Доброкачественный неонатальный миоклонус сна - частота, причины

Миоклонус представляет собой моторный пароксизмальный феномен, проявляющийся короткими (<100 мс), резкими и непроизвольными сокращениями (вздрагиваниями) различных мышечных групп, источником и генератором которого являются различные анатомо-функциональные системы ЦНС (Pranzatelli М.).

Существуют различные подходы к дифференциации миоклонуса, однако принципиально важно разграничивать физиологические и патологические его формы, в том числе эпилептические, поскольку это определяет прогноз, а в некоторых случаях тактику обследования и лечения пациента.

Спорадические миоклонические вздрагивания конечностей в бодрствовании или - значительно чаще - во сне нередко встречаются у здоровых новорожденных, особенно недоношенных детей (Пальчик А.Б. и др.). При этом миоклонии представлены одиночными, иногда достаточно резкими и непроизвольными сокращениями конечностей, отдельных мышц туловища, лицевой мускулатуры или даже движениями пальцев.

В начальных стадиях сна у новорожденных (REM-сон), в период смены фаз сна или при пробуждении у детей первых месяцев жизни также может отмечаться кратковременный, иногда достаточно выраженный и массивный билатеральный миоклонус с вовлечением как верхних, так и нижних конечностей. Это состояние типично для детей раннего возраста и в той или иной степени с различной экспрессивностью встречается в разные периоды жизни человека.

Столь характерный двигательный феномен во сне или при засыпании принято определять как «физиологический миоклонус сна» или «дремотный миоклонус». Это состояние является абсолютно доброкачественным, не требующим в большинстве случаев проведения специального обследования и тем более лечения (John В. et al., Fejerman N.).

Однако D. Coulter и соавт. на основании наблюдений за тремя новорожденными детьми описали и выделили особое неэпилептическое пароксизмальное состояние, для определения которого авторы ввели соответствующий термин - «доброкачественный неонатальный миоклонус сна» (ДНМС). В последующие годы схожие случаи были описаны другими авторами из различных регионов мира, что позволило окончательно признать существование своеобразного неэпилептического пароксизмального состояния у детей первых месяцев жизни.

К сожалению, в отечественной литературе нам не удалось найти ни одного полноценного сообщения и описания случаев доброкачественного неонатального миоклонуса сна (ДНМС). В ранних исследованиях особо подчеркивалось, что большинство из наблюдавшихся детей с ДНМС первоначально расценивались как страдающие эпилепсией или неонатальными судорогами с соответствующим, иногда длительным и необоснованным лечением антиконвульсантами, седативными препаратами и проведением многочисленных, в том числе инвазивных, исследований.

Приводятся данные, что эти дети на додиагностическом этапе в различных комбинациях получали фенобарбитал, фенитоин, вальпроаты, клоназепам и даже гормональную терапию (АКТГ, преднизолон) (Goraya J. et al.). Например, в наиболее репрезентативном к настоящему времени исследовании, выполненном D.Paro-Panjan и соавт., показано, что 23 (65,8%) из 38 детей с ДНМС поступали в стационар с предварительным диагнозом «эпилепсия», большая часть из них получали противоэпилептические препараты, а оставшиеся 15 новорожденных рассматривались в структуре иных патологических состояний.

Авторы тем самым подчеркивают, что недостаточная осведомленность специалистов о существовании у новорожденных синдрома доброкачественного неонатального миоклонуса сна (ДНМС) в 100% случаев была причиной диагностических ошибок и необоснованной госпитализации детей.

Доброкачественный неонатальный миоклонус сна (ДНМС)
Ребенок 14 дней жизни. Доброкачественный неонатальный миоклонус сна (ДНМС).
В момент псевдоклоний верхних конечностей у ребенка регистрируется артефактная активность (4-5 Гц), максимально представленная в затылочных отделах, возникшая в результате сопутствующих ритмичных сотрясений головы в такт с сокращениями рук.

Эпидемиология доброкачественного неонатального миоклонуса сна

Истинная частота встречаемости «доброкачественного неонатального миоклонуса сна» не установлена. К настоящему времени в англоязычной литературе имеется порядка 200 подробных описаний случаев ДНМС (Maurer V. et al.). Приводятся единичные данные, что ДНМС отмечается в 0,8-3 случаях на 1000 доношенных новорожденных (Egger J. et al.).

Однако, по мнению большинства авторов, наблюдавших данное состояние, этот своеобразный пароксизмальный феномен у новорожденных детей отмечается значительно чаще и не является столь уж исключительным, как предполагалось ранее.

Вероятно, большую часть случаев доброкачественного неонатального миоклонуса сна (ДНМС) не распознают или у детей ошибочно диагностируют «неонатальные судороги» или различные формы «неонатальных эпилепсии» (Paro-Panjan D. et al.). За 2011-2012 гг. под нашим наблюдением находилось 8 детей, которым на основании общепринятых критериев впоследствии при проспективном наблюдении был установлен диагноз ДНМС, причем 6 из них поступили в стационар с предварительным диагнозом «судорожный синдром неясного генеза».

Причины и механизмы развития доброкачественного неонатального миоклонуса сна (ДНМС)

Причины доброкачественного неонатального миоклонуса сна (ДНМС) неизвестны. Имеются единичные, неподтвержденные исследования, указывающие на транзиторное снижение уровня серотонина в ликворе у этих детей. M.Pranzatelli (2003) предполагает, что развитие состояния может быть обусловлено генетически детерминированной тран-зиторной дисфункцией нейротрансмиттерных систем.

Возможно, играют роль другие генетические факторы, на что указывают наблюдения доброкачественного неонатального миоклонуса сна (ДНМС) у близнецов, семейные случаи, которые составляют от 10 до 25%, а также присутствие ярко выраженного «дремотного» миоклонуса у одного из родителей (Turanli G. et al., 2004). Некоторые исследователи, основываясь на факте, что данное состояние типично для новорожденных только во сне и исчезает к 3-месячному возрасту, полагают, что ДНМС есть не что иное, как ранняя форма парасомний, так как спонтанное прекращение пароксизмов совпадает по срокам с периодом «созревания» физиологической структуры сна, т.е. с переходом от так называемого неонатального к «более зрелому» паттерну сна (Понятишин А.Е. и др., Fusco L. et al.).

В то же время M.DiFazio (склонен рассматривать ДНМС как чрезмерное проявление у детей раннего возраста физиологического миоклонуса сна.

- Читать "Клиника, течение доброкачественного неонатального миоклонуса сна (ДНМС)"

Оглавление темы "Детская неврология":
  1. Лечение зависимых от сна ритмических расстройств (RMD)
  2. Доброкачественный неонатальный миоклонус сна - частота, причины
  3. Клиника, течение доброкачественного неонатального миоклонуса сна (ДНМС)
  4. ЭЭГ при доброкачественном неонатальном миоклонусе сна (ДНМС)
  5. Дифференциальная диагностика доброкачественного неонатального миоклонуса сна (ДНМС)
  6. Лечение и прогноз доброкачественного неонатального миоклонуса сна (ДНМС)
  7. Клинический пример доброкачественного неонатального миоклонуса сна (ДНМС)
  8. Мастурбация у ребенка - частота, причины
  9. Клиника и течение мастурбации у ребенка
  10. Диагностика и лечение мастурбации у ребенка

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: