Паренхиматозная кортикальная мозжечковая атрофия - клиника, диагностика

Паренхиматозная кортикальная мозжечковая атрофия - форма идиопатической спорадической мозжечковой атаксии начинается чаще всего на 5-м десятилетии жизни, хотя возраст появления первых симптомов может быть вариабельным и нередко достаточно поздним (вплоть до 7-8-го десятилетия).

Основные клинические симптомы — атаксия туловища в пробе Ромберга и при ходьбе, нарушение координации движений в ногах, дизартрия; дискоординация в руках обычно выражена нерезко и не склонна к прогрессированию. У отдельных больных могут выявляться также пирамидные знаки, нистагм, тремор головы и рук, выпадение ахилловых рефлексов.

Темп нарастания симптомов весьма медленный, продолжительность болезни может составить 20 лет и более. Таким образом, паренхиматозную кортикальную мозжечковую атрофию можно охарактеризовать как форму с медленным прогрессированием мозжечковой симптоматики «в чистом виде».

На секции обнаруживается атрофия верхних отделов мозжечка (особенно червя) с гибелью клеток Пуркинье, гранулярных клеток и разрастанием волокнистой глии, а также вторичная ретроградная дегенерация соответствующих проекционных зон нижних олив. Иногда могут выявляться менее выраженные изменения ядер мозжечка.

Кора больших полушарий, спинальные структуры и длинные проводниковые пути, как правило, остаются сохранными. Обобщая, можно заключить, что анатомическая картина паренхиматозной кортикальной мозжечковой атрофии отличается от таковой при ОПЦА не только распространенностью выявленных изменений, но и тремя следующими принципиальными чертами:
1) при кортикальной мозжечковой атрофии преимущественно страдает palaeocerebellum;
2) атрофия при этом заболевании имеет церебеллофугальный тип;
3) при данной форме идиопатической мозжечковой атаксии не выявлены глиальные а-синуклеинпозитивные включения, типичные для ОПЦА (Greenfield J.G., Eadie M.J.).

Следует отметить, что, несмотря на видимую четкость подразделения идиопатических атаксий на оливопонтоцеребеллярный и кортикальный мозжечковый (церебеллооливарный) фенотипы, на практике иногда встречаются «промежуточные» варианты, которые трудно четко отнести к одному из указанных фенотипов.

Так, в 2003 г. S. Fox и соавт. описали 64-летнего больного, у которого на протяжении года быстро развилась мозжечковая атаксия в сочетании с когнитивными нарушениями, бульварными и экстрапирамидными симптомами (т.е. клиника ОПЦА), а на секции были выявлены признаки «чистой» паренхиматозной кортикальной мозжечковой атрофии (Fox S.H. et al.).

На основании этого и других аналогичных редких наблюдений высказывается точка зрения о том, что паренхиматозная кортикальная мозжечковая атрофия может представлять собой мягкий вариант ОПЦА, при котором появление дегенеративных изменений в экстрацеребральных системах — лишь вопрос времени (иногда весьма длительного) (Fox S.H. et al.).

Данная точка зрения пока остается спорной — главным образом вследствие редкости работ, посвященных детальным клинико-морфологическим корреляциям при идиопатических мозжечковых атаксиях.

МРТ при атрофии полушарий мозжечка

- Читать "Диагностика идиопатической поздней мозжечковой атаксии"

Оглавление темы "Идиопатические атаксии":
  1. Атаксия при метаболических лейкодистрофиях - клиника, диагностика
  2. Атаксия при врожденных болезнях гликозилирования - клиника, диагностика
  3. Идиопатическая поздняя мозжечковая атаксия - определение, история изучения
  4. Классификация идиопатической поздней мозжечковой атаксии
  5. Оливопонтоцеребеллярная атрофия (ОПЦА) - клиника, диагностика
  6. Морфология оливопонтоцеребеллярной атрофии (ОПЦА)
  7. Паренхиматозная кортикальная мозжечковая атрофия - клиника, диагностика
  8. Диагностика идиопатической поздней мозжечковой атаксии
  9. Дифференциальная диагностика идиопатической поздней мозжечковой атаксии
  10. Пример идиопатической поздней мозжечковой атаксии

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: