Морфометрический анализ активности митохондриальных ферментов при атаксии Фридрейха

После получения результатов рутинного цитохимического исследования активности митохондриальных дегидрогеназ у больных атаксией Фридрейха с целью объективизации полученных данных была проведена количественная компьютерная морфометрия мазков крови в подгруппе АФ-1 (пациенты со сниженной активностью СДГ).

Компьютерный морфометрический анализ ферментного профиля лимфоцитов у больных атаксией Фридрейха выявил следующие особенности в этой подгруппе:
1. У пациентов по сравнению с контролем выявлено уменьшение числа гранул продукта реакции, более низкая оптическая плотность депозитов (что свидетельствует о частичной инактивации фермента), а также больший разброс гранул по оптической плотности, т.е. увеличение значения интервала яркости (что достоверно свидетельствует о нестабильности состояния клетки и патологии энергетического метаболизма в митохондриях).

2. В процентном отношении у больных атаксией Фридрейха отмечено более высокое, чем в контроле, содержание кластеров («кластеризация» гранул - собирание гранул в конгломераты с формированием наиболее крупных депозитов-ассоциаций), что служит признаком функционального «напряжения» энергетического метаболизма клетки.
Выявленное «напряжение» носит отчетливо патологический характер, так как имело место увеличение площади кластеров и снижение их оптической плотности. С нарастанием тяжести заболевания в клинической картине изменения этих двух показателей более выражены.

3. У больных в исследованных клетках выявлено уменьшение количества мелких гранул (отдельные активно функционирующие митохондрии) и уменьшение значения фактора эллипса (т.е. депозиты были более округлыми, чем в норме), что служит признаком дисбаланса митохондриального метаболизма.

Морфометрия при атаксии Фридрейха
Цитохимическое выявление активности СДГ в лимфоците периферической крови при компьютерной морфометрии: а — норма; 6 — атаксия Фридрейха.
У пациента с атаксией Фридрейха определяется кластеризация гранул (стрелка), изменение оптической плотности депозитов и уменьшение количества отдельно лежащих гранул продукта реакции.

На рисунке представлены примеры клеток с нормальной (контрольная группа) и патологической активностью СДГ (больные атаксией Фридрейха), которые визуализируются с помощью использованного метода компьютерной морфометрии.

Таким образом, при морфометрическом анализе патологические изменения у больных атаксией Фридрейха затрагивают все основные цитохимические характеристики ферментного статуса клетки — площадь, периметр, форму, оптическую плотность депозитов и их разнородность по оптической плотности.

Необходимо отметить информативность использованного нами метода анализа изображения клетки, который впервые соединил два аналитических подхода — анализ геометрии и анализ масс (концентрации) биологических объектов.

- Вернуться в оглавление раздела "неврология"

Оглавление темы "Атаксия Фридрейха":
  1. Лечение и профилактика врожденных мозжечковых атаксий
  2. Атаксия Фридрейха - история изучения
  3. Генетика атаксии Фридрейха
  4. Клинико-генетические корреляции при атаксии Фридрейха
  5. Фратаксин - функции, значение. Патогенез атаксии Фридрейха
  6. Роль патологии митохондрий в патогенезе атаксии Фридрейха
  7. Роль нарушений обмена аминокислот в патогенезе атаксии Фридрейха
  8. Диагностика атаксии Фридрейха путем оценки митохондриальных нарушений
  9. Цитохимический анализ активности митохондриальных ферментов при атаксии Фридрейха
  10. Морфометрический анализ активности митохондриальных ферментов при атаксии Фридрейха

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: