Применение нитизинона у новорожденных - показания, противопоказания

За последние годы в мировой практике появились фармакологические ЛС для терапии ряда метаболических заболеваний, сопровождающихся нарушениями со стороны нервной системы. В частности, ниже представлены новейшие препараты, предназначенные для фармакотерапии тирозинемии и гомоцистинурии.

Нитизинон (nitisinone), синонимы: циклогексанедион (cyclohexanedion), NTBC. Конкурентный ингибитор 4-гидроксифенил-пируват диоксигеназы. Изначально был разработан в качестве гербицида. С 1991 года используется в лечении наследственной тирозинемии (тип 1), имеются также попытки применения препарата в терапии алкаптонурии. С 2009 года нитизинон зарегистрирован в Российской Федерации.
Препятствует аккумуляции продуктов интермедиарного катаболизма тирозина (малеилаце-тоацетата и фумарилцетоацетата).

Нитизинон — препарат для перорального приема, предназначенный для фармакотерапии тирозинемии (тип 1). Механизм действия заключается в обратимой ингибиции 4-гидроксифенилпируват оксидазы.

Показания нитизинона. Фармакологическое лечение тирозинемии тип 1.

Противопоказания нитизинона. Гиперчувствительность, порфирия.

Побочные эффекты нитизинона. Метеоризм, темное окращивание мочи, боли в животе, головная боль, потеря аппетита, тошнота, рвота, снижение массы тела, печеночная недостаточность, алопеция, прурит, эксфолиативный дерматит, кожные высыпания (макулопапулярная сыпь) и зуд, тромбоцитопения, лейкопения, нарушения зрения (редко) и др.

Предупреждения. На фоне применения нисинона дети должны получать лечебную диету с ограничением поступления тирозина и фенилаланина.

Взаимодействие нитизинона. О специфических взаимодействиях других ЛС с нитизиноном не сообщается.

Дозы и применение нитизинона. Препарат назначается перорально по 1 мг/кг в сутки в 2 приема — утром и вечером (за 1 ч до еды). При отсутствии нормализации биохимических показателей (за исключением содержания в плазме сукцинилацетона) дозу нитизинона увеличивают до 1,5 мг/кг в сутки.

В дальнейшем при необходимости максимальная доза может быть доведена до уровня 2 мг/кг в сутки в 2 приема (у отдельных пациентов).

Перед назначением новорожденным и детям грудного возраста капсулы вскрывают и смешивают их содержимое с водой или смесью.

Орфадин* (Швеция). Капсулы по 2 мг (флаконы).

Нитизинон

- Читать "Применение витамина В6 (пиридоксина) у новорожденных - показания, противопоказания"

Оглавление темы "Терапия новорожденных":
  1. Применение никотиновой кислоты (витамина PP) у новорожденных - показания, противопоказания
  2. Применение пантотеновой кислоты (витамина В5) у новорожденных - показания, противопоказания
  3. Применение препаратов железа у новорожденных - показания, противопоказания
  4. Применение препаратов калия у новорожденных - показания, противопоказания
  5. Применение препаратов кальция у новорожденных - показания, противопоказания
  6. Применение препаратов магния у новорожденных - показания, противопоказания
  7. Применение препаратов цинка у новорожденных - показания, противопоказания
  8. Применение нитизинона у новорожденных - показания, противопоказания
  9. Применение витамина В6 (пиридоксина) у новорожденных - показания, противопоказания
  10. Применение витамина В12 (цианокобаламина) у новорожденных - показания, противопоказания

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: