После получения результатов рутинного цитохимического исследования активности митохондриальных дегидрогеназ у больных атаксией Фридрейха с целью объективизации полученных данных была проведена количественная компьютерная морфометрия мазков крови в подгруппе АФ-1 (пациенты со сниженной активностью СДГ).

Компьютерный морфометрический анализ ферментного профиля лимфоцитов у больных атаксией Фридрейха выявил следующие особенности в этой подгруппе:
1. У пациентов по сравнению с контролем выявлено уменьшение числа гранул продукта реакции, более низкая оптическая плотность депозитов (что свидетельствует о частичной инактивации фермента), а также больший разброс гранул по оптической плотности, т.е. увеличение значения интервала яркости (что достоверно свидетельствует о нестабильности состояния клетки и патологии энергетического метаболизма в митохондриях).

2. В процентном отношении у больных атаксией Фридрейха отмечено более высокое, чем в контроле, содержание кластеров («кластеризация» гранул - собирание гранул в конгломераты с формированием наиболее крупных депозитов-ассоциаций), что служит признаком функционального «напряжения» энергетического метаболизма клетки.
Выявленное «напряжение» носит отчетливо патологический характер, так как имело место увеличение площади кластеров и снижение их оптической плотности. С нарастанием тяжести заболевания в клинической картине изменения этих двух показателей более выражены.

3. У больных в исследованных клетках выявлено уменьшение количества мелких гранул (отдельные активно функционирующие митохондрии) и уменьшение значения фактора эллипса (т.е. депозиты были более округлыми, чем в норме), что служит признаком дисбаланса митохондриального метаболизма.

На рисунке представлены примеры клеток с нормальной (контрольная группа) и патологической активностью СДГ (больные атаксией Фридрейха), которые визуализируются с помощью использованного метода компьютерной морфометрии.

Таким образом, при морфометрическом анализе патологические изменения у больных атаксией Фридрейха затрагивают все основные цитохимические характеристики ферментного статуса клетки — площадь, периметр, форму, оптическую плотность депозитов и их разнородность по оптической плотности.

Необходимо отметить информативность использованного нами метода анализа изображения клетки, который впервые соединил два аналитических подхода — анализ геометрии и анализ масс (концентрации) биологических объектов.

- Вернуться в оглавление раздела "неврология"

1. Лечение и профилактика врожденных мозжечковых атаксий
2. Атаксия Фридрейха - история изучения
3. Генетика атаксии Фридрейха
4. Клинико-генетические корреляции при атаксии Фридрейха
5. Фратаксин - функции, значение. Патогенез атаксии Фридрейха
6. Роль патологии митохондрий в патогенезе атаксии Фридрейха
7. Роль нарушений обмена аминокислот в патогенезе атаксии Фридрейха
8. Диагностика атаксии Фридрейха путем оценки митохондриальных нарушений
9. Цитохимический анализ активности митохондриальных ферментов при атаксии Фридрейха
10. Морфометрический анализ активности митохондриальных ферментов при атаксии Фридрейха