Морфологическая картина при различных формах врожденных мозжечковых атаксий может быть достаточно разнообразной. При большинстве форм заболевания на секции отмечается частичная или полная агенсзия червя мозжечка.

В редких случаях имеется односторонняя или тотальная агенезия полушарий мозжечка, как правило, в сочетании с упоминавшимся нарушением закладки червя мозжечка.

Могут быть обнаружены также гетеротопии клеток коры мозжечка, гипоплазия гранулярного слоя коры, дегенеративные изменения пирамидных путей, зубчатых ядер, нижних олив и ядер ствола мозга.

Достаточно характерными для врожденных мозжечковых атаксий являются разнообразные сочетанные аномалии развития головного и спинного мозга — менингомиелоцелс, энцсфалоцсле, агенсзия мозолистого тела, кисты IV желудочка и т.п. (Harding А.Е., Bruyn G.W.).

Следует отметить, что с течением времени к признакам агенезии структур мозжечка могут присоединяться медленно прогрессирующие дегенеративно-атрофические изменения (гибель различных популяций нейронов, астроцитарный глиоз, сморщивание вещества мозжечка и большого мозга), что позволяет говорить о смешанном характере изменений ЦНС у больных с многолетней симптоматикой врожденной мозжечковой атаксии.

- Читать "КТ и МРТ при врожденной наследственной мозжечковой атаксии"

1. Классификация врожденных наследственных мозжечковых атаксий
2. Клиника врожденных наследственных мозжечковых атаксий
3. Патологическая анатомия (морфология) врожденных наследственных мозжечковых атаксий
4. КТ и МРТ при врожденной наследственной мозжечковой атаксии
5. Аутосомно-доминантная врожденная аплазия червя мозжечка - клиника, диагностика
6. Аутосомно-рецессивная младенческая непрогрессирующая мозжечковая атаксия — синдром Квистада - клиника, диагностика
7. Х-сцепленная непрогрессирующая врожденная гипоплазия мозжечка - клиника, диагностика
8. Атаксический детский церебральный паралич - клиника, диагностика
9. Сидеробластическая анемия со спиноцеребеллярной атаксией — синдром ASAT - клиника, диагностика
10. Врожденная гипоплазия гранулярных клеток мозжечка — болезнь Нормана - клиника, диагностика