Патологическая анатомия (морфология) врожденных наследственных мозжечковых атаксий

Морфологическая картина при различных формах врожденных мозжечковых атаксий может быть достаточно разнообразной. При большинстве форм заболевания на секции отмечается частичная или полная агенсзия червя мозжечка.

В редких случаях имеется односторонняя или тотальная агенезия полушарий мозжечка, как правило, в сочетании с упоминавшимся нарушением закладки червя мозжечка.

Могут быть обнаружены также гетеротопии клеток коры мозжечка, гипоплазия гранулярного слоя коры, дегенеративные изменения пирамидных путей, зубчатых ядер, нижних олив и ядер ствола мозга.

Достаточно характерными для врожденных мозжечковых атаксий являются разнообразные сочетанные аномалии развития головного и спинного мозга — менингомиелоцелс, энцсфалоцсле, агенсзия мозолистого тела, кисты IV желудочка и т.п. (Harding А.Е., Bruyn G.W.).

Следует отметить, что с течением времени к признакам агенезии структур мозжечка могут присоединяться медленно прогрессирующие дегенеративно-атрофические изменения (гибель различных популяций нейронов, астроцитарный глиоз, сморщивание вещества мозжечка и большого мозга), что позволяет говорить о смешанном характере изменений ЦНС у больных с многолетней симптоматикой врожденной мозжечковой атаксии.

Гистология мозжечка в норме
Гистология мозжечка в норме

- Читать "КТ и МРТ при врожденной наследственной мозжечковой атаксии"

Оглавление темы "Наследственные мозжечковые атаксии":
  1. Классификация врожденных наследственных мозжечковых атаксий
  2. Клиника врожденных наследственных мозжечковых атаксий
  3. Патологическая анатомия (морфология) врожденных наследственных мозжечковых атаксий
  4. КТ и МРТ при врожденной наследственной мозжечковой атаксии
  5. Аутосомно-доминантная врожденная аплазия червя мозжечка - клиника, диагностика
  6. Аутосомно-рецессивная младенческая непрогрессирующая мозжечковая атаксия — синдром Квистада - клиника, диагностика
  7. Х-сцепленная непрогрессирующая врожденная гипоплазия мозжечка - клиника, диагностика
  8. Атаксический детский церебральный паралич - клиника, диагностика
  9. Сидеробластическая анемия со спиноцеребеллярной атаксией — синдром ASAT - клиника, диагностика
  10. Врожденная гипоплазия гранулярных клеток мозжечка — болезнь Нормана - клиника, диагностика

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: