мозга; гестационная незрелость мозговых структур, наиболее подверженных описываемым повреждениям.

Высокая пропорция случаев врожденной пассивной гидроцефалии среди детей, родившихся в состоянии асфиксии/гипоксии, позволяет предполагать этиологическую значимость церебральной гипоксии в возникновении этой формы заболевания. Вообще же к развитию гидроцефалии приводят воспалительные заболевания мозга и его оболочек (менингит, энцефалит, менингоэнцефалит), другие внутриутробные и нейроинфекции (цитомегалия, токсоплазмоз, туберкулез, сифилис и т.д.), врожденные пороки развития ЦНС, патология сосудов, опухоли мозга, травматические повреждения (включая внутричерепные родовые травмы), генетические факторы и др.

Гидроцефалия посттравматическая (прогрессирующий процесс избыточного накопления цереброспинальной жидкости в ликворных пространствах и веществе головного мозга вследствие черепно-мозговой травмы — ЧМТ) обусловлена нарушениями циркуляции и резорбции СМЖ.

Заслуживают внимания морфологические характеристики влияния гидроцефалии на ЦНС. Прогрессирование болезни сопровождается структурно-морфологическими изменениями головного мозга различной выраженности:
• истончение коры и белого вещества (вплоть до полной ликвидации последнего);
• атрофия сосудистых сплетений;
• атрофия/субатрофия базальных ганглиев, ствола, мозжечка;
• выраженные расстройства капиллярного кровотока;
• утолщение и/или сращение мозговых оболочек;
• избыточный рост (гипертрофия) глиозной ткани.

В тяжелых случаях возможно формирование у пациента гидроанэнцефалии, когда имеются только эпендима и тонкий слой мозговой оболочки (мягкой).

Перивентрикулярная область, как наиболее интенсивно функционирующая и высоковаскуляризованная, максимально страдает от гипоксии. Следствием атрофии перивентрикулярного белого вещества мозга является пассивное расширение желудочковой системы с формированием вентрикуломегалии.

При посттравматической гидроцефалии патологические процессы в головном мозге морфологически характеризуются увеличением (расширением) желудочковой системы, перивентрикулярным отеком и облитерацией субарахноидальных щелей. Облитерация путей ликворото-ка определяется следующими основными патогенетическими факторами: субарахноидальное кровоизлияние, внутричерепные гематомы, очаговые и/или диффузные повреждения мозга, рубцово-спаечные и атрофические процессы (в том числе после обширных краниотомии и резекционных трепанаций), менингоэнцефалиты и вентрикулиты.

Сроки развития посттравматической гидроцефалии (нормотензивной, гипертензивной или окклюзионной) могут варьировать от одного месяца до 1 года и более.

Если в периоде новорожденности количество СМЖ в головном мозге составляет порядка 5-20 мл, у детей грудного возраста — 40-60 мл, а у совершеннолетних индивидов — 120-150 мл, то при гидроцефалии объем цереброспинальной жидкости может увеличиваться до 1-1,5 л.

Генетическая предрасположенность к гидроцефалии чрезвычайно важна. Так, C. Schrander-Stumple и J.-P. Fryns указывают, что наследственная Х-сцепленная (врожденная) гидроцефалия встречается в 4% всех зарегистрированных случаев болезни (по другим данным — в 5-15% наблюдений).

По мнению F. Haverkamp и соавт., до 40% случаев гидроцефалии могут быть этиогенетически обусловленными. Гидроцефалия встречается при таких наследственно обусловленных видах патологии, как, например, синдром Денди-Уокера, синдром Арнольда Киари и др. По состоянию на 2008 г. было выявлено и описано не менее 43 мутаций/локусов, связанных с гередитарными формами гидроцефалии (у человека и лабораторных животных); в экспериментальных условиях обнаружены 9 генов, ассоциированных с этой церебральной патологией, а у людей — всего один.

Y. Takahashi и соавт. описывают семейную форму гидроцефалии нормального давления с аутосомно-доминантным путем наследования, называя ее «новой подгруппой гидроцефалии нормального давления».

Как уже указывалось, ранее нередко отмечалось злоупотребление диагнозом «гипертензионно-гидроцефальный синдром» (ГГС) или «внутричерепная гипертензия» (ВЧГ), устанавливаемыми без достаточных оснований, ориентируясь исключительно на клинические симптомы, многие из которых не являются специфичными (например, возбуждение, беспокойство, гиперестезия, пронзительный крик, поверхностный сон, горизонтальный нистагм, симптом Грефе и пр.).

- Читать "Клиника гидроцефалии у новорожденных - проявления"

Оглавление темы "Поражение периферических нервов у новорожденных":