Клиника и течение синдрома Сандифера

Клиника и течение синдрома Сандифера

Клинические проявления синдрома Сандифера (СС) возникают преимущественно у детей первых двух лет, чаще на первом году жизни. Описаны лишь единичные, практически эксклюзивные наблюдения первичной манифестации синдрома Сандифера (СС) у детей старшего возраста и даже в некоторых случаях у взрослых (Shahnawaz М. et al.).

Пароксизмальные состояния, укладывающиеся в критерии синдрома Сандифера, в равной степени отмечают как у неврологически здоровых детей, так и у детей с явным неврологическим дефицитом. Известны случаи сочетания синдрома Сандифера (СС) у детей с ДЦП и эпилепсией (Miocinovic L. et al.). У детей со стойкими моторными и интеллектуальными нарушениями характерная клиника СС, начавшись в раннем возрасте, может сохраняться и позже (Eslami Р.).

Безусловно, все эти факты вызывают значительные трудности дифференциальной диагностики эпилепсии и неэпилептических пароксизмов. К сожалению, иногда формальный диагностический подход к разнообразным пароксизмальным событиям у детей с «органическим поражением ЦНС» является причиной ошибочной диагностики эпилепсии и, соответственно, необоснованной полипрагмазии.

Для синдрома Сандифера (СС) характерно развитие различных мышечно-тонических состояний и поз, в классическом варианте проявляющихся тортиколлисом - флексорным или экстензорным напряжением с элементами ротации мышц шеи, наклоном и приведением (реже заведением) головы в одну сторону. При этом иногда тонический эпизод сопровождается экстензией и ротацией мышц туловища, верхних конечностей и адверсией глазных яблок, что визуально может напоминать парциальный адверсивный эпилептический приступ.

В некоторых случаях ребенок принимает другие, самые разнообразные, вычурные дистонические позы и положения, вплоть до развития опистотонуса. Эти состояния могут симулировать эпилептические спазмы или тонические судороги (Малиновская О.Н., Turner R.).

Утрата сознания в момент дистонической атаки отсутствует, при этом нередко у детей отмечают срыгивания, рвоту, слюнотечение, сглатывающие, жевательные или сосательные движения губами и языком, икоту, что может напоминать оральные автоматизмы. Моторный пароксизм при ГЭР у ребенка иногда сопровождается криком, беспокойством, вероятно, вследствие болевых ощущений, нарушением дыхания вплоть до развития эпизодов апноэ и цианоза (Akbayrams S. et al.).
Однако известны случаи, когда симптомы синдрома Сандифера не сопровождались у детей непосредственно клиникой ГЭР, что, безусловно, затрудняет диагностику (Cafarotti A. et al.).

Мышечно-тонические феномены при синдроме Сандифера иногда возникают у детей ежедневно и многократно, но могут быть и относительно редкими. Приступы встречаются как в виде кратковременных пароксизмов, так могут продолжаться и относительно длительное время (десятки минут) вплоть до развития хронического перманентного состояния. Во сне данные состояния исчезают.

Развитие вышеописанных моторных пароксизмов при ГЭРБ у детей часто ассоциировано с приемом пищи и возникает, как правило, во время или в первые 10-30 минут после окончания кормления. Этот клинический факт способствует постановке правильного диагноза и позволяет назначить углубленное гастроэнтерологическое обследование.

А. Рентгеноконтрастное исследование с барием, демонстрирующее спонтанный гастроэзофагеальный рефлюкс у пациента в горизонтальном положении
Б. Рентгенограмма пищевода с двойным контрастированием. «Кошачий пищевод» с многочисленными тонкими поперечными складками. Данные складки обычно непостоянны и часто сопутствуют ГЭРБ.

- Читать "Диагностика синдрома Сандифера"

Оглавление темы "Неврология грудных детей":