Лечение идиопатической поздней мозжечковой атаксии. Препараты

Эффективное патогенетическое лечение идиопатических поздних атаксий до настоящего времени не разработано. Возможности симптоматической терапии также достаточно ограниченны и не оказывают существенного влияния на прогноз заболевания.

Новые подходы к лечению идиопатических атаксий могут быть связаны с достижениями молекулярной биологии и раскрытием интимных механизмов дегенерации нейронов на белковом уровне, однако это направление находится пока лишь на начальном этапе исследований и практической разработки.

Пациентам с идиопатическими атаксиями может быть рекомендовано длительное назначение амантадина гидрохлорида в дозе 200—300 мг/сут. (в 2—3 приема); данный препарат оказывает у этих больных умеренное симптоматическое и нейропротсктивное действие, обусловленное, по-видимому, длительной блокадой NMDA-рецепторов глутамата в различных отделах ЦНС и нивелированием характерного для дегенеративных атаксий феномена хронической эксайтотоксичности (Botcz M.I.et al.).

У больных ОПЦА, которым свойственен сложный мозжечково-экстрапирамидный характер нарушений моторики, дополнительный положительный эффект амантадина может быть связан с усилением высвобождения дофамина в нигростриарном пути.

Как и при аутосомно-доминантных дегенеративных атаксиях, у пациентов с идиопатическими атаксиями целесообразно включение в терапевтический комплекс холин-альфосцерата (глиатилина) и других предшественников ацетилхолина, ноотропных средств, витаминов группы В, препаратов метаболического ряда (эссенциале, коэнзим Q10, милдронат и др.).

С точки зрения возможных терапевтических подходов значительное внимание в последние годы уделялось роли серотонинергической трансмиссии в патогенезе мозжечковых дегенерации. Это обусловлено рядом факторов (Plaitakis A. et al., Trouillas P. ct al.):
а) представленностью серотониновых рецепторов на различных видах волокон и нейронов мозжечка (где они опосредуют тормозный эффект ссротонина в отношении высвобождения эксайтотоксина глутамата);
б) экспериментально установленной взаимосвязью между дегенерацией серотонинсргичсской системы мозжечка и хронической атаксией;
в) обнаружением серотонинергического дефицита в цереброспинальной жидкости у больных кортикальной мозжечковой атрофией.

Амантадин в лечении идиопатической поздней мозжечковой атаксии

В 1988 г. P. Trouillas и соавт. сообщили о положительном влиянии прекурсора серотонина L-5-гидрокситриптофана на атаксии различного (в том числе дегенеративного) генеза. В последующих работах эти результаты не были подтверждены (Currier R.D. et al.), однако они инициировали цикл исследований по анализу эффективности другого серотонинергического препарата — буспирона. Буспирон является известным анксиолитиком и по своему механизму действия представляет собой агонист серотониновых 5-НТ1А-рецспторов.

В открытых и двойных слепых плацебоконтролируемых исследованиях было установлено, что у больных со спорадической оливопонтоцеребеллярной атрофией и кортикальной мозжечковой атрофией применение буспирона в дозе 1 мг/кг массы в сутки на протяжении 2—4 мес. сопровождается отчетливым уменьшением тяжести проявлений статической и динамической мозжечковой атаксии (согласно балльной оценке по специальным шкалам) (Lou J.S. et al., Trouillas P. et al.).

По-видимому, использование буспирона и других ссротонинергических препаратов может иметь определенную перспективу при идиопатических атаксиях, однако имеющиеся на сегодняшний день предварительные результаты свидетельствуют лишь об умеренном симптоматическом эффекте этих соединений, которые вряд ли существенно влияют на долговременный прогноз болезни.

В случае развития паркинсоновского синдрома у больных ОПЦА назначение препаратов леводопы способно оказать определенный симптоматический эффект только у 10—20% больных (в дозе до 1000—1500 мг/сут.), при этом уже через 1—2 года ввиду нарастающей дегенерации эффекторных стриарных нейронов положительное действие леводопы обычно полностью утрачивается.

Иногда в начальной стадии болезни более отчетливый противопаркинсонический эффект может быть достигнут при назначении леводопы в комбинации с агонистами дофаминовых рецепторов (предпочтительным является использование неэрголиновых агонистов нового поколения - таких как прамипексол или ропинирол, в меньшей степени способствующих усилению характерной для ОПЦА ортостатической гипотензии) либо холинолитиками (противопоказаны при затрудненном мочеиспускании).

При нарушении опорожнения мочевого пузыря у больных ОПЦА целесообразно снижение дозы используемых холинолитиков, электрофорез с прозерином на область мочевого пузыря, в необходимых случаях — периодическая катетеризация или наложение цистостомы. В случае недержания мочи хорошо зарекомендовала себя электростимуляция мочевого пузыря, а также использование препаратов холинолитического ряда — амитриптилина, толтеродина тартрата (детрузитола), оксибутинина и др.

Нередким проявлением вегетативной дисфункции при ОПЦА служит парез желудочно-кишечного тракта, при котором рекомендуется назначение блокатора периферических дофаминовых рецепторов домперидона (мотилиума) по 10 мг 3—4 раза вдень за полчаса до еды и антихолинэстеразных препаратов (прозерин и др.). В этих случаях следует стремиться к отмене холинолитиков, контролировать стул больного и при необходимости добавлять к лечению слабительные средства.

При ОПЦА и паренхиматозной кортикальной мозжечковой атрофии, как и при других формах дегенеративных атаксий, рекомендуется назначение комплекса лечебной физкультуры (вестибулярная гимнастика) и проведение сеансов баланс-тренинга с использованием специальных стабилометрических платформ. При этом в силу опасности усиления ортостатической гипотензии у пациентов с ОПЦА указанные физические методы лечения должны применяться с особой осторожностью, с исключением резких изменений положения тела, наклонов туловища и головы, под постоянным контролем уровня АД.

- Читать "Лечение ортостатической гипотензии"

Оглавление темы "Наследственные спастические параплегии (НСП)":
  1. Лечение идиопатической поздней мозжечковой атаксии. Препараты
  2. Лечение ортостатической гипотензии
  3. Профилактика идиопатической поздней мозжечковой атаксии. Медико-генетическое консультирование
  4. Наследственные спастические параплегии (НСП) - определение, классификация
  5. Эпидемиология наследственных спастических параплегий (НСП) - распространенность
  6. Клиника неосложненной наследственной спастической параплегии (НСП)
  7. Пример аутосомно-доминантной неосложненной наследственной спастической параплегии (НСП)
  8. Пример аутосомно-рецессивной неосложненной наследственной спастической параплегии (НСП)
  9. Пример пограничной наследственной спастической параплегии (НСП)
  10. Признаки осложненных форм наследственной спастической параплегии (НСП)

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: