Перинатальное поражение нервной системы (ППНС)

Перинатальное поражение нервной системы (ППНС) - причины, периоды

Перинатальное поражение нервной системы (ППНС) — группа патологических состояний, традиционно представляющих одну из основных проблем в неонатальной неврологии.

Сам термин «перинатальное поражение нервной системы», заменивший так называемую «перинатальную энцефалопатию» (ПЭП), в настоящее время вызывает определенное недовольство у многих детских неврологов, поскольку не слишком точно отражает период патологического воздействия на нервную систему (традиционно в качестве перинатального периода рассматривался временной интервал с 28-й недели внутриутробного развития до 7-го дня жизни, но в настоящее время истинная его продолжительность дискутабельна). Кроме того, сам термин «энцефалопатия» не слишком конкретен; по определению это «любое заболевание головного мозга».

Отметим, что, за исключением стран СНГ, диагноз «ППНС» не используется. Он также отсутствует в МКБ-10. За рубежом применяется диагноз «гипоксически-ишемическая энцефалопатия» (в более поздних работах — «неонатальное гипоксически-ишемическое церебральное повреждение», англ. neonatal hypoxic-ischemic cerebral injury), который не является прямым эквивалентом ППНС.

Гипоксически-ишемическая энцефалопатия — это поражение головного мозга у новорожденных, сопряженное с нарушениями церебральной перфузии и цереброваскулярной ауторегуляции, а также с комплексом различных метаболических расстройств (низкое поступление субстрата глюкозы, лактат-ацидоз, накопление свободных радикалов и токсичных возбуждающих аминокислот и т.д.).

Несмотря на сказанное выше, мы будем пользоваться именно условным термином ППНС как понятием, более привычным для детских неврологов и педиатров России и других стран СНГ.

Традиционно выделяют два периода ППНС: острый и восстановительный, из которых первый непосредственно относится к периоду новорожденности.

Острый период. Неврологические нарушения в остром периоде ППНС сопряжены с воздействием целого ряда факторов (асфиксия/гипоксия/аноксия, родовая травма, интоксикации, внутричерепные кровоизлияния, врожденные метаболические нарушения, хромосомные аберрации, инфекции, неуточненные и неклассифицированные состояния и др.).

Сама продолжительность острого периода ППНС (ПЭП) в определенной мере является предметом дискуссий. Так, по Ю.А. Якунину и соавт. (1976), она составляет от 7-10 дней до 1 мес. В свою очередь, В.П. Зыков и соавт. (2003) считают, что острый период ППНС у доношенных детей имеет продолжительность до 7 дней, а у недоношенных — до 28 дней.

Сотрудники отделения психоневрологии и психосоматической патологии ФГБУ НЦЗД РАМН предлагают вместо термина «острый период ППНС» использовать термин «период формирования неврологического дефекта», продолжительность которого варьирует от 1 до 3 мес. Как бы то ни было, в подавляющем большинстве случаев острый период ППНС ограничивается неонатальным периодом развития или первым месяцем жизни.

Ранее Ю.А. Якунин и соавт. рассматривали в остром периоде ППНС (ПЭП) следующие основные синдромы:
1) повышенной нервно-рефлекторной возбудимости;
2) общего угнетения (вялость, адинамия ЦНС);
3) гипертензионный;
4) гидроцефальный;
5) судорожный, а также
6) коматозное состояние.

В.П. Зыков и соавт. в своей коллективной монографии представили объединенную классификацию ППНС, составленную на основании классификаций Ю.А. Якунина и соавт. и Н.Н. Володина и соавт.

Выраженность и степень церебральной ишемии определяются исключительно продолжительностью клинических симптомов и синдромов. Фактически понятие «церебральная ишемия» вытеснило используемый в прошлом и не слишком удачный термин «нарушение мозгового кровообращения» (НМК), вызывавший прямую ассоциацию с инсультом.

В этиологии ППНС особенно значимы следующие факторы:
1) асфиксия/гипоксия;
2) родовая травма;
3) интоксикация (билирубином и т.д.);
4) гипогликемия;
5) инфекционный фактор.

Основные параметры физического развития детей при рождении с учетом гестационного возраста (по Г.М. Деменьевой и Е.В. Короткой)

Кислородное голодание у новорожденных складывается из двух фаз: гипоксия (продолжительность 15-20 мин) и ишемия (отсутствуют признаки кровотока). Различают два основных вида асфиксии/гипоксии: периферическую (при патологии дыхательных путей и/или альвеолярного кровотока) и центральную (следствие нарушений функций дыхательного центра).

В этиологии периферической гипоксии большое значение имеют следующие клинические ситуации:
1) синдром дыхательных расстройств (СДР) и бронхолегочная дисплазия (БЛД) — у недоношенных детей;
2) аспирация в родах (мекония, крови или околоплодной жидкости);
3) пневмоторакс/родовая травма;
4) врожденные аномалии (синдром Пьера Робена и т.д.).

Этиология центральной гипоксии обусловлена следующей группой факторов:
1) сниженное АД у матери (сопровождающееся тканевой гипоксией);
2) наличие гестационной анемии у матери;
3) артериальная гипертензия у матери;
4) аномальная активность миометрия в родах;
5) плацентарная (фетоплацентарная) недостаточность;
6) пороки развития ЦНС у плода/ребенка.

Среди этиопатогенетически значимых групп воздействий, приводящих к ППНС, мы считаем целесообразным выделять пять важнейших факторов (с указанием кодов по МКБ-10):
• гипоксия (ишемия — Р91.0, кровоизлияние — Р52.0);
• родовая травма (головного мозга — Р10.0, спинного мозга — Р11.5, периферических нервов — Р14);
• нарушения метаболизма (углеводов — Р70, Са и Mg — Р71.0, гиповитаминоз К — Р53);
• токсическое влияние на нервную систему (Р04);
• инфекционные и паразитарные заболевания (вирусные — Р35, бактериальный сепсис — Р36, паразитарные — Р37).

Внутричерепные кровоизлияния, перинатальная асфиксия, сепсис с развитием менингита, а также врожденные пороки ЦНС часто приводят к гипоксемии (тканевой гипоксии) у новорожденных. Гипоксемия обычно бывает обусловлена гиповентиляцией, возникающей вторично (на фоне нерегулярного/периодического дыхания и/или апноэ).

- Читать "Классификация перинатального поражения нервной системы (ППНС) по Н.Н. Володину и НЦЗД РАМН"

Оглавление темы "Перинатальные поражения нервной системы (ППНС) у новорожденных":