Полимиоклонии и опсоклонус у детей: клиника, диагностика

Из-за отсутствия биохимических и фактически каких бы то ни было физикальных маркеров в настоящее время трудно сказать, родственны ли острой мозжечковой атаксии более насильственные непроизвольные атактические движения, заставившие Kinsbourne использовать термин миоклоническая энцефалопатия. При изучении мозжечковой атаксии у детей Weiss и Carter включили в выборку и больных с не столь доброкачественным нарушением, как описано выше, выразив тем самым свое убеждение в их схожести, если не идентичности.

В тяжелых случаях у детей с самого начала были более насильственные атактические движения (полимиоклонии), выраженный нистагм (опсоклонус), требовалось значительно больше времени для разрешения двигательных нарушений (месяцы или годы, а не недели), а при последующем наблюдении выявляли разнообразные проявления дисфункции мозга, включая двигательные и психические расстройства.

Как выяснилось, у детей с опухолевой или постинфекционной полимиоклонией и опсоклонусом бывают менее насильственные нарушения движения, которые с полным правом можно назвать атаксией (с самого начала или в последующем), и отмечаются, по-видимому, родственные патологические движения глаз любого из трех типов: опсоклонус, глазная дисметрия или качание.

Термином «опсоклонус» описывают содружественные, быстрые и -быстро меняющие направление движения глаз в покое, т. е. не во время фиксации взора. Эти причудливые движения нередко настолько сильные и длительные (в некоторой степени продолжаются даже во сне), что заставляют двигаться закрывающие глаза веки.

По мере того, как в течение последующих недель или месяцев описанные движения глаз постепенно ослабевают, они могут сменяться менее частыми и менее интенсивными патологическими движениями, называемыми «глазной дисметрией». Этим термином обозначают «промахивание» глаз за точку фиксации в обоих горизонтальных направлениях с уменьшением степени отклонения на протяжении нескольких секунд до достижения точной фиксации.

Такие патологические движения могут в свою очередь смениться «качанием», которое представляет собой быстрые, как правило, горизонтальные, спонтанные или индуцированные взором смещения глазных яблок, одинаковые в обоих направлениях, внезапно прекращающиеся через одну или несколько секунд, после чего, наконец, устанавливается нормальный контроль за положением глаз. Обычно перечисленные движения глаз идут на убыль одновременно с патологическими движениями туловища, головы и конечностей, однако могут исчезнуть раньше или, наоборот, сохраняться в течение какого-то времени после исчезновения атаксии.

миоклонии у детей

Патологические движения тела в покое отсутствуют, но могут быть настолько сильными, что пробуждение или минимальное раздражение (вербальное или физическое) индуцирует целую серию повторяющихся миоклонических подергиваний головы и туловища с одновременной насильственной интенционной дисметрией конечностей. Подобные движения постепенно становятся менее выраженными и сменяются обычной глобальной атаксией, которая характеризуется атактической походкой на широко расставленных ногах и дисметрией интенционных движений конечностей мозжечкового типа.

Появлению двигательных нарушений, как правило, предшествует (примерно, за 2 нед) инфекционное заболевание (но некоторые случаи, по-видимому, параинфекционные кажутся спонтанными. Такое же число случаев, вероятно, связано с наличием скрытой нейробластомы. Очень редко патологические движения туловища и глаз появляются на фоне диагностированной, длительно существующей нейробластомы.

Чаще всего атаксия предшествует каким бы то ни было другим проявлениям нейробластомы, даруя таким больным лучший шанс на излечение опухоли, так как почти всегда удается предпринять лечение до появления отдаленных метастазов и даже до значительного локального прорастания. Согласно последним данным, среди детей с миоклонической энцефалопатией и нейробластомой выживаемость в течение 2 лет достигала 90%, что значительно выше выживаемости больных с нейробластомой, не сопровождающейся патологическими движениями глаз и конечностей.

Предположения относительно причин высокой выживаемости при сочетании нейробластомы и миоклонической энцефалопатии концентрируются вокруг более молодого возраста этой группы больных, преимущественной локализации опухоли в средостении (в половине случаев) и ранней диагностики опухоли (до появления симптомов прорастания и метастазирования).

Прогноз в отношении восстановления в конечном итоге нормального интеллекта и двигательных функций не зависит от наличия или отсутствия нейробластомы: примерно у половины больных бывают остаточные двигательные нарушения, а у 1/3-1/4 — снижение интеллекта.

Хороший эффект обычно дает лечение АКТГ, приводящее к резкому исчезновению симптомов. В небольшом проценте случаев даже после длительного лечения бывает рецидив. При лечении следует придерживаться схемы, приведенной выше, принимая во внимание тенденцию к самопроизвольному выздоровлению в более легких случаях и, следовательно, необходимость воздерживаться от фармакотерапии, если речь идет о больном с типичной острой мозжечковой атаксией.

Влияет ли лечение АКТГ на окончательный исход, неизвестно, но у нас создалось впечатление, что рано начатое (в первые 8 нед после появления симптомов) лечение уменьшает вероятность умственной неполноценности в будущем. Двигательные нарушения даже у нелеченых больных редко бывают глубокими. В то же время многие больные явно отстают в умственном развитии, что указывает на глобальное поражение ЦНС, затмеваемое вначале понтодентоцеребеллярной патологией, лежащей в основе двигательных нарушений.

Недавно описан ребенок с миоклонусом и опсоклонусом, опосредованными дефицитом множественной карбоксилазы, успешно леченный биотином. Этот факт подсказывает необходимость еще одного подхода к оценке ребенка с синдромом полимиоклонии — опсоклонуса.

На фоне интеркуррентных инфекций атаксия может рецидивировать или усилиться, что отдаляет момент полного выздоровления или с остаточными явлениями.

Параинфекционные энцефалопатия, энцефаломиелопатия и энцефаломиелорадикулопатия могут проявиться атаксией, но вскоре к ней присоединяются признаки более диффузного поражения ЦНС, что выдвигает дополнительные требования к обследованию и лечению, подробно обсуждаемые ниже. В некоторых случаях наблюдается рецидив, иногда повторный связанный, по-видимому, с неспецифическими инфекциями. При этом самопроизвольно излечивающимся нарушении необходима только поддерживающая терапия, но в более тяжелых случаях показано лечение кортикостероидами.

- Читать "Острый полиневрит у детей: клиника, причины"

Оглавление темы "Атаксия у детей":
  1. Полимиоклонии и опсоклонус у детей: клиника, диагностика
  2. Острый полиневрит у детей: клиника, причины
  3. Менингоэнцефалит у детей: клиника, причины
  4. Атаксия при воспалении лабиринтов и вестибулярного нерва: клиника, диагностика
  5. Атаксия при опухоли головного мозга: клиника, диагностика
  6. Атаксия сосудистого генеза у детей: клиника, диагностика
  7. Атаксия при васкулите сосудов мозга: клиника, диагностика
  8. Атаксия после травмы: клиника, диагностика
  9. Атаксия при эпилепсии: клиника, диагностика
  10. Атаксия при базилярной мигрени: клиника, диагностика

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: