Морфология оливопонтоцеребеллярной атрофии (ОПЦА)

Включения при мультисистемной атрофии

Патоморфологическим «ядром» оливопонтоцеребеллярной атрофии (ОПЦА) является гибель нейронов и глиоз в структурах ствола мозга (нижних оливах, ядрах моста, вестибулярных ядрах) и мозжечка (поражение клеток Пуркинье, молекулярного и гранулярного слоев мозжечковой коры). Весьма характерным признаком является выраженная дегенерация мостомозжечковых путей в поперечных волокнах моста и средней ножке мозжечка.

В случае развития «осложненного» варианта оливопонтоцеребеллярной атрофии (ОПЦА), т.е. ее трансформации в множественную системную атрофию, патологоанатомическая картина дополнительно к указанным признакам характеризуется распространенными дегенеративными изменениями в стриарной области, черной субстанции, голубом пятне, интермедиолатеральной группе ядер и ядре Онуфа спинного мозга, реже — в полушарной коре переднего мозга (Greenfield J.С, Eadie M.J., lizuka R., Quinn N.).

Специфическим гистологическим признаком множественной системной атрофии и соответствующего варианта оливопонтоцеребеллярной атрофии (ОПЦА) являются многочисленные аргирофильные цитоплазматические (реже ядерные) включения в клетках олигодендроглии; небольшое число таких включений выявляется также в цитоплазме и ядре дегенерирующих нейронов (Рарр М. et al., Nakazato Y. et al.).
Эти включения содержат белок а-синуклеин и ряд других белковых компонентов и представляют собой микротубулярные/филаментозные клубки, состоящие из прямых филаментов диаметром 20—30 нм (Tu P. et al.).

Выявление внутриклеточных филаментозных агрегатов а-синуклеина свидетельствует о нарушении конформационных свойств и растворимости данного белка в олигодендроцитах; его аккумуляция при множественной системной атрофии может быть связана либо с селективным повышением уровня его экспрессии, либо с потерей олигодендроцитами способности осуществлять деградацию а-синуклеина (Schulz J., Dichgans J.). Причины этих нарушений пока не вполне ясны; в качестве возможного патогенетического фактора обсуждается повреждающее действие ряда экзогенных токсинов, таких как пестициды, формальдегид, n-гексан и др. (Hanna P. et al.).
Таким образом, с патохимической точки зрения множественная системная атрофия является атуклеинопатией и может быть отнесена к растущей группе так называемых конформационных болезней мозга (Иллариошкин С.Н.).

Предполагается, что при множественной системной атрофии дегенерация нейронов (часть из которых также содержит а-синуклеиновые цитоплазматические включения) представляет собой вторичный процесс по отношению к первичной патологии глиальных клеток (Schulz J., Dichgans J.).

Наличие глиальных цитоплазматических включений при спорадической оливопонтоцеребеллярной атрофии (ОПЦА) принципиально отличает ее от аутосомно-доминантных атаксий с оливопонтоцеребеллярной морфологией (Penney J. et al.). При этом, однако, остается невыясненным вопрос, выявляются ли указанные включения при всех клинических вариантах ОПЦА, в том числе при ее «чистом» фенотипе.

Если да, то этот факт мог бы стать решающим аргументом для заключения о патогенетической и этиологической общности «чистого» и мультисистемного вариантов оливопонтоцеребеллярной атрофии (ОПЦА). Решение данного вопроса требует дальнейших исследований.

- Читать "Паренхиматозная кортикальная мозжечковая атрофия - клиника, диагностика"

Оглавление темы "Идиопатические атаксии":
  1. Атаксия при метаболических лейкодистрофиях - клиника, диагностика
  2. Атаксия при врожденных болезнях гликозилирования - клиника, диагностика
  3. Идиопатическая поздняя мозжечковая атаксия - определение, история изучения
  4. Классификация идиопатической поздней мозжечковой атаксии
  5. Оливопонтоцеребеллярная атрофия (ОПЦА) - клиника, диагностика
  6. Морфология оливопонтоцеребеллярной атрофии (ОПЦА)
  7. Паренхиматозная кортикальная мозжечковая атрофия - клиника, диагностика
  8. Диагностика идиопатической поздней мозжечковой атаксии
  9. Дифференциальная диагностика идиопатической поздней мозжечковой атаксии
  10. Пример идиопатической поздней мозжечковой атаксии

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: