Характерные пароксизмальные феномены в структуре доброкачественного неонатального миоклонуса сна (ДНМС) всегда манифестируют уже в первые дни/недели жизни ребенка. Так, по данным V.Maurer и соавт., «сонный» миоклонус при ДНМС в 89% случаев дебютирует у новорожденных в первые две недели жизни, причем максимально часто в промежутке между 2—4-м днями. В литературе не приводят ни одного наблюдения дебюта состояния у детей старше 35 дней жизни.

Известен случай развития доброкачественного неонатального миоклонуса сна (ДНМС) у новорожденного на 5-м часу жизни, а также возникновение данного состояния у глубоко недоношенного младенца в 42 нед. постменструального (корригированного) возраста (Reggin S. et al.). Мы наблюдали одного ребенка, у которого типичная «сонная» миоклоническая атака развилась через 12 ч после рождения. В подавляющем большинстве случаев ДНМС встречается у новорожденных старше 35 нед. гестации. Этот факт пока не находит должного объяснения.
Возможно, это связано с физиологическими особенностями структуры сна у глубоко недоношенных новорожденных (отсутствие или редуцированность фазы медленного сна - NREM) (Понятишин А.Е. и др.).

Примерно в равной пропорции (1,2:1) доброкачественный неонатальный миоклонус сна (ДНМС) развивается у мальчиков и девочек и среди детей различных этнических групп. В большинстве наблюдений авторы подчеркивают, что ДНМС отмечается у абсолютно здоровых новорожденных либо у детей с незначительными симптомами транзиторной дисфункции ЦНС (Paro-Panjan D. et al.). Однако описаны случаи, когда данные пароксизмальные состояния встречались у младенцев, перенесших серьезные перинатальные церебральные поражения (Di Capua М. et al.).

Мы также наблюдали одного ребенка, родившегося в состоянии тяжелой асфиксии, у которого на основании принятых критериев, несмотря на значимые неврологические изменения, был диагностирован ДНМС. Естественно, что во всех этих случаях чрезвычайно сложно выставить соответствующий диагноз неэпилептического пароксизмального состояния; требуется определенная ответственность. В связи с этим необходимо также сослаться на исследование, выполненное группой швейцарских неонатологов (Held-Egli К. et al.).

Авторы проспективно наблюдали 52 новорожденных ребенка, родившихся от опиат-зависимых матерей, у которых в структуре наркотического абстинентного синдрома (синдром «отмены») отмечены пароксизмальные состояния только во сне, имевшие все основные критерии ДНМС, включая благоприятный ближайший и отдаленный исходы (см. дальнейшее обсуждение). Исследователи предположили, что, вероятно, существуют как минимум две различные формы ДНМС, встречающиеся не только у абсолютно здоровых новорожденных, но и у детей в структуре «наркотического абстинентного синдрома».

Однако это положение, по мнению V.Maurer и соавт., требует дальнейшего изучения и подтверждения.

При доброкачественном неонатальном миоклонусе сна (ДНМС) миоклоническии пароксизм у ребенка развивается, что принципиально важно, исключительно во сне и представлен ритмичными (4-5 сокращений в секунду), в большинстве случаев билатерально-синхронными, симметричными и продолжительными вздрагиваниями преимущественно дистальных отделов верхних конечностей, при этом пароксизмальные атаки могут повторяться каждые 5-15 минут. Менее интенсивный миоклонический пароксизм, особенно возникающий у ребенка во время ночного сна, может быть легко пропущен, если родители сами спят или не обращают на него особого внимания.

Обычная продолжительность миоклонической серии составляет 5-30 с, но примерно у 8-10% детей может достигать 20-30 мин и даже более. Такие затянувшиеся пароксизмы представляют собой особую трудность дифференциального диагноза с «неонатальным эпилептическим статусом» (Turanli G. et al.). Как правило, миоклонии при ДНМС носят билатерально-синхронный характер, вовлекая преимущественно дистальные отделы верхних конечностей (кисти рук и предплечья), крайне редко лицевую (периорбикулярную) мускулатуру, мышцы туловища и ног.

С другой стороны, в литературе приводят описания, и мы также наблюдали случаи фокального миоклонуса (сокращения одной руки или даже конечностей на одной стороне) либо миоклонуса мигрирующего характера (асинхронные, непредсказуемые «перескоки» миоклоний с одной конечности на другую). Однако принято считать, что это крайне редкие клинические феномены при ДНМС, но помнить о такой возможности, безусловно, необходимо при формулировании соответствующего диагноза (Maurer V. et al.).

Миоклоний в структуре синдрома доброкачественного неонатального миоклонуса сна (ДНМС) у новорожденных детей возникают только во сне, причем в любой его фазе, но в подавляющем большинстве случаев они ассоциированы с фазой медленного сна (NREM) и никогда не встречаются после просыпания и в бодрствовании - важнейший критерий исключения данного состояния. Хорошо известно, что сон у детей первых 2-3 месяцев жизни, в отличие от детей старшего возраста и взрослых, начинается с фазы активного сна (REM), которая продолжается 20-40 мин, соответственно, и пароксизм ДНМС чаще развивается примерно через этот же промежуток времени после засыпания ребенка (Понятишин А.Е. и др., Resnick Т. et al.).

Миоклонический «сонный» гиперкинез в большинстве случаев возникает спонтанно, без видимой причины, но при этом нередко может быть спровоцирован экзогенными раздражающими факторами (например, резкими и/или ритмичными звуками, неожиданным прикосновением, взятием на руки и особенно раскачиванием спящего ребенка на руках). Существуют сообщения и собственные наблюдения одного ребенка с развитием миоклоний во время дневного сна при поездке в автомобиле. В связи с этим Y.Alfonso и соавт. предложили достаточно простой клинический тест - «ритмичное раскачивание кроватки со спящим ребенком», позволяющий в некоторых случаях спровоцировать миоклоний при ДНМС и, соответственно, дифференцировать их от поражений нервной системы и эпилептических судорог.

Миоклоническая атака у ребенка с доброкачественным неонатальным миоклонусом сна (ДНМС) не сопровождается утратой сознания, апноэ, цианозом, тоническим напряжением конечностей, адверсией головы, глазными феноменами (открывание и адверсия глаз, нистагм, мигания) и другими вегетативными проявлениями. Критерием исключения состояния являются также случаи, когда у детей параллельно с «сонным» миоклонусом встречаются истинные (электрографически подтвержденные) эпилептические приступы. В момент пароксизма ребенок, как правило, спонтанно не просыпается, и данный моторный феномен не сопровождается плачем и беспокойством.

При внешнем сжатии, сгибании или фиксации конечностей вздрагивания не всегда, но могут постепенно прекращаться. Однако после насильственного или спонтанного пробуждения ребенка миоклоний во всех случаях моментально исчезают, что во многом является клиническим дифференциально-диагностическим критерием отличия от эпилептического миоклонуса (Daoust-Roy J. et al.).

В классическом проявлении уже в самом начале пароксизмы у младенцев отмечают достаточно часто, нередко при каждом засыпании, и они могут многократно повторяться в течение одного цикла сна. Однако важнейшим критерием ДНМС является развитие спонтанной ремиссии через некоторое время после дебюта. В исследованиях показано, что в 70% случаев самокупирование приступов наступает до 2-3-месячного возраста, в 95-97% -к 6-12 мес. жизни, и только в единичных случаях «сонные» миоклонии сохраняются на втором году и даже позже (Maurer V. et al.).

- Читать "ЭЭГ при доброкачественном неонатальном миоклонусе сна (ДНМС)"

1. Лечение зависимых от сна ритмических расстройств (RMD)
2. Доброкачественный неонатальный миоклонус сна - частота, причины
3. Клиника, течение доброкачественного неонатального миоклонуса сна (ДНМС)
4. ЭЭГ при доброкачественном неонатальном миоклонусе сна (ДНМС)
5. Дифференциальная диагностика доброкачественного неонатального миоклонуса сна (ДНМС)
6. Лечение и прогноз доброкачественного неонатального миоклонуса сна (ДНМС)
7. Клинический пример доброкачественного неонатального миоклонуса сна (ДНМС)
8. Мастурбация у ребенка - частота, причины
9. Клиника и течение мастурбации у ребенка
10. Диагностика и лечение мастурбации у ребенка