Острая мозжечковая атаксия у детей: клиника, причины, дифференциация

Вряд ли это нарушение моноэтиологично и бывает при поражении только одного участка мозга. Тем не менее большинство случаев так или иначе связаны с инфекцией, предполагается, что патологический процесс, если не целиком, то в основном локализуется в мозжечке или в путях, идущих от мозжечка в стволе мозга. Возможно, существуют варианты более диффузного поражения (полимиоклонии с опсоклонусом, иногда острая атаксия с опсоклонусом или с качанием глаз, или с дисметрией глаз).

Обычно речь идет о ребенке моложе 5 лет и почти всегда моложе 10, который недавно (не ранее чем за 2 нед до появления атаксии) перенес системное инфекционное заболевание. К внезапно появившейся атаксичёской походке в течение нескольких следующих дней присоединилась атаксия туловища и конечностей, иногда сопровождающаяся нистагмом, индуцируемым фиксацией взора.

Выявляемые при осмотре неврологические симптомы ограничены, как правило, нарушением равновесия и координации, при отсутствии признаков поражения каких бы то ни было систем, кроме тех, которые проводят импульсы от мозжечка. На ЭЭГ может быть отмечено либо диффузное замедление ритма, отражающее субклиническое поражение коры, либо нет никаких изменений. Компьютерная томограмма тоже нормальная. Иногда в СМЖ повышена концентрация одноядерных клеток и слегка увеличено содержание белка, но чаще плеоцитоз отсутствует и уровни белка и глюкозы не выходят за пределы нормы.

Посевы СМЖ, как правило, стерильные, хотя в отдельных случаях высевают патогенные энтеровирусы.

мозжечковая атаксия у детей

Изредка при рентгенографическом исследовании грудной клетки, живота или внутривенной пиелографии обнаруживают скрытую нейробластому. Подобная ассоциация более вероятна в следующих случаях:
— отсутствие предшествующей инфекции;
— сочетание атаксии с патологическими движениями глаз, в том числе опсоклонусом, дисметрией, качанием;
— атактические движения туловища и конечностей как бы более насильственны и в некоторой степени стимулируемы.

Ассоциапия наиболее выражена при наличии так называемой миоклонической миелопатии, или полимиоклонии.

На неслучайность ассоциации этих двух заболеваний указывают случаи сочетания нейробластомы и традиционной атаксии, а также наличие обычных атаксических симптомов и других признаков нарушения проведения импульсов от мозжечка у детей, выздоровевших после опсоклонуса и миоклонической энцефалопатии.

Поэтому комплексное обследование детей с острой мозжечковой атаксией должно включать скрининг мочи на побочные продукты активности нейрогенных опухолей (ванилил-миндальная кислота, гомованилиновая кислота), рентгенографию грудной клетки и живота, а также, возможно, внутривенную пиелографию.

Предполагается, что атаксия находится в причинной зависимости от опухоли, причем, согласно самой распространенной теории, в основе атаксии лежит острое нарушение иммунитета. Аналогичным механизмом, возможно, опосредована постинфекционная атаксия, хотя в отдельных случаях не исключено просто инфицирование нервной системы вирусом. Продуцирование токсина или необычного нейромедиатора маловероятно, поскольку описаны случаи обострения неврологического нарушения после удаления опухоли. Не менее важен тот факт, что при использовании соответствующих методик в СМЖ больных находили такие же, как при постинфекционном энцефаломиелите, одноядерные клетки, которые предположительно отражают аутоиммунный процесс. Если не считать диагностических исследований, мероприятия при острой мозжечковой атаксии носит чисто симптоматический характер. Здесь уместно остановиться особо на применении в более тяжелых случаях кортикостероидов или АКТГ.

Контролируемые исследования не проводились, но, по нашим наблюдениям, АКТГ останавливает развитие болезни, которая обычно не рецидивирует после отмены препарата. Особенно показано такое лечение больным с патологическими движениями глаз и более насильственными патологическими движениями конечностей. Лучше всего вводить АКТГ в дозе 80 ЕД на 1 м2 поверхности тела в день, но не более 80 ЕД/сут. Половину суточной дозы препарата в виде геля вводят внутримышечно 2 раза в день в течение 4 нед, постоянно контролируя возможные побочные эффекты, в частности избыточную потерю калия и артериальную гипертензию. Затем на протяжении 4—6 нед дозу снижают равными порциями до полной отмены препарата. Если после очередного снижения дозы симптомы усилились, надо тотчас вернуться к предыдущей, эффективной и потом снижать ее медленнее. Ремиссия наступает примерно у 75 % больных, но благоприятный окончательный исход документально не подтвержден.

- Вернуться в оглавление раздела "неврология"

Оглавление темы "Детская неврология":
  1. Течение инсульта у детей. Прогноз
  2. Диагностика инсульта у детей. Методы обследования
  3. Ангиография в диагностике инсульта у детей. Возможности
  4. Электроэнцефалография, люмбальная пункция в диагностике инсульта у детей. Возможности
  5. Лечение инсульта у детей. Рекомендации
  6. Хирургическое лечение инсульта у детей. Рекомендации
  7. Профилактика повторного инсульта у детей. Рекомендации по дозе аспирина
  8. Прогноз инсульта у детей. Способность к обучению
  9. Атаксия у детей: клиника, причины
  10. Острая мозжечковая атаксия у детей: клиника, причины, дифференциация

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: